Intraoculair lymfoom is een zeldzame kwaadaardige vorm van oogkanker. Intraoculair lymfoom kan het oog secundair aantasten door een metastase van een niet-oculaire tumor of kan primair in het oog ontstaan (primair intraoculair lymfoom, PIOL). PIOL is een subgroep van primair lymfoom van het centrale zenuwstelsel (PCNSL). PCNSL (en PIOL) zijn meestal een diffuus groot B-cel immunohistologisch subtype van non-Hodgkin lymfoom volgens de classificatie van lymfomen van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). De meest voorkomende symptomen van PIOL zijn wazig of verminderd gezichtsvermogen ten gevolge van tumorcellen in het glasvocht. De meeste gevallen van PIOL leiden tot betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (PCNSL), terwijl slechts 20% van de PCNSL leidt tot intraoculaire (PIOL) betrokkenheid. PIOL en PCNSL blijven enigma’s omdat beide structuren immunologisch bevoorrechte plaatsen zijn (de hersenen liggen achter de bloed-hersenbarrière en het netvlies ligt achter de bloed-retinale barrière) en er dus normaal geen immuuncellen door deze structuren circuleren. Bovendien, terwijl de overgrote meerderheid van PCNSL bij patiënten met het verworven immuundeficiëntiesyndroom (AIDS) verband houdt met het Epstein-Barr virus (EBV), is de ontwikkeling van PCNSL en PIOL bij immunocompetente patiënten onbekend en vertoont geen algemeen verband met besmettelijke DNA’s.
Bij immunocompetente patiënten treft PIOL meestal patiënten van in de vijftig en zestig. AIDS-patiënten ontwikkelen de ziekte meestal eerder in hun leven.
PIOL tast het subretinale pigmentepitheel (RPE) aan, kan doordringen tot in het netvlies, het glasvocht en de oogzenuw. Ophthalmoscopie toont vaak roomgele tot oranje gekleurde subretinale infiltraten. Fluoresceïne-angiografie kan “luipaardvlek”-patronen onthullen door sub-RPE-infiltraten die vroeg en progressief verkleuren of vlekken op het RPE door hyper- en hypofluorescerende vensterdefecten.
PIOL staat bekend als een masqueradesyndroom omdat het vaak de tekenen en symptomen van uveïtis simuleert. Als zodanig wordt PIOL vaak behandeld met corticosteroïden. Een enkele keer heeft PIOL een retinitis nagebootst en is behandeld met antivirale medicatie. Pas wanneer de vermeende uveïtis niet op behandeling reageert, recalcitrant wordt, of verslechtert na stopzetting van de behandeling met corticosteroïden, wordt naar een andere oorzaak gezocht. Als PIOL wordt vermoed, is het belangrijk om eerst een magnetische resonantiebeeld (MRI) van de hersenen te maken om cerebrale betrokkenheid (PCNSL) uit te sluiten. Als de MRI negatief is, moet een lumbaalpunctie met cytologisch onderzoek van het hersenvocht (CSF) worden verricht om ziekte van het CZS verder uit te sluiten. Histopathologische identificatie van atypische lymfocyten wordt beschouwd als de gouden standaard voor het stellen van de diagnose PCNSL/PIOL. Als de cytologie van de CSF negatief of onduidelijk is en PIOL wordt vermoed, wordt vaak een vitrectomie uitgevoerd met cytologische analyse. Bovendien kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd, waaronder amplificatie door middel van een polymerasekettingreactie (PCR) om monoklonale herschikkingen van het IgH-gen (voor B-cellymfomen) of de T-celreceptor (TCR, voor de zeer zeldzame T-cellymfomen) te identificeren.
Voorheen was bestralingstherapie de belangrijkste behandeling voor PCNSL/PIOL, maar methotrexaat is nu de eerstelijnsbehandeling geworden.