拝啓 19歳の若い女性、主訴は悪臭のある便で、10年前から1日3-4回の頻度が増えているとのことでした。 便は多量で、流しにくく、鍋に浮いていた。 下痢は脂肪分の多いものを食べると悪化した。 過去に乳児期の発育不全があり、10歳の時に一度入院し、膵臓機能不全と診断された。 膵臓酵素のサプリメントを開始した。 下痢は改善したが、その後経過観察中であった。 今回の来院時、患者はここ5年間は酵素サプリメントを服用していないことを報告した。 その代わり、漢方薬を飲み始めていたが、2年前にそれも止めたという。 黄疸、痒み、淡便、発汗症状、膵炎、膵臓癌、早期発症糖尿病を示唆する徴候はなかった。 身体所見に異常はなかった。 臨床生化学および臨床検査は正常であった。 便の脂肪分は20滴/hpfであった。 股関節と膝のX線は基本的に正常であった。
Computed Tomography（CT）腹部は、脂肪による膵臓の全均質な置換を示した.3]。 膵臓の領域で脂肪組織に特徴的な-79.5 HUの減衰値(Av)がみられた。 石灰化も膵臓内腫瘤も認められなかった。 膵管は正常であった。 内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査では正常な検査結果でした。
CT scan showing complete replacement of pancreas by fat
CT scan showing attenuation value of -79.5 HU, characteristic of fat in region of pancreas
Contrast CT shows complete pancreatic atrophy
Pancreatic lipomatosis is a very rare disorder that manifestes as fatty infiltration or replacement of the pancreas.これは膵臓に脂肪浸潤が見られる非常に稀な疾患です。 脂肪の変化は、局所的なものと全体的なものがあります。 本症例ではShwachman-Diamond症候群の可能性があり，通常この病態を伴う。 病因は完全には解明されていないが、他の一般的な鑑別は、高齢、糖尿病、膵炎、嚢胞性線維症、肥満、クッシング病および膵管閉塞である。 また、ウイルス感染も想定されています。 提示における徴候は、変動しえます。 ほとんど、それらは脂肪置換の範囲に依存します。 軽度の局所的な脂肪置換は通常、無症状である。 しかし、下痢および腹痛は一般的な初期症状である。 吸収不良の症状が最も一般的である。 まれに、十二指腸ループの局所閉塞が起こることがある。 したがって、臨床医は吸収不良の患者に対して、鑑別診断として全膵脂肪腫症も考えなければならない。 腹部CTは本疾患の除外に確実に使用できる
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