Discussion
Desmoid tumor is relatively rare, benign, soft-tissue neoplasm most often derived from fascial or musculoaponeurotic structures, account for all neoplasms 0.03% … この腫瘍は、腹部または胸壁に発生する傾向が強く、胸骨の胸膜への浸潤は極めてまれである。 主訴は、しばしば下層構造に固定された堅固で無痛の腫瘤の存在である。 病因は明らかではないが、外傷や手術の既往、家族性腺腫性ポリポーシス、ガードナー症候群、エストロゲンなどの危険因子が知られている。
CTやFDG-PETは腫瘍の大きさ、位置、代謝の特徴を明らかにすることができるが、我々の患者のように軟骨肉腫などの悪性腫瘍が主な鑑別診断となる場合、確定診断には病理組織学的評価が必要である。 最終的な診断を得るために、術前生検や外科的切除が行われることが多い。 本症例では術前生検を行わず，直接手術による病変の切除を選択した。 病理組織学的には，デスモイド腫瘍は主に，軟骨肉腫とは異なる，局所的な細胞数の増加，稀な有糸分裂活性，淡白な細胞質，herringbone patternの欠如が特徴である.
Desmoid tumors are local aggressive tumor with high local recurring rate . 医学的、技術的に可能であれば、顕微鏡的断端陰性で腫瘍の根治切除を行うことが最良の治療法である。 定期的な胸部CTスキャンによる経過観察が必要である。 この報告では、明確な切除断端で根治的なen bloc切除が行われ、46ヶ月の臨床経過観察でも再発はなく良好であった。 我々の最初の報告では、胸骨欠損の再建に安全で効果的な選択肢として自家肋骨移植の使用を提案した。 この症例では，デスモイド腫瘍の外科的切除と自家肋骨移植による胸骨再建が直ちに行われ，成功を収めた． 他の治療は行わなかった． 結論として，我々は悪性腫瘍に類似した胸骨内デスモイド腫瘍の極めて稀な症例を報告する． 本症例は46ヶ月の経過観察後、他の治療を行うことなく無病である。 自家肋骨移植による胸骨再建は複雑な問題に対する簡単で効果的な解決法であると考える
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