Head Size and Shape.
Headomtrek is een nuttige maat voor het intracraniële volume en dus ook voor het volume van de hersenen en van het hersenvocht. Minder vaak wordt de hoofdomtrek significant beïnvloed door de grootte van de extracerebrale ruimtes, subduraal en subarachnoïdaal, of door het intracraniële bloedvolume. Oedeem van de hoofdhuid, subcutane infiltratie van vloeistof door intraveneuze infusie en cefalhematomen hebben eveneens duidelijke gevolgen. Niettemin blijft het meten van de hoofdomtrek een van de gemakkelijkst beschikbare en nuttigste middelen om de toestand van het centrale zenuwstelsel in de pasgeboren periode te evalueren. Vooral longitudinale metingen geven waardevolle informatie.
De hoofdomtrek wordt beïnvloed door de vorm van het hoofd: hoe cirkelvormiger het hoofd, hoe kleiner de omtrek moet zijn om hetzelfde gebied en hetzelfde intracraniële volume te bevatten. Zuigelingen met relatief grote occipitale-frontale diameters zullen grotere gemeten hoofdomtrekken hebben dan die met relatief grote biparietale diameters. Dit feit heeft belangrijke implicaties bij de evaluatie van de hoofdomtrek van een zuigeling met een schedelafwijking zoals craniosynostose (zie volgende paragraaf). Bij premature kinderen is er gedurende de eerste 2 tot 3 maanden van het leven een indrukwekkende verandering in de vorm van het hoofd die wordt gekenmerkt door een toename van de occipitale-frontale diameter ten opzichte van de bipariëtale diameter (Fig. 9.2). Omdat deze verandering binnen enkele weken optreedt, veroorzaakt zij gewoonlijk geen grote problemen bij de interpretatie van de hoofdomtrek, maar zij blijft een feit waarmee rekening moet worden gehouden, vooral bij zuigelingen met ongewoon uitgesproken dolichocephale verandering.
Craniosynostose, het voortijdig sluiten van schedelnaad(en), kan één of meer schedelnaden betreffen (tabel 9.4).27,28 Eenvoudige sagittale synostose komt het meest voor27,29 en vertegenwoordigt 50% tot 60% van de gevallen.30 Coronale synostose is de volgende meest voorkomende en maakt 20% tot 30% van de gevallen uit (zie tabel 9.4). De diagnose kan worden vermoed door de vorm van het hoofd; bij synostose van een schedelnaad kan de groei van de schedel parallel aan de aangetaste schedelnaad plaatsvinden, maar niet haaks (Fig. 9.3). Het “kielvormige” hoofd van sagittale synostose wordt dolichocephalie of scaphocephalie genoemd; het brede hoofd van coronale synostose wordt brachycephalie genoemd; en het torenvormige hoofd van gecombineerde coronale, sagittale, en lambdoïde synostose staat bekend als acrocephalie. De eerste evaluatie bestaat traditioneel uit schedelradiografie, hoewel uit recent werk blijkt dat craniale ultrasonografie even doeltreffend is als schedelradiografie, behalve voor de beoordeling van de metopische hechting, en straling vermijdt.31 Bij zuigelingen die moeten worden ingegrepen, worden driedimensionale (3D) computertomografiereconstructies (CT) gebruikt voor de chirurgische planning. Minder dan 10% van de gevallen van craniosynostose zijn familiair of vertegenwoordigen complexe syndromen, waarvan de belangrijkste kenmerken, de genetica en het neurologische resultaat zijn samengevat in tabel 9.5.28,30,32-38 De meeste syndromale craniosynostosen zijn gerelateerd aan mutaties in het pad van de fibroblast groeifactor receptor. De uitkomst bij de meer voorkomende eenhechtige craniosynostose is over het algemeen gunstig, hoewel ten minste 40% van de gevallen later leer-, gedrags- en andere ontwikkelingsstoornissen vertoont.30,39,40 Onder de personen met eenhechtige craniosynostose zijn degenen met coronale en lambdoïde fusies neurologisch het meest kwetsbaar.40 De neurologische uitkomst bij syndromale craniosynostose is in het algemeen ongunstiger dan de uitkomst bij niet-syndromale gevallen. Het belang van een vroege correctie van de synostose voor een optimaal cosmetisch uiterlijk en andere aspecten van de behandeling worden besproken in de standaard handboeken van de neurochirurgie. In grote series van niet-syndromale gevallen was het resultaat beter bij kinderen die vroeg in het eerste jaar werden geopereerd dan later in de kindertijd.30,41 De chirurgische benaderingen zijn onlangs herzien.28
Positionele of deformationele plagiocefalie is de laatste jaren een frequent klinisch probleem geworden. Plagiocephalie (scheefhoofd, van het Grieks) verwijst naar een hoofdverschijning waarbij het occipitale gebied is afgeplat en het ipsilaterale frontale gebied prominent is, of anterior verplaatst (Fig. 9.4). Bij positionele of deformatorische plagiocefalie, veroorzaakt door externe vormkrachten, is het ipsilaterale oor ook naar anterieur verplaatst en kan het contralaterale gezicht afgeplat lijken.28,42,43 Torticollis kan ermee geassocieerd zijn en een scheefstand van het hoofd veroorzaken. Deformatie plagiocephalie kan aanwezig zijn bij de geboorte; secundair aan intra-uteriene beperking van de hoofdbeweging, zoals bij meerlingzwangerschap; abnormale ligging van de baarmoeder of een nekafwijking (bijv, torticollis); of kan zich ontwikkelen gedurende de eerste weken tot maanden van het leven, meestal als gevolg van een rugligging als onderdeel van het Back to Sleep programma.30,42,44,45 Het onderscheid tussen deformatorische plagiocephalie en de zeldzame unilaterale lambdoïde synostose, die ook occipitale afplatting kan veroorzaken, is klinisch meestal gemakkelijk te maken. Bij deze laatste is de anterieure verplaatsing van het frontale gebied gewoonlijk minder; het oor is posterieur, niet anterieur, en is inferieur verplaatst; en gezichtsdeformiteit is zeldzaam. Behandeling van deformerende plagiocephalie bestaat uit counseling van de ouders met betrekking tot hoofdligging met het kind in rugligging, tijd onder toezicht in buikligging, verschillende oefeningen, en een schedelvormende helm indien nodig (zie Fig. 9.4).30,42,46-48