Alai

CASE REPORT

16歳女性が2カ月前から左頸部の腫脹に痛みを感じ、1カ月前から左上眼瞼の下垂を伴い徐々に左上肢の脱力感としびれが強くなったため受診。 頸部から左肩にかけて鋭い痛みがあり，左腕の内側に沿って放散し，左前腕のしびれ，第4，5指先，前腕尺側，手のしびれを伴っていた。 痛みは単純な鎮痛剤では緩和されず、強い痛みのために睡眠が妨害された。 頸部腫脹は不規則な形状で徐々に増大し、初期サイズは2cm×3cmであった。 発熱、体重減少、食欲不振の既往はない。 正常血圧、非糖尿病であった。 一般診察では、左頚部に4cm×4cmの硬く圧痛のある不規則な腫脹があり、左鎖骨上部にまで及んでいた。 腫脹は下層に固定され，下縁は描出されない。 体温は上昇せず、皮膚は正常であった。 体温は上昇せず、皮膚は正常で、脈動はなく、透過光検査は陰性であった。 他に末梢の腫脹はない。 腋窩温は97℃、脈拍100回/分、呼吸数20回/分、血圧110/70mmHgであった。

呼吸器系の診察では、左鎖骨上と鎖骨下に胸壁の動きが制限され、同部に膨満感があった。 胸壁に静脈の貯留はなかった。 気管は右に移動しており、心尖の移動はない。 左第2肋間、第3肋間の打診音は鈍く、胸骨の打診音も鈍い。 眼科では左上眼瞼の部分的な下垂と同側の混濁を認めたが，視力は維持され，明視野反射と調節反射は正常であった． 上肢の神経学的検査では、左手の下腿筋が衰えていた。 この手のすべての筋群のパワーが低下していた（グレード2/5）． 左手と腕のC8とT1分節分布で微細な触覚と痛覚が減少していた。 血液検査，血液生化学検査は血清乳酸脱水素酵素の上昇（340 U/L）を除き正常であった． 胸部X線(P.A. view)では左肺を圧迫し胸郭入口まで達する巨大な前縦隔腫瘤を認めたが，肋骨びらんは認めなかった． 喀痰塗抹標本でacid fast bacilliは陰性であった． 頸部腫瘤からの切開生検では結論は出なかった。 胸部造影CTでは，胸郭入口から頸部に進展した不均一で巨大な前縦隔壊死性腫瘤を認めたが，肋骨浸食はみられなかった． CTガイド下微細針吸引細胞診（FNAC）では結論は出なかった。 左鎖骨上腫脹の摘出生検でリンパ節を含む悪性円形細胞腫を発見した。 縦隔腫瘤のCTガイド下切開生検の病理組織学的検査では，リンパ腺の正常な構造が消失し，組織球と形質細胞の混在する非定型大型リンパ球のシートで置換されていた． 散在する免疫芽細胞が存在した。 したがって，病理組織学的にNHLの組織診断が確定された． 免疫組織化学的検査では，腫瘍細胞がCD20とCD10を発現していたが，CD3，CD5，CD23，CD30は陰性であったので，NHLのdiffuse large B-cell phenotypeという診断がより確かなものとなった． 骨髄生検は正常範囲内であった。 全腹部の超音波検査は正常であった。 したがって，最終的に，この症例はびまん性大細胞型B細胞性非ホジキンリンパ腫と診断された． シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンからなる併用化学療法を6サイクル行い、病変の大きさは退縮した。