Abstract
Lipomen zijn traaggroeiende goedaardige weke delen tumoren die typisch asymptomatisch zijn en bij ongeveer 1% van de bevolking voorkomen. Een lipoom wordt als excessief groot beschouwd wanneer het groter is dan 10 cm in lengte (in elke afmeting) of meer weegt dan 1000 g (Kransdorf (1995)). Wij beschrijven een geval van een man met een reusachtige posterieure nekmassa die het sagittale bereik van de cervicale wervelkolom sterk verminderde. Een bespreking van de pathofysiologie van lipomen en een literatuuroverzicht betreffende reusachtige lipomen versus maligniteit volgen.
1. Inleiding
Lipomen zijn traaggroeiende goedaardige weke delen tumoren die typisch asymptomatisch zijn en bij ongeveer 1% van de bevolking voorkomen. Lipomen zijn vaak kleine en solitaire laesies en kunnen groeien in elk gebied van het lichaam waar vetweefsel aanwezig is. Terwijl de meerderheid van de lipomen op de ledematen en de romp groeit, wordt slechts 13% in de hals en het hoofd aangetroffen. Het weefsel in een lipoom is rijp, typisch vetweefsel dat zich vaak vormt in gesepteerde lobben omgeven door vezelig bindweefsel. Een lipoom wordt als buitensporig groot beschouwd wanneer het groter is dan 10 cm in lengte (in om het even welke afmeting) of meer dan 1000 g weegt. Wij beschrijven een geval van een man met een reusachtige posterieure nekmassa die het sagittale bereik van de cervicale wervelkolom sterk verminderde. Een bespreking van de pathofysiologie van lipomen en een overzicht van de literatuur betreffende reusachtige lipomen versus maligniteit volgt.
2. Casus
Een 32-jarige man meldt zich op de spoedeisende hulp met als voornaamste klacht pijn en ongemak veroorzaakt door een grote posterieure nekmassa. De patiënt verklaart dat hij de massa al een paar maanden opmerkt en dat deze nu zo gegroeid is dat hij zijn nek niet meer volledig kan strekken. Hij heeft constante midline nekpijn, hoofdpijn, en parasthesieën in zijn vingers bilateraal die ongeveer een week voor de presentatie begonnen. De grootte van het lipoom belemmerde het vermogen van de patiënt om recht omhoog te kijken zonder zijn hoofd zijwaarts te draaien. De pijn, de verminderde bewegingsvrijheid en de parasthesieën van de patiënt zijn geleidelijk verergerd tot het punt waarop zijn symptomen verergeren bij elke beweging van zijn hoofd of nek. Hij ontkent trauma of recente verwondingen en houdt vol dat hij geen andere symptomen had opgemerkt totdat hij ongeveer twee maanden geleden “raar sliep”. De patiënt ontkent ook koorts of constitutionele symptomen en rapporteert geen andere neurologische tekorten dan parasthesieën.
Lichamelijk onderzoek toont een goed ontwikkelde (BMI = 27), goed uitziende man die lijkt op zijn aangegeven leeftijd. Zijn hartslag, bloeddruk en ademhalingsfrequentie zijn binnen de normale grenzen en hij was buiten bewustzijn. Onderzoek van hoofd en hals toonde geen lymfadenopathie, een heldere oropharynx, en geen schedelzenuw tekorten. Er werd een grote posterieure nekmassa opgemerkt die zich uitstrekte van het achterhoofd tot het niveau van T2 en die de wervel prominens aan het zicht onttrok. De massa was deegachtig, beweeglijk en samendrukbaar (wat pijn veroorzaakte) en er waren geen aanwijzingen voor een infectieus proces zonder roodheid, verharding of schommelingen. De patiënt meldt dat de nek achteraan gevoelig is bij palpatie met een verminderde bewegingsmogelijkheid van de nek, vooral bij extensie. Er is geen tracheale deviatie, er is geen erytheem aanwezig, en meningismus was afwezig. De patiënt had 5 van 5 kracht in zijn armen en handen, maar bilateraal was het gevoel in zijn handen verminderd. De rest van het lichamelijk onderzoek was normaal.
De massa leek een reusachtig lipoom te zijn, hoewel de differentiële diagnose ook liposarcoom, cyste, abces, of andere weke delen laesies omvatte. Vanwege de bezorgdheid voor een binnendringende massa in het paraspinale gebied van de halswervelkolom, vooral gezien de mate van pijn en neurologische stoornissen van de patiënt in zijn bovenste ledematen, werd een niet-contrasterende computertomografie-scan van de hals besteld voor verdere evaluatie van de massa. Het beeldvormend onderzoek (Figuur 1 met slice 36 van 79) toonde een goed omcirkelde ingekapselde vetbevattende laesie van 8 cm × 9 cm × 10 cm (totaal volume ca. 720 cm3) in de achterste hals. De massa zelf was duidelijk oppervlakkig aan de halswervelkolom, het wervelkanaal en de paravertebrale musculatuur en vertoonde geen verkalking, inwendige bloeding of bewijs van omringende ontsteking. Een verwijzing werd gemaakt naar de plastische chirurgie kliniek voor evaluatie en mogelijke chirurgische debulking van een symptomatisch lipoom.
CT-beeld waarop een plak te zien is van een groot posterieur cervicaal lipoom dat zich uitstrekte van het achterhoofd van de patiënt tot over de lengte van de halswervelkolom van de patiënt.
3. Bespreking
De patiënte had per definitie een reusachtig lipoom van het achterste deel van de hals. In de recente medische literatuur zijn er slechts twee eerdere case reports van een lipoom versus massa van de posterieure hals . Ali et al. meldden de gevaren van een reusachtig lipoom in de setting van luchtwegmanagement . Een massa van deze omvang zal de extensie van de nek belemmeren en kan het zicht op het strottenhoofd belemmeren. Onze eerder beschreven patiënt had geen indicatie voor betrokkenheid bij de luchtweg, maar de patiënt met een reusachtig lipoom van de posterieure hals zou voorbereiding nodig hebben voor een mislukte luchtweg en de meest ervaren intubator om de intubatie uit te voeren. Het tweede artikel besprak de soms subtiele verschillen tussen een lipoom en een liposarcoom. Jones et al. waarschuwden dat er specifieke criteria zijn die een liposarcoom waarschijnlijker maken, zoals bewijs van verkalkingen, een grootte van meer dan 10 cm, en onregelmatig verdikte septae. Gelukkig vertoonde onze patiënt geen van deze bevindingen op niet-contrast computertomografie. Hij had echter wel een aanzienlijke vermindering van de strekking van de nek en was niet in staat zijn hoofd meer dan ca. 30° boven de horizon te houden. Dit leidde ertoe dat hij symptomatisch was met betrekking tot zijn bewegingsbereik en dus kwaliteit van leven. Tot slot, de differentiële diagnose van een grote posterieure nekmassa is breed met mogelijk verwoestende gevolgen. De diagnose van een reusachtig lipoom is in feite een diagnose van uitsluiting. Dit geval onderstreept het belang van geavanceerde beeldvorming om lipomen te onderscheiden van liposarcoom en andere potentieel levensbedreigende complicaties. Bij een recente herziening van het dossier van de patiënt, is hij niet meer gezien in de plastische chirurgie kliniek, en excisie/debulking heeft niet plaatsgevonden.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.