腹腔鏡下嚢胞摘出術で悪性が見つかった14例は全てグレードI明細胞腎細胞癌と分類された。 補足的根治的腎摘出術後のパラフィン包埋組織サンプルの病理学的解析では、13例中7例に残存腫瘍を認めた。active surveillanceを選択した患者は78ヶ月間無再発を維持している。 複雑な変異を示すSRC17例では、病理学的検査によりすべて明細胞癌と診断され、Fuhrman gradeはIからIIIであった。 唯一grade IIIの症例は24歳の女性で、Bosniak class IVの腎嚢胞を有していた。14カ月後にCTでSRCが確認され、嚢胞性変化を伴う明細胞性腎細胞癌と診断された。他の16例は嚢胞性腎細胞癌または多発性嚢胞性腎細胞癌と診断されたが、うち12例はgrade Iの腎細胞癌であった。
SRCの病因は未だ不明であり，SRCから腎細胞癌への転化は極めて稀である。 過去の長期報告では，61例中2例が10年後に悪性腫瘍に進行していた；SRCは10年以上にわたって大きさを増し続け，特に若年者では急激に増加することもあった。 SRCの大きさは腎細胞癌への進行の重要な要因ではないようである。 新生物を有する腎嚢胞では、明らかな特異的パターンは観察されていない。 現在、患者は症状のみに基づいて外科的介入に紹介されており、臨床医はその発生にあまり注意を払わず、その結果、患者はさらなる治療を求めることを怠ってしまう可能性がある。 しかし、SRCの悪性度を考慮する必要がある。
SRC として偶然発見される腎細胞癌の数は限られており、残念ながらX線写真上では真のSRCと同じである。 現在のところ、安全に同定できる特定の術前診断ツールは存在しない。 嚢胞壁内の悪性細胞の存在を検出するためには、病理学的検査と免疫組織化学的分析が常に必要である。 SRCとして偶然発見された腎細胞癌の症例は、一般に凍結切片による肉眼的および顕微鏡的検査で固形部分のない薄壁を示す。 術中の凍結切片による解析では、多くの症例で正しい診断に至らないことが判明したが、これはおそらく核グレードが低く、悪性細胞と正常細胞の区別が困難であるためと思われる。
悪性腫瘍の可能性に関しては，穿刺・吸引などの腎嚢胞への介入は慎重に行う必要があり，嚢胞壁の生検を行ったとしても，悪性化の性質が不均一なため，悪性細胞を見落とす可能性がある。 本研究では、腹腔鏡下脱嚢後の検体では癌細胞が普遍的に嚢胞壁を覆っておらず、補足的根治的腎摘除術では約半数の症例で残存腫瘍が検出されたのみであった。 しかし、嚢胞壁の悪性化は限定的に起こった可能性があり、切除術のみでも治癒の可能性を示すため、当院の1例のように切除術後78ヶ月経過しても病変を認めない症例もあった。 したがって、さらに積極的な外科的処置が好まれない場合は、active surveillanceも許容される。しかし、嚢胞の剥離標本から腎細胞癌が検出された患者に対しては、一般的に補足的な根治的腎摘除術が推奨される。 補足的根治的腎摘除術を選択しない患者には、これらの症例のほぼ半数が潜在的な再発源である残存腫瘍を示すことを知らせるべきである。
サーベイランス中のSRCの複雑な変化も懸念すべき状況である。 一般に、SRCの複雑な変化は、通常、外傷、腫大、出血性疾患などの結果、出血性嚢胞に由来すると理解されている。 出血性嚢胞が治癒すると、嚢胞壁の中心部または内側に残存する石灰化が生じ、肥厚して隔壁が形成される。 現在までのところ、複雑な変異を有する嚢胞の病理組織学的パターンを議論するには十分なデータがない。さらに、複雑な変異を有するSRC症例の報告は限られており、すべて悪性であることが確認されている …
クラスIIIの約40～60%、クラスIVの85～100%が悪性であり、ボスニアックIII、IV腎嚢胞に悪性が多いことは知られているが、本研究ではSRC歴のある17例で監視下に複雑な変異を認めたものは例外なくすべて悪性と判明し、一般集団の報告より明らかに高い確率であった。 悪性の割合が極めて高いことを説明するために、悪性複雑性腎嚢胞は悪性SRCの進行型であり、悪性SRCは厚い壁を形成するため成長が促進され、出血は多眼嚢胞や嚢胞内結節に発展すると推測することは合理的である。 嚢胞性腎細胞癌または多眼性嚢胞性腎細胞癌では、嚢胞は通常、単層の上皮細胞で裏打ちされているか、上皮の裏打ちを欠いている。 裏打ち細胞は扁平またはふっくらとしており、その細胞質は透明から淡色まである。 時に、裏打ちは数層の細胞からなり、以前報告され、我々のいくつかの症例で見られたように、数個の小さな乳頭が存在することもある（図1）。
Malignant transformation of renal cyst (×200; H & E stain)． 巨視的嚢胞を覆う正常細胞（矢印1）と腫瘍性細胞（矢印2，3）から、悪性複雑腎嚢胞は良性組織から変質する悪性単純腎嚢胞の進行型である可能性が示された。
悪性化したSRC、特にSRCに悪性が偶然見つかった患者の予後は良好と思われるが、現在までにこれらの癌の病理病期の層別基準についてコンセンサスが得られていない。 このような悪性病変の予後は，固形病変を有する一般的な腎細胞がんに比べてはるかに良好と考えられることから，腫瘍の大きさによってT stageを決めるTNM（腫瘍-節-転移）システムは，これらの嚢胞性病変には適さないものと考えられる。 本症例では，局所浸潤や遠隔転移を認めないため，病理学的病期は「限局期」または「早期」と呼ぶのが適切であるが，より悪性な腫瘍の可能性もある。 我々は，嚢胞性変化を伴うgrade IIIの腎細胞癌を報告し，以前の研究では，致命的な転移を伴うBellini ductal carcinomaを報告している。 我々の調査には限界がある。 超音波検査のみで診断されたSRCの症例もあり，また，超音波検査のみでは複雑な変異のある小さな病変を見落とす可能性があるため，SRCと推定される症例が真のSRCではない可能性もあるが，SRCの診断にもっと注意を払うべきことを示すものである。 一般に、嚢胞性腎腫瘤の評価において超音波検査の役割は限定的であり、単純または最小限の複雑な腎嚢胞（1～2個のヘアライン薄隔壁を含む）の特徴付けに留められるべきであると考えられている。 超音波検査は、外科的な嚢胞性腎腫瘤と非外科的な嚢胞性腎腫瘤の鑑別に用いるべきでない。 放射線検査（CTおよびMRI）所見は、嚢胞性腎腫瘤の大部分で類似していた。 一部の症例では、MRIで隔壁の追加、壁や隔壁の肥厚、増強が認められ、症例管理に影響を及ぼす可能性のあるBosniak cyst分類のアップグレードにつながる可能性があった … 通常、SRC患者のサーベイランスには超音波検査が選択される。 原則として、超音波検査で音波がよく伝わり、エコーがない鮮明な嚢胞をSRCと定義し、CTやMRIでこれと異なる複雑な状態をさらに評価する必要がある。 今回の結果は、このような稀ではあるが厄介な状況に対処した経験を示すものであり、この研究は同僚に自分の患者を調査するよう注意を喚起するものである
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