解説
本例は、腹部大動脈の血管肉腫という珍しい血管性腎不全の原因となっているものです。
画像診断の結果、この患者の大動脈の腫瘤は当初、’coral reef’ plaque-岩のように硬い白っぽい粥状の物質で大動脈を閉塞していると考えられていた。 あるシリーズでは、このようなプラークの症状として、高血圧、跛行、腹部狭心症、腎機能低下、急性腎不全などが報告されている。 症状発現から手術までの平均期間は41.2ヵ月であった。 手術が遅れた主な理由は、腎臓の血行障害として現れるこの疾患を医師が認識できなかったことである
この患者の場合、外科医は大動脈内腔を支配する大きな腫瘍性塊を発見した。 大動脈の原発性悪性腫瘍は非常に稀で、1873年に初めて報告され、現在までに血管外科の文献に報告されたのは25例である。 この腫瘍は臨床的には末梢または腸間膜動脈の塞栓閉塞として現れ、診断は手術後に行われる。 症状は一般的に跛行、腹痛、背部痛、疲労感などである。 大動脈血管肉腫は血管炎を装うこともある。
提案されている診断アルゴリズムでは、磁気共鳴血管撮影が大動脈腫瘍を発見するための最も感度の高い画像診断であることを示唆している。 予後は悪く、1つのシリーズでは平均生存期間は12.8ヶ月であった。 外科的切除が望ましい治療法である。 欧州のガイドラインでは、補助化学療法としてドキソルビシンとイホスファミドを推奨している。
この症例では、腎性全身性線維症（NSF）を防ぐためにガドリニウム含有造影剤を投与する前に血液透析を開始することが、腎臓コンサルタントにとってもう一つの課題となった。 NSFとガドリニウムの強い関連性から，米国食品医薬品局はガドリニウム含有造影剤の全メーカーに対し，推定糸球体濾過量30 mL/min/1.73 m2以下の患者におけるNSFのリスクを含む警告ラベルの更新を要請した。
専門家は，ガドリニウムによるMRIのリスクと撮影しないリスクまたは他の画像診断を検討することのバランスを取るよう勧める。 臨床医がガドリニウムを用いたMRIが患者のケアに不可欠であると判断した場合、可能な限り低用量のガドリニウムを使用し、NSFのほとんどの症例に関与しているとされるガドジアミドを回避すべきである。 専門家は、ガドリニウムベースの造影剤に曝露してから2時間以内に血液透析を行い、すでに血液透析を受けている患者には24時間以内に再度血液透析を行い、腹膜透析の患者には血液透析に切り替えることを推奨している。 欧州のガイドラインでは、透析依存症でない患者において、ガドリニウム系造影剤を除去することのみを目的とした血液透析の開始は、透析そのものに伴うリスクから推奨されていない。 米国のガイドラインでは、CKD III期の患者に透析を開始することを推奨するにはデータが不十分であり、CKD IV期およびV期の患者では、血液透析を開始するリスクとNSF発症のリスクを比較検討する必要があるとしている。
私たちの患者さんでは、大動脈腫瘤の診断に画像診断が不可欠であり、手術により予期せぬ病因（「サンゴ礁」プラークに見せかけた珍しい大動脈悪性腫瘍）と腎不全の解消につながったのです。