DISCUSSION
ユーイング肉腫は原発性骨腫瘍の約4〜6％を占めるまれな悪性新生物である。 大腿骨と骨盤に50％、頭頸部に1～4％の割合で発生する。 顎が侵される場合は下顎が侵されることが多い。 85-90％の症例で、腫瘍細胞は11番染色体と22番染色体の間（q24；q21）に変位を示している（11、22）。 患者の多くは5〜20歳の男性である。 頭頚部に発生したユーイング肉腫の臨床所見は非特異的で、通常、急激な増殖、腫脹、疼痛を伴う。 また、下顎骨に発生した場合は、歯のゆるみ、中耳炎、知覚障害などを伴うことも少なくありません。 また、発熱、体重減少、貧血、白血球増加、赤血球沈降速度（ESR）上昇などの全身症状も一部の患者さんに見られます。 これらの症状は、歯科感染症（膿瘍）でも見られる口腔内ユーイング肉腫の初発症状である可能性があります。 Gosauらも、24歳のユーイング肉腫の男性に歯原性膿瘍に似た症状を発見しています。 この場合も、歯原性疾患に類似した痛み、腫れ、膿瘍の症状で歯科医院を受診し、誤った診断のために歯を抜歯されました。
この腫瘍はX線写真では境界が曖昧な骨性病変として現れ、皮質面の摩耗や損傷部位に隣接する軟組織での腫瘤を作ることも伴います。
Brazao-Silvaらの報告によると、骨膜骨によるsunburst appearanceと未熟歯胞の変位または破壊は、Ewing’ sarcoma of the jawsに最も多くみられるX線像とみなすことができるそうです。 骨病変に対しては従来通りX線撮影が行われますが、軟部組織や骨への病変の進展度を正確に評価し、治療を開始するためには、MRIやCTスキャンなどの他の画像診断が強く推奨されます。 この症例では、腫瘍の範囲と侵襲性を判断するためにCTスキャンも使用されました。
ユーイング肉腫の病理組織学的特徴としては、境界が不明瞭で細胞質の少ない小分化細胞の層と円形または楕円形の核、びまん性小葉状、海綿状、偽ロゼッタなどの多様な成長パターンがあり、壊死や出血の領域が広く見られることが挙げられます。 ユーイング肉腫では有糸分裂像はまれである。 しかし、本症例では病理組織学的に大きな細胞が観察された。 細胞質内グリコーゲン顆粒の存在により、75％の症例でPAS（Periodic Acid Schiff）染色が陽性となり、診断に役立つが、他の小円形細胞の腫瘍でもPAS陽性となるため特異性はない。 本症例の顕微鏡所見を考慮すると、筋肉腫（横紋筋肉腫を含む）、転移性癌、異なるタイプのリンパ腫（未分化大細胞リンパ腫、びまん性大細胞リンパ腫を含む）などが鑑別診断として考えられる。 確定診断には、それぞれ筋肉マーカー（デスミンなど）、CKマーカー、LCAが用いられ、これらのマーカーが陰性であれば、提案された鑑別診断が除外される。 また、CD99が陽性であれば神経芽腫の診断は除外され、CD99とVimentinが陽性であればユーイング肉腫と確定される。
現在のユーイング肉腫の治療は、手術と放射線療法の併用と併用化学療法により患者の生存率は40-80%向上している。 放射線治療単独は、原発巣が切除できない場合にのみ行うことができる。 Abdel Rahmanらは、病変を小さくするために補助治療として化学療法を行うことを報告している。 本症例も病変を縮小するためにVincristine, Cyclophosphamide, Iphosphade, Adriamycin, Etoposideの併用化学療法を行い、12回後に手術で病変を摘出した。 病理組織学的な発表では、ほぼ100％化学療法が奏功し、腫瘍の痕跡が残っていないことが明らかになった。 ユーイング肉腫の予後は、肺転移や浸潤により数ヶ月後には弱くなる。 Sharadaらは、全身症状の有無、10歳未満、骨盤内病変、転移の有無、腫瘍が大きい、分裂率が高い、化学療法への反応性が悪いなどが予後不良の要因であると報告している。 早期発見のため、顎骨から発生する腫瘍は長骨腫瘍よりも予後が良いとされています。 幸い，本症例は全身化学療法終了後，その後の骨シンチグラフィーの結果，状態は良好で，再発・転移の所見は認められません
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