Discussion
ミオクローヌスは、筋肉または筋肉群の短時間の不随意な痙攣を指します。 これは症状を説明するもので、診断名ではありません。 身近な例では、しゃっくりや、眠りにつくときに経験する睡眠開始などがあります。 音を幻聴と誤診すると、抗精神病薬による治療が長引くことになります。
口蓋ミオクローヌス（PM）は、通常1～2秒の頻度で軟口蓋がリズミカルに不随意運動することが特徴です。 このため、口蓋張筋と口蓋挙筋が耳管を引っ張ることになる。 その結果、音は直接中耳に伝達される。 これが中耳ミオクローヌス、すなわち鼓膜張筋収縮やアブミ骨格筋ミオクローヌスと関連しているかどうかは、判断が難しい。 手動鼓膜測定時のアドミタンス記録における不規則な痙攣は、中耳ミオクローヌスの方がよく見られるかもしれません。 この患者の場合、インピーダンス検査は正常であった。 自動インピーダンスオージオメータを使用したため、このようなケースで予想される不規則なトレースを見ることができなかった。 この症状は口蓋振戦、口蓋眼振とも呼ばれ、分節性ミオクローヌスの一種である。 聴診器を患者の耳に当てると聞こえることがあります。 この症状はどの年齢でも起こりうるが、10代後半からよく見られる。 18ヶ月の乳児から始まり、最高齢の患者は91歳である。 5553>
本態性睡眠時無呼吸症候群は二次性睡眠時無呼吸症候群に比べてより変化しやすい。 本態性PMは二次性PMに比べ変動が大きく、患者自身による停止、頸部位による修正、開口による除去が可能であることが多い。 眼はほとんど侵されず、自然に治ることが多い。 基本的には、仮説的回路（外側上小脳血行、上腕結膜、歯状核）を遮断するすべての病変はPMを引き起こす。 この回路はGuillainとMollaretの三角形と呼ばれている（図1）。 最も一般的な所見は、Guillain Mollaretの三角形を含む下オリバリー核の肥大性変性である。 小脳と下垂体核を結ぶ経路の関与が指摘されることが多い。 脳疾患に続発する口蓋ミオクローヌスは、同側の脳幹疾患により肥大した下オリーブが自然排出されると考えられており、眼球が関与することが多い。
Guilliain-Mollaret triangle : red nucleus, inferior olive and dentate nucleus of cerebellumで囲まれた領域
PMの約70％は大脳疾患による二次性のものである。 髄質のブドウ糖代謝が亢進していることから、下オリーブ核やその周辺が代謝亢進しており、Palatal myoclonusのペースメーカーになりうることが示唆された。 上気道感染や鼻づまりのときに耳鳴りがするとのことであり，これらが口蓋ミオクローヌスの誘発因子となっている可能性がある． なお、文献検索では、これらの薬剤の服用期間については触れられていない。 最近、ボツリヌス毒素の注射は、鼻汁の逆流を防ぐために、半分ずつ交互に注射すると、ある程度の成功を収めている。 口蓋ミオクローヌスを伴わずに卵巣肥大が起こることもあれば、その逆もあるが、関連することが多い。
口蓋ミオクローヌスは臨床診断であり、鑑別診断としては眼筋のミオリズムを伴うウィップル病がある。 この場合、眼球は垂直方向の視線麻痺を伴うpendular vergence oscillationを示し、咀嚼筋の収縮が見られる。 腸管生検により、Whipplesの診断が確立される。
この患者は、自分の問題のためにあちこちに行き、4年間も診断されないままでした。 軟口蓋の運動は両側性であったが、耳鳴りは左耳のみに感じられた。これは、古く治ったCSOMのためにWeberが左耳に側方化したためと思われる。 この症例では、厄介な愁訴の説明を受け、ビデオで口蓋ミオルコヌスを見たことで、患者は大いに安心し、頻度が減った時点で薬を中止しました。 このように、厄介な症状の説明は治療の半分であり、多くの患者は薬を飲まなくてもよくなるという事実を強調するものである
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