DISCUSSION
EVHCは遺伝性あるいは後天性で、皮脂腺腫症などの他の遺伝性皮膚疾患と関連している可能性があります。 また、毛包の過誤腫性増殖や、毛包内腔の閉塞による嚢胞性拡張、ケラチン質および毛髪の貯留により、毛包の二次的萎縮が起こることもある。 閉塞の主原因は未だ不明である。 また、後天性のハマルトマとして発生することもある。 さらに、ケラチン17（K17）をコードする遺伝子の変異が報告されている。
この疾患は、直径1～5 mmの、軟質から硬質の、多数の、正常色調または高色素沈着の、ドーム状の小丘疹によって特徴づけられる。 丘疹は、中心点、臍、または角化した痂皮で覆われることがある。 好発部位は胸部と四肢で，まれに腹部，頚部，腋窩，顔面，鼡径部である。 本症では，両前腕屈筋に色素沈着性丘疹がみられ，胸部や背部にはほとんどみられなかった．
組織学的に，EVHCは真皮中層および/または真皮上層に特徴的に存在し，真皮下層に存在する症例とは対照的である。 嚢胞壁の裏打ち上皮は，毛包の内腔部または峡部と類似しており，2～3層の重層扁平上皮を含み，我々の症例のように顆粒層の局所的な領域が見られた。 嚢胞腔には、様々な量の積層ケラチンと多数の横方向および斜め方向に切断された毛髪が存在する。 嚢胞壁は、萎縮した毛包や立毛筋と連続していることがある。 通常、嚢胞壁内に皮脂腺は存在しない。
毛巣嚢胞の鑑別診断には、下垂体嚢胞、SCMおよびEVHCが含まれる。 この3つはいずれも無症状の丘疹または結節として発生し、前胸壁に最もよく発生する。 下顎骨嚢胞は、皮脂腺や陰毛を含まない。 SCMの嚢胞は脂腺管に発生し、嚢胞壁には好酸性ヒアルロン酸の内膜があり、顆粒層はない。 ステアトシストマはまた、嚢胞壁内に生じた皮脂腺または皮脂細胞を含むが、本症例では見られなかった。 EVHCとSCMは，同一患者においてhybrid cystとして報告されていることから，同一疾患の変種とする見解もあるが，組織学的パターンの違いから，別個の疾患であるとする見解もある。 K10およびK17を用いた免疫組織化学的染色により，EVHCとSCMは別個の病変であることが明らかとなった。
1976年にHeadingtonが発表した先天性毛巣ハマルトマは，通常，頭頚部に小丘疹や結節として発現し，多数の稠密な毛巣からなるユニークな毛巣皮膚病である。 臨床的には毛包性嚢胞に類似しているが、病理組織学的には嚢胞形成は認められない。
その他の臨床的鑑別としては、面ぽう、毛孔性角化症、汗管腫、粟粒および伝染性軟属腫が挙げられる。 EVHCは，本症例のように様々な擬態病変に類似しているため，臨床的に誤診されることが多い。
自然消退する症例は約25％で、これは炎症性破壊と経表皮排泄によるものである。 良性ではあるが、イソトレチノイン内服に反応せず、治療困難な疾患である。 現在、EVHCに対する標準的な治療法はない。 dermabrasion、erbium:YAGや炭酸ガスレーザー蒸発、針切開による改善が文献に挙げられているが、数が多く完全な解決を妨げている。
文献が少ないこと、インドからの報告が少ないことから、実際の見た目よりもEVHCは多く見られると考えられ、過小診断、過小報告となっていることが示唆された。 インドからの報告は現在までに4件しか見つからなかった
。