Alai

Alle 14 gevallen van laparoscopische cyste decorticatie-detected malignancy werden geclassificeerd als graad I clear-cell renal cell carcinoma. Pathologische analyse van paraffine ingebedde weefselmonsters na aanvullende radicale nefrectomie toonde residuele tumor in 7 van de 13 gevallen; de patiënt die koos voor actieve surveillance is 78 maanden recidiefvrij gebleven. In de 17 SRC-gevallen met gecompliceerde variaties werd bij pathologisch onderzoek in alle gevallen een clear-cell carcinoom gediagnosticeerd, met Fuhrman graad I tot III. Het enige geval van graad III kanker werd gevonden bij een 24-jarige vrouw, die een Bosniaklasse IV niercyste had; 14 maanden later werd een SRC bevestigd door CT en gediagnosticeerd als een clear-cell niercelcarcinoom met cystische verandering; de andere 16 gevallen werden gediagnosticeerd als cystisch niercelcarcinoom of multiloculair cystisch niercelcarcinoom, waarvan 12 graad I niercelcarcinoom waren. Alle patiënten hebben overleefd, en waren zonder recidief of metastasen bij de laatste follow-up.

De pathogenese van SRCs blijft onbekend, en transformatie van SRCs in niercelcarcinoom is uiterst zeldzaam. Een eerder langetermijnrapport gaf aan dat 2 van de 61 SRC-gevallen na 10 jaar follow-up overgingen in maligniteit; de SRC’s bleven in omvang toenemen gedurende 10 jaar, en namen af en toe snel toe, vooral bij jongere patiënten. De grootte leek geen belangrijke factor te zijn voor de progressie van SRC’s tot niercelcarcinoom. Er is geen duidelijk, specifiek patroon waargenomen in neoplasma-dragende niercysten . Momenteel worden patiënten alleen op basis van symptomen doorverwezen voor chirurgische ingrepen, en clinici besteden mogelijk minder aandacht aan het optreden van deze cysten, waardoor patiënten het zoeken van verdere zorg verwaarlozen. Niet elke patiënt met een SRC moet worden doorverwezen voor chirurgie; de potentiële maligniteit van SRC’s moet echter in overweging worden genomen.

Een beperkt aantal gevallen van niercelcarcinoom wordt incidenteel gedetecteerd als SRC’s, en helaas zijn ze radiografisch identiek aan echte SRC’s. Momenteel zijn er geen specifieke preoperatieve diagnostische hulpmiddelen die een veilige identificatie mogelijk maken. Pathologisch onderzoek en immunohistochemische analyse is altijd nodig om de aanwezigheid van kwaadaardige cellen in de cystewand aan te tonen. Gevallen van niercelcarcinomen die incidenteel als SRC’s worden gedetecteerd, vertonen in het algemeen een dunne wand zonder vast gedeelte bij bruto en microscopisch onderzoek op vriescoupes. In onze studie en in andere studies werd vastgesteld dat intra-operatief vriescoupe-onderzoek in vele gevallen niet tot een juiste diagnose leidt, zeer waarschijnlijk wegens de lage nucleaire graad die het moeilijk maakt kwaadaardige cellen van normale cellen te onderscheiden. In de meeste gevallen vertoont het uiteindelijke pathologische onderzoek een dunne laag van cuboidale heldere cellen die een deel van de cyste bedekken.

Met betrekking tot mogelijke maligniteiten moeten ingrepen in niercysten, zoals punctie en aspiratie, met voorzichtigheid worden toegepast; zelfs wanneer biopten van de cystewand worden verkregen, kunnen kwaadaardige cellen mogelijk worden gemist, als gevolg van de heterogene aard van de kwaadaardige transformatie. In deze studie bedekten kankercellen de cystewand niet universeel in specimens na laparoscopische decorticatie, en aanvullende radicale nefrectomie spoorde slechts in ongeveer de helft van de gevallen residuele tumor op. Aangezien het echter mogelijk is dat de maligne transformatie van de cystewand op beperkte wijze is opgetreden, en decorticatie alleen ook de mogelijkheid van genezing biedt, zoals bij een van onze patiënten, was er 78 maanden na decorticatie nog steeds geen bewijs van ziekte. Indien verdere agressieve chirurgische procedures niet de voorkeur hadden, zou actieve bewaking bij deze patiënten dus ook aanvaardbaar zijn; aanvullende radicale nefrectomie werd echter in het algemeen aanbevolen voor patiënten bij wie in de specimens van de decorticatie van de cysten niercelcarcinoom werd ontdekt. Patiënten die niet kiezen voor aanvullende radicale nefrectomie moeten worden geïnformeerd dat bijna de helft van deze gevallen residuele tumor vertoont die een potentiële bron van recidief is.

De gecompliceerde variatie van SRC’s tijdens bewaking is een andere situatie van zorg. Algemeen wordt aangenomen dat gecompliceerde variatie van SRC’s voornamelijk afkomstig is van hemorragische cysten, gewoonlijk ten gevolge van trauma, uitbreiding of bloedingsdiarathese. Wanneer de hemorrhagische cysten oplossen, ontwikkelen zij een residuele calcificatie centraal of binnenin de cystewand die verdikt raakt en septa ontwikkelt; de cyste wordt dan multiloculair of multilobulair, en verwerft in wezen de kenmerken van een gecompliceerde cyste. Tot op heden zijn er onvoldoende gegevens om de histopathologische patronen van cysten met gecompliceerde variatie te bespreken; bovendien werd een beperkt aantal gevallen van SRC met gecompliceerde variatie gerapporteerd, en in alle gevallen werd bevestigd dat ze kwaadaardig waren .

Het is bekend dat maligniteiten in Bosniak III of IV niercysten frequent zijn, aangezien ongeveer 40 tot 60% van klasse III en 85 tot 100% van klasse IV cysten maligne zijn ; echter, in onze studie bleken alle 17 gevallen met een voorgeschiedenis van SRCs gevolgd door gecompliceerde variatie tijdens bewaking maligne te zijn, zonder uitzondering, en de waarschijnlijkheid was duidelijk hoger dan gerapporteerd in de algemene bevolking. Om het extreem hoge percentage maligniteit te verklaren, is het redelijk te speculeren dat maligne complexe niercysten progressies zijn van maligne SRC’s en dat de groei wordt vergemakkelijkt doordat maligne SRC’s een verdikte wand vormen; bloedingen kunnen zich ontwikkelen tot een multiloculaire cyste of nodules in een cyste. Bij cystisch niercelcarcinoom of multiloculair cystisch niercelcarcinoom zijn de cysten gewoonlijk bekleed met een enkele laag epitheelcellen of ontbreekt een epitheliale bekleding. De bekledingscellen kunnen plat of mollig zijn, en hun cytoplasma varieert van helder tot bleek. Soms bestaat de bekleding uit verschillende lagen cellen, of kunnen enkele kleine papillen aanwezig zijn, zoals eerder beschreven en aangetroffen in sommige van onze gevallen (figuur 1). Dit vormt mogelijk een deel van het bewijs dat kwaadaardige complexe niercysten progressies zijn van kwaadaardige SRC’s; verder onderzoek naar de oorsprong van kwaadaardige complexe niercysten is echter gerechtvaardigd.

De prognose lijkt goed te zijn bij SRC’s met maligne transformaties, met name bij patiënten bij wie de maligniteit incidenteel in SRC’s werd aangetroffen; tot op heden bestaat er geen consensus over de stratificatiecriteria met betrekking tot het pathologische stadium van deze carcinomen. Gezien het feit dat de prognose van dit soort kwaadaardige laesies veel beter lijkt te zijn dan die van gewone niercelcarcinomen met solide laesies, denken wij niet dat het TNM (tumor-node-metastase) systeem, waarbij het T-stadium gebaseerd is op de grootte van de tumor, geschikt is voor deze cystische laesies. Wat de huidige gevallen betreft, zouden de pathologische stadia beter als “gelokaliseerd” of “vroeg stadium” kunnen worden aangeduid, omdat er geen aanwijzingen zijn voor lokale invasies of verre metastasen; meer kwaadaardige tumoren zijn echter ook mogelijk. Wij rapporteerden graad III niercelcarcinoom met cystische veranderingen, en een eerdere studie heeft Bellini ductaal carcinoom met metastasen gerapporteerd dat fataal was .

Wij hebben het grootste cohort van SRCs met maligne transformaties tot nu toe gepresenteerd, en de strategieën besproken die worden gebruikt om SRCs te beheren. Ons onderzoek heeft zijn beperkingen. Sommige gevallen van SRCs werden alleen gediagnosticeerd door echografische analyse, terwijl sommige vermeende gevallen van SRCs misschien geen echte SRCs zijn omdat echografie alleen sommige kleine laesies met gecompliceerde variatie zou kunnen missen; dit geeft echter aan dat er meer aandacht moet worden besteed aan de diagnose van SRCs. Algemeen wordt aangenomen dat echografie een beperkte rol speelt bij de evaluatie van cystische niermassa’s en moet worden gereserveerd voor de karakterisering van eenvoudige of minimaal complexe niercysten (die één of twee haarfijne septa bevatten). Ultrasonografie alleen mag niet worden gebruikt om onderscheid te maken tussen chirurgische en niet-chirurgische complexe cysteuze niermassa’s. Radiologische (CT en MRI) bevindingen waren vergelijkbaar in de meerderheid van de cysteuze niermassa’s. In sommige gevallen toonde MRI extra septa, verdikking van de wand of septa, of vergroting, wat kan leiden tot een verbeterde Bosniak cyste classificatie die van invloed kan zijn op de behandeling van het geval. Gewoonlijk wordt voor de bewaking van patiënten met SRC’s gekozen voor echografie. In de regel worden scherp begrensde cysten met goed doorklinkende geluidsgolven en een afwezigheid van echo’s op de echografie als SRC’s gedefinieerd, terwijl CT of MRI elke complexiteit die hiervan afwijkt nader moet evalueren. Onze resultaten laten ervaring zien in het omgaan met een dergelijke zeldzame maar lastige situatie, en deze studie kan onze collega’s alert maken om dit bij hun eigen patiënten te onderzoeken.