Alai

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I. 概要

• 尿生殖器は中間中胚葉から発生し、大動脈の両側に尿生殖器隆起を形成する。
• 尿生殖器隆起は3セットの管状の腎臓構造（頭から尾まで）に発達する：前腎、中腎、後腎である。

A. 前骨洞

• 頭頂部にある管で、ほとんどが退化している

B. 中腎

• は胚の中央部に位置し、中腎管と中腎管（ウォルフ管）に発達する。
• これらの管は最初腎臓の機能を果たすが、多くの管は退行する。 しかし、中腎管は残存し、胚の尾部で肛門に開口している。

C. 後腎

• 成体の腎臓をつくる。
• 尾側中胚葉管の伸長と尿管芽、および腎臓形成中間中胚葉の凝縮である後腎芽腫から発育する。 腎形成のステップ
  1. 相互誘導のプロセスがある。
  2. 頭蓋-尾部パターニングにより、胚尾部の中間中胚葉内に「腎原性」領域が形成される-この腎原性中胚葉はメタンフェリックスブラスター
  3. メタンフェリックスブラスターは、中腎管尾部からの尿膜BUDの成長を誘導する成長因子を分泌している。
  4. 尿膜芽細胞は増殖し、増殖因子を分泌して反応し、後腎芽細胞の糸球体および尿細管への分化を促す（すなわち、芽細胞が間葉系から上皮系への移行を起こすよう誘導される）。
  5. これらの誘導事象のいずれかの側面における障害（例えば、後腎または尿管因子のいずれかの変異またはレチノイン酸シグナルの破壊）は、尿管芽の成長の阻害および腎低形成または先天異常を引き起こす可能性がある。 逆に、誘導因子の機能獲得があれば、構造の重複や過剰増殖が起こりうる。

  

  III. 成体腎の尿管芽と後腎芽球の誘導体

  A. 後腎芽球の派生物。

  • 糸球体毛細血管を覆うポドサイト
  • ボーマン嚢を覆う上皮細胞
  • 近位交連管
  • 下行太線管 ヘンレループ辺縁部
  • ヘンレループ薄辺縁部
  • ヘンレループ厚辺縁部
  • 遠位輸尿管

  B． 尿管芽の派生物：

  • 集合管と管
  • 小穎と大穎
  • 尿管

  

  IV. 腎臓組織の誘導または分化における摂動の例

  A. 尿路の重複

  • 尿管芽が後腎胚葉を貫通する前に早期に分裂した場合に起こる
  • 二腎および/または尿管と腎盂の重複

  

  B． 腎コロボーマ症候群

  • Pax2遺伝子は、尿管芽からの誘導シグナルに応答して後腎間充織が上皮性尿細管に分化するのに必須なので、突然変異（HETEROZYGOUSでも）は腎欠損を生じさせることができる。
  • 腎臓の低形成 – 発達中の間充織由来の上皮の増殖が減少するため。
  • 膀胱尿管逆流 – 尿管と膀胱の接続不良によるか、成熟尿管の上皮細胞の先天的欠陥による可能性が大きい。
  • コロボーマ（虹彩、網膜、および/または視神経の腹裂）-視神経裂の融合不全による（Pax2の発現は視蓋と視茎の腹側で観察される）

  C. 腎芽腫（ウィルムス腫瘍）

  • 生後0-24ヶ月の乳児にみられる
  • 胚葉型、上皮型、間質型からなる
  • 腎発生に関する遺伝子（PAX2、WT1など）に変異があると関連する

腎芽細胞（Wilms Tumor）

• 本来は不完全な間葉系から上皮系への変化（すなわち、細胞が完全に分化せず、がん細胞に変化すること）に起因する

D. 多発性嚢胞腎

• はさまざまな要因で発生します。
• 極性の喪失：尿細管細胞の異常な分化により、Na/Kチャネルが細胞の（基底部ではなく）先端部のドメインに不適切に配置されるようになりました。
• 過剰増殖：尿細管上皮の過剰な増殖は、尿細管の閉塞を引き起こす。

子宮内の腎臓先天異常、低形成または機能障害の特徴として、羊水が腎臓によって作られるため羊水過少症となる（羊水量が低い）ことが挙げられる。 羊水量が減少すると、発育中の胎児にかかる圧力が高くなり、額がなだらかになり、「オウム返し」のような鼻、短い指、内臓（特に腸と肺）の低形成が生じます。 この一連の異常を総称して、Potter症候群と呼ぶ。 腎臓の上昇

• 腎臓は最初胚の尾部近くに形成される。
• 腎臓からの血管芽は総腸骨動脈に向かって成長し侵入する。
• 腎臓は、上昇する際に血液供給を「引きずる」のではなく、新しい、わずかに頭側の枝を送り出し、その後、より尾側の枝の退行を誘発するのである。



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VI. 腎臓の上昇に関連した奇形

• 骨盤腎（A）：一方または両方の腎臓が上昇せずに骨盤内にとどまる
• 馬蹄腎（B）：発達中の2つの腎臓が腹側に融合し、下腸間膜動脈によって腹部で引っかかる単一の馬蹄形となったものです。
• 上行動脈(C)：腎臓ごとに複数の腎動脈があることが多く、無症状のことが多いが、時に尿管を圧迫し、腎盂や腎尿管に液体が貯留する（水腎症）



VII. 膀胱の発生

• 後腸の末端はCLOACAで、これは内胚葉が並ぶ部屋で、外膜で表面の外胚葉に接し、膜状の袋で硝子管と並んで臍に伸びるアランチャに連絡している。
• そして、肛門は尿路隔膜
• 背側（下側）の部分は、RECTUMと肛門管
• 腹側（上側）の部分は、膀胱と下部尿生殖管（男性は前立腺尿道と陰茎尿管。 女性では尿道と膣下部)を生じます。

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• 膀胱が成長・拡張すると中皮管の遠端はTRIGONEとして膀胱壁に吸い込まれるように挿入されます。



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VIII. 膀胱の発達に関係する奇形

• Trigonitis: 中隔干音素の誘導体である三角骨は性ホルモンに敏感で、ホルモンによる上皮化生（通常は移行型上皮から扁平上皮に変化し、過剰増殖して尿閉につながることがある）を起こすことがある。
• 尿管の異常付着：尿管は時に尿道または生殖管の一部と付着していることがある。
• 尿膜瘻、洞および嚢胞：尿膜の残骸が残存する場合に起こり、臍から膀胱の頂点までの経路に沿って（すなわち、中央臍帯に沿って）正中線に見られる。 副腎皮質の発生
  • 胚の腰部の中間中胚葉からほとんど発生する

  II. 副腎髄質の発生

  • 体幹の神経堤細胞は副腎の中心部に移動し、副腎髄質のクロマフィン細胞に成長する。 これらの細胞は本質的に後管節性交感神経であり、標的臓器を支配するのではなく、エピネフリンまたはノルエピネフリンを直接血流中に放出する。 概要
    • 生殖器は胚の泌尿器隆起内の中間中胚葉から発生する
    • 生殖管は一対の中膜管と傍膜管から発生する
    • 中膜管は、泌尿器隆起の前段階にある泌尿器隆起の前段階にある泌尿器放出管から発生する
      • 中膜管の泌尿器放出管は、泌尿器隆起の後段階から発生する。 生殖管は男性生殖管
      • 副生殖管は女性生殖管

      

      • 生殖腺と生殖管は発生7週間までは無関心であった。 分化はY染色体のSRYの有無に大きく影響される
      • SRY+ ならば雄の道
      • SRY- ならば雌の道

      II. 雄性生殖管の発達

      • SRYの影響により、生殖腺は精原細胞、ライディッヒ細胞、セルトリ細胞を含む精巣に発達する。
      • ライディッヒ細胞はテストステロンを産生し、中腎管の発達を支える。 注：テストステロンがなければ、中脳管は後退する。
      • 一部のテストステロンはジヒドロキシテストステロン（DHT）に変換され、前立腺、陰茎、陰嚢の発達をサポートします。
      • セルトリ細胞はアンチミューレリアンホルモン（別名ミュレリアン抑制物質、MIS）を生成し、副腎管の退縮を誘導する。 注：MISがない場合、傍大脳皮質の管は存続する。

      男性の腸管と上部生殖管の発達を以下に示します。赤い管は退行する傍豆類腎管、紫の管は中膜管で、上皮と精管に発達します：

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      III. 精巣の下降

      • 精巣は腰部で発生し、骨盤腔に下降して鼠径管を通って陰嚢に終わる
      • 精巣の下降は、陰核によって精巣が前身壁と結合しているためである。

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      IV. 雄性尿生殖器官誘導体のまとめ

      • 尿管芽：尿管
      • 中膜管：中膜管。 精巣、精管、精巣上体、精管、精嚢、膀胱三角部
      • 尿路洞：膀胱（三角部を除く）、前立腺、球状尿道腺、尿道

      

      V. 女性の生殖管の発達

      • SRYがない場合、生殖腺は卵丘と間質細胞をもつ卵巣に発達する。
      • テストステロンが産生されないため、中腎管は退縮する。
      • MISもないため、傍精管が残り、卵管、子宮を生じます。 3658>
      • 尿路洞は球尿道腺と膣の下2/3の形成に寄与する

      女性の性腺と上生殖管の発達を以下に示す。赤い管は卵管になる傍峰管、紫の管は中峰管でほとんど退行する。

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      女性の下部生殖管の発達を以下に示します-子宮、子宮頸管。 と膣の上部1/3（パラメソネフ管由来）を赤で、膣の下部2/3、球形尿道腺（動画の最後に現れる紫の芽）、前庭（尿路性器洞由来）を黄色で示す。

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      VI. 女性の尿生殖器官誘導体のまとめ

      • 尿管芽：尿管
      • 中膜管：膀胱三角
      • 中膜管：中膜管
      • 中膜管：膀胱三角。 卵管、子宮、膣上部1/3
      • 尿路洞：膀胱（三角骨を除く）、球状尿道腺、尿道、膣下部2/3

      

      VII.膀胱：膀胱、子宮、尿路（三角骨、膣）

      • Urogenital sinus：膣、尿道（角形）、膣（三角骨、三角形）
        • 中胚葉と外胚葉が腔膜の周囲で増殖し、男女とも外陰部の始原組織（性器結節、性器ヒダ、性器膨隆）が形成される。

        

        • 男性の場合、原基は以下のように分化する。

        性器結節	性器のひだ	性的なもの 腫脹
        陰茎本体および亀頭	陰茎の腹側 陰嚢
        海綿体&	陰茎線条 Scrotal raphe

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        • 女性では、原腸は次のように分化しています。

        性器結節	性器ひだ	性器の腫れ
        陰核体および亀頭	Labia（陰唇 minora	Labia majora
        		恥骨

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        VIII. 性分化の違い

        オカルより抜粋（J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2011 Sep; 3(3): 105-114)より抜粋。

        以前は、インターセックス障害は、生殖腺形成不全に関連するもの、46,XY個体の過少精子化に関連するもの、46,XX被験者の出生前女性化に関するものの3つの主要グループに細分化されていた。 非定型的な性分化を記述するために使用される命名法は、その後変化しています(2,3,4,5)。 コンセンサス・ステートメントでは、「インターセックス」、「両性具有」、「性転換」といった紛らわしい用語や論争の的になる用語を使用する代わりに、「DSD」という包括的用語に基づいた新しい分類法を推奨しています(3)。 この広い分類には、ターナー症候群やクラインフェルター症候群のような一般的な疾患から、肛門外反症や無花果症のような稀な疾患まで含まれます。 多くのDSDは両性具有を伴いますが、少数ながら思春期遅延や原発性無月経を呈することもあります

        A. 46,XY DSD – （エックスワイディーディーエスディー Persistent Müllerian Duct syndrome

        • MIS または MIS 受容体の変異を持つ遺伝的男性に発生する
        • テストステロンと DHT の産生により、通常の男性外性器および男性性器管がある
        • Mullerian inhibitionが事実上ないため、傍精管が PERSIST; つまり、男性側精管は存在しない MIS 受容体の変異を持つ遺伝的男性に発生する MIS の変異を有する男性に発生する。すなわち、小さな子宮と一対の卵管がある
        • 精巣は、卵巣の正常な位置（すなわち、広靭帯内）にあるか、あるいは片方または両方の精巣が陰嚢内に下降することがある

        B. 46,XY DSD – アンドロゲン不応症（別名：精巣女性化）

        • アンドロゲン受容体（AR）に変異を持つ遺伝的男性に起こる
        • テストステロンまたはDHTと結合できないため男性化しない
        • XY性転換症 比較的正常な女性外生殖器であるが、停留精巣である逆転現象
        • テストステロンシグナルに対する鈍感さにより、中脳管が初歩的か欠如している
        • セルトリ細胞からMISが正常に生産されるとミュラー管が退縮する。 卵管、子宮、膣の上部1/3がないため

        C. 46,XY DSD – 5α-還元酵素欠損症

        • テストステロンをより強力なアンドロゲンに変換するために必要な5α-還元酵素に変異を持つ遺伝的男性に発生する。 ジヒドロテストステロン（DHT）
        • 外陰部は部分的に男性化する
        • 中腎管はテストステロン（これはまだ存在する）だけを必要とするので無傷
        • セルトリ細胞からMISが正常に生産されるとパラメソネフ管が退縮

        D. 46,XX DSD – 先天性副腎過形成による外陰部の男性化

        • 遺伝的女性でDSDとして現れることがあり、多くの場合、21型副腎の欠損が原因となる。コルチゾール合成に不可欠なヒドロキシラーゼ-下垂体へのフィードバック不足によりACTHの過剰産生と副腎の過剰活性が起こる
        • 副腎からの弱いアンドロゲンホルモン（コルチゾールやアルドステロンは作れないがアンドロステンジオンなどのアンドロゲンは作れる）産生の増加により外性器の弱い男性化（verilization）をもたらす。
        • クリトリスの拡大
        • 大陰唇の一部または完全な融合
        • 内性器は女性
        • 精巣なし（SRYなし）
        • 中膜管（男性）なし（その発達に役立つテストステロンなし）
        • ノーミス（NO MIS, ミュラー管（雌）の構造（子宮と卵管）はそのままです。

        重要な注意：遺伝性の男性（46、XY）も先天性副腎過形成を呈することがあります。 しかし、このようなケースでは、精巣から分泌されるテストステロンによってすでに男性化しているため、通常、DSDを伴うことはないでしょう。 しかし、副腎がコルチゾールやアルドステロンを作ることができないため、すぐにホルモン補充療法が必要になります。

      1. 膀胱（三陰交を除く）は、

      1. metanephric blastema
      2. mesonephric ducts

      paramesonephric ducts

    cloaca/urogenital sinus

  ANSWER

  に属する組織から派生します2.膀胱（3)は、泌尿器科に属する組織です。 雄の陰嚢は、雌のどの構造と発生学的に相同であるか？

  1. 陰核
  2. 大陰唇
  3. 小陰唇
  4. 中陰唇

  超音波

  3.陰嚢は女性のどの構造と相同なのか？ 腎臓の糸球体は、

  1. 尿管芽
  2. 後根管芽
  3. パラメソン管
  4. メソン管

  ANSWER

  から派生します4. 発育中の腎臓は時に融合して、通常は馬蹄形の1つの臓器になることがあります。

  1. 骨盤腔内で、右または左の総腸骨動脈
  2. に巻きつき、腹腔内の下腸間膜動脈
  3. の高さで、発生します。 上腸間膜動脈
  4. のレベル、腹腔内の腹腔動脈
  5. のレベル、腹腔内の通常の位置にあるが、ほとんどの場合、上行動脈

  ANSWER

  5がある。 精管は

  1. 尿管芽
  2. 後根管芽細胞
  3. パラメソネフリック管
  4. 中根管

  ANSWER

  から派生する：6.精管は

• 後根管芽細胞
• 中根管

後根管

に由来している。 多発性嚢胞腎：

1. 中膜管の発達障害により発生する。
2. 通常、多水膜症になる。
3. しばしば、卵巣内の嚢胞の異常持続とその後の形成に関連する。
4. 腎臓の尿細管における上皮の頂膜と基底膜の分極に誤りがあるために生じることがある。 女性の偽性交として知られる状態：
   1. 遺伝的に男性（46、XY）個体に発生する。
   2. は女性化した外性器の存在によって特徴づけられる。
   3. は一般に先天性副腎過形成によって起こる。
   4. 以上の記述はすべて正しい。
   5. 以上の記述はすべて正しくない。

   解答

   8. 腎臓の集合管は、

   1. 尿管芽
   2. メタン芽細胞
   3. 中膜管
   4. パラメソン管

   ANSWER

   9 に由来している。 卵管は、

   1. メタン胚葉
   2. 尿道口/尿路洞
   3. メソン管
   4. パラメソン管

   超音波

   10に由来しています。 遺伝的に男性（46,XY）でありながら、テストステロンに反応するのに必要な受容体を持たない胚は、通常、

   1. 膣口はあっても、子宮はありません。
   2. 卵管.
   3. 卵巣.
   4. 上記すべて.

   ANSWER

   11. 精巣の間質細胞（ライディッヒ細胞）は主に次のものに由来する：

   1. 神経堤
   2. 脾臓中胚葉
   3. 体細胞中胚葉
   4. 中間中胚葉
   5. 内胚葉

   超音波

   12.脾臓の間質細胞（脾臓）は主に次のものに由来する：

5. 脾臓の中胚葉 12. 雄の陰茎の腹面および海綿体は、雌のどの構造と発生学的に相同なのか？
   1. 陰核
   2. 大陰唇

   小陰唇

6. 陰茎体
7. mons pubis

ANSWER

13. 副腎髄質の細胞は、以下に由来する。

1. 神経堤
2. 脾臓中胚葉
3. 体細胞中胚葉
4. 中間中胚葉
5. 内胚葉

ANSWER

＜559＞項目14〜19については、以下のとおりです。 以下の各番号の項目に最も関連性の高い選択肢を、以下のリストから1つ選択してください。
a. 後腎芽細胞間充織
b. 尿管芽
c. 中腎管
d. 副腎管
e. 陰門・尿道洞

14. 膀胱（三陰交を除く）
ANSWER

15. 精管
ANSWER

16. 卵管（卵管）
ANSWER

17. 尿管
ANSWER

18. 腎臓の集合管
ANSWER

19. 膣の下2/3
ANSWER