door Nahyoung Grace Lee, MD op 15 oktober 2020.
Fibreus histiocytoom is de meest voorkomende primaire mesenchymale orbitale tumor bij volwassenen. Het kan oculaire structuren zoals de orbit, de oogleden, het bindvlies en de limbus van het oog aantasten. De meeste fibreuze histiocytomen zijn goedaardig, maar sommige zijn plaatselijk agressief en kwaadaardig. Kwaadaardig fibreus histiocytoom kan ontstaan na oculaire bestraling voor erfelijk retinoblastoom.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Ziekte
Een recent overzicht van orbitale tumoren op het Armed Forces Institute of Pathology heeft aangetoond dat fibreus histiocytoom de meest voorkomende primaire mesenchymale orbitale tumor is bij volwassenen. Het kan oculaire structuren zoals de orbit, de oogleden, het bindvlies en de limbus van het oog aantasten. De meeste fibreuze histiocytomen zijn goedaardig, maar sommige zijn plaatselijk agressief en kwaadaardig. Het wordt meestal gezien bij patiënten van middelbare leeftijd (40-60 jaar).De classificatie van fibreus histiocytoom is in de afgelopen decennia veranderd, en wordt nu verondersteld deel uit te maken van een spectrum van tumoren die bekend staan als solitaire fibreuze tumoren.
Etiologie
De plaats van oorsprong wordt verondersteld een histiocyt of fibroblast te zijn, het is hoogstwaarschijnlijk een primitieve mesenchymale cel met divergente differentiatie die fibroblastische, histiocytische en myofibroblastische fenotypen tot uitdrukking brengt.
Risicofactoren
Maligne vezelige histiocytoom kan zich ontwikkelen na oculaire bestraling voor erfelijk retinoblastoom.
Algemene pathologie
Histologisch gezien is fibreus histiocytoom een mengsel van spindelvormige fibroblasten en histiocyten gerangschikt in een “storiform” of karrewielachtig patroon. Pathologische analyse en diagnose zijn vaak een uitdaging, meestal gebaseerd op een combinatie van lichtmicroscopie, immunohistochemie, en elektronenmicroscopische bevindingen. Vezelig histiocytoom is positief gekleurd voor vimentine. Op basis van pathologische criteria zijn orbitale fibreuze histiocytoom onderverdeeld in benigne (~60% incidentie) en maligne (~40%) categorieën.
Andere fibreuze tumoren, zoals fibrosarcoom, fibroma, en solitaire fibreuze tumoren kunnen histologisch gemakkelijk worden verward met fibreus histiocytoom. Een visgraatpatroon wordt meestal gevonden bij fibrosarcoom. Een “patroonloos patroon” en CD34-kleuring wordt het meest aangetroffen bij solitaire fibreuze tumor. De tumor kan rijk gevasculariseerd zijn, en daardoor gemakkelijk verward worden met hemangiopericytoom
Priminaire preventie
Vermijding van orbitale bestraling bij patiënten die getroffen zijn door erfelijk retinoblastoom is de enige bekende omgevingsfactor in het voorkomen van fibreus histiocytoom.
Diagnose
Orbitaal fibreus histiocytoom kan zowel in de volwassenheid als in de kindertijd voorkomen. Het verschijnt als een omcirkelde, homogene, weke delen orbitale massa die proptosis en vermindering van het gezichtsvermogen kan veroorzaken. Hoewel het overal in de orbit kan voorkomen, is het meestal beperkt tot de orbitale weke delen. Het onderscheiden van fibreus histiocytoom van andere veel voorkomende orbitale tumoren kan een diagnostisch dilemma vormen, zelfs met geavanceerde tijd-resolved contrast imaging.
In zeldzame omstandigheden kan het de oogbol binnendringen.
Geschiedenis
Patiënten presenteren zich meestal met pijnloze proptosis en een massa op orbitale beeldvorming. Eén studie toont aan dat de meest voorkomende tekenen en symptomen proptosis (60 %), massa (46 %), en verminderd gezichtsvermogen (25 %) waren.
Lichamelijk onderzoek
Een volledig oogonderzoek met meting van exophthalmos en retropulsie.
Tekenen
Proptosis (of uitstulping van het oog).
Symptomen
Verminderd gezichtsvermogen, droge ogen, of andere symptomen als gevolg van proptosis kunnen optreden.
Klinische diagnose
Historie, beeldvorming, lichamelijk onderzoek en een hoge klinische verdenking zijn nodig om de diagnose vezelachtig histiocytoom te stellen.
Diagnostische procedures
Orbitale CT, MRI, en/of tijd-resolved contrast kinetics imaging, zullen een goed omcirkelde weke delen massa aantonen. Het kan lijken op een schwannoom of caverneus hemangioom. Het erodeert zelden bot of breidt zich uit in de schedel. Biopsie met speciale immunohistochemische kleuring is nodig om een definitieve diagnose te stellen.
Differentiële diagnose
Caverneus hemangioom (caverneuze veneuze malformatie), rhabdomyosarcoom, hemangiopericytoom, schwannoom, en andere orbitale tumoren moeten in de differentiële diagnose worden opgenomen.
Behandeling
De voorkeursbehandeling is volledige chirurgische resectie van de massa binnen zijn kapsel. In de literatuur wordt gemeld dat onvolledige excisie kan leiden tot recidief van de ziekte en maligne transformatie in sommige gevallen. In gevorderde gevallen kan orbitale exteneratie of bestraling nodig zijn.
Algemene behandeling
Volledige chirurgische excisie is de behandeling van keuze. Exenteratie kan nodig zijn in gevorderde gevallen.
Medische therapie
Chemotherapie en radiotherapie zijn tot nu toe beperkt in de behandeling van fibreus histiocytoom.
Chirurgie
Orbitale chirurgie moet worden uitgevoerd door een gekwalificeerde oculoplastisch chirurg. De chirurg zal de beste benadering van de orbit kiezen op basis van de plaats van de tumor, met het doel van volledige excisie. Bij invasieve tumoren kan exenteratie van de orbit noodzakelijk zijn.
chirurgische follow-up
De tienjaarsoverleving van patiënten met goedaardig, lokaal agressief en maligne fibreus histiocytoom was respectievelijk 100 procent, 92 procent, en 23 procent.
Complicaties
Retrobulbar bloeding, infectie, verlies van gezichtsvermogen, onvolledige excisie, recidief met maligne transformatie, en verlies van het oog zijn potentiële complicaties van orbitale chirurgie.
Prognose
Het percentage recidieven was 31 procent voor de goedaardige tumoren, 57 procent voor de lokaal agressieve tumoren, en 64 procent voor de kwaadaardige tumoren in één studie.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Eyelid, Conjuctival, and Orbtial Tumors. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Pages 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology zesde editie. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbital fibrous histiocytoma mimicking cavernous hemangioma on dynamic contrast-enhanced MRA imaging. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Fibreus histiocytoom van de orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibreus histiocytoom van de orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibreus histiocytoom van de orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.