Keywords
Livedo Reticularis; Pancreatitis
INLEIDING
Pancreatitis is een vaak geziene en behandelde medische aandoening. Hoewel het nu minder vaak voorkomt, worden huidmanifestaties zoals Grey Turner’s sign, Cullen’s sign en Fox’s sign veel gerapporteerd in de literatuur in setting van ernstige pancreatitis. Dit in vergelijking met huidmanifestaties zoals Livedo reticularis die zelden worden gerapporteerd. De exacte pathogenese van Livedo Reticularis is niet goed begrepen in een dergelijke setting. Wij presenteren hierbij een patiënt met recidiverende episodes van livedo reticularis in een setting van acute tot chronische pancreatitis.
CASE REPORT
Een veertigjarige vrouw met een medische voorgeschiedenis van chronische pancreatitis, cholescystectomie, tuba ligatie enhysterectomie presenteerde zich op de spoedeisende hulp met klachten van buikpijn, misselijkheid en braken voor de duur van een week. De patiënte verklaarde dat deze symptomen vergelijkbaar waren met haar eerdere episoden van pancreatitis. Uit haar medische voorgeschiedenis bleek dat patiënte al ongeveer 7 jaar terugkerende episoden van pancreatitis had. In het verleden had ze uitgebreide onderzoeken ondergaan, waaronder transduodenale sfincterectomie, cholecystectomie en meerdere bilaire stentplaatsingen. Bij opname waren haar laboratoriumuitslagen relevant voor een aantal witte bloedcellen van 14000 U/L. Het basis metabolisch paneel, lipase (105 U/L) en amylase (41 U/L) niveaus waren binnen de normale grenzen. Gastro-enterologie werd geconsulteerd en de patiënt onderging een bovenste endoscopie met endoscopische echografie, die veranderingen aantoonde die overeenkwamen met acute of chronische pancreatitis (figuur 1).De patiënt werd conservatief behandeld voor pancreatitis met intraveneuze vloeistoffen, analgetica en darmrust. Op dag 2 van de ziekenhuisopname werd bij de patiënt een huiduitslag op haar rechterbuikgebied vastgesteld (figuur 2), die leek te zijn verveld kantachtig van aard. Dermatologie werd geraadpleegd en de diagnose van de patiënt met livedo reticularis gezien de fysieke verschijning van de uitslag en klinische relevantie. Er werd een huidbiopsie verricht die perivasculaire oedemen met perivasculaire lymfomonucleaire infiltraten vertoonde, samen met afzetting van antilichamen (IgM) en complement (C3), gezien op directe immunofluorescentie. Deze bevindingen kwamen overeen met Livedo Recticularis. Bij navraag bleek dat patiënte meerdere episoden van een soortgelijke huiduitslag had gehad die overeenkwamen met haar eerdere episoden van pancreatitis, die ook verdwenen waren met het verdwijnen van haar pancreatitis-episode.
Figuur 1. Netvormige bruingrijze verkleuring vergezeld van bleke gebieden die wijzen op livedo reticularis.
Figuur 2. EUS toont teken van chronische pancreatitis in de kop van de pancreas.
DISCUSSIE
Huidmanifestaties zijn een zeldzame complicatie van pancreatitis. Algemeen bekende manifestaties van acutepancreatitis zijn onder andere Grey Turner sign en Cullen sign. Huidmanifestaties van acute of chronische pancreatitis worden echter zelden gerapporteerd. Dit geldt in het bijzonder voor recurrente episodes van Livedo Reticularis in de setting van chronische pancreatitis, waar slechts één dergelijk geval eerder in de literatuur werd gerapporteerd. De exacte pathogenese van deze huiduitslag in deze setting is nog onbekend. De bevindingen van de huidbiopsie bij onze patiënt komen echter overeen met de bevindingen die ook bij eerdere gevallen zijn waargenomen. Een perivasculair infiltraat kan samen met antilichaam- en complementdepositie resulteren in arteriolaire obstructie van de arteriole in het centrum van de kegel. Deze arteriole obstructie kan zich dan presenteren als een onregelmatig gereticuleerde bruingrijze verkleuring zoals te zien is op Figuur 2. De initiële trigger die leidt tot dit infiltratieve en obstructieve patroon in de arteriolen kan in verband worden gebracht met een acuut ontstekingsproces ten gevolge van pancreatitis. Pancreatitis, die gewoonlijk het gevolg is van een blokkade van de pancreaskanalen of een directe ontsteking van de pancreas, resulteert in het vrijkomen van pancreasenzymen. Een van die enzymen is trypsinogeen, dat door zijn proteolytische werking de wanden van bloedvaten en zenuwstelsel aantast. Geactiveerd trypsinogeen (trypsine) kan leiden tot activering van het complementsysteem en perivasculaire lymfocytenafzetting rond de aangetaste arteriolen . Het is echter onduidelijk waarom een dergelijke arteriolaire obstructie alleen in selectieve vaten wordt gezien. Deze trypsine-gemedieerde afzetting van lymfocyten, antilichamen en complement wordt verder ondersteund door het feit dat Livedo Reticularis oplost bij het verdwijnen van elke episode van acute of chronische pancreatitis. Dit soort vasculaire schade die leidt tot Livedo Reticularis is naast pancreatitis ook waargenomen bij andere aandoeningen zoals Acute lymfocytaire leukemie of Polyarteritis Nodosa. Net als bij deze gevallen van Livedo Reticularis, verdween de huiduitslag van onze patiënt met het verdwijnen van de onderliggende pathologie.
CONCLUSIE
De rol van cutane manifestaties van pancreatitisme kan discutabel zijn in termen van diagnostische waarde, maar hun aanwezigheid kan niet genegeerd worden door clinici omdat ze prognostische waarden kunnen hebben. De incidentie en lange-termijn prognose van Livedo reticularis in setting pancreatitisremain to be seen given the rarity of such pathology.Our case report and previous case report findings areconsistent with trypsin mediated selective arteriolesobstruction, however, more case reports will be helpful todefinitively rule in or rule out such hypothesis.
Conflict of Interest
De auteurs hadden geen belangenconflicten.
- Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Relapsing livedo reticularis in the setting of chronic pancreatitis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
- Sigmund WJ, Shelley WB. Cutaneous Manifestations of Acute Pancreatitis, with Special Reference to Livedo Reticularis. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
- Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Evidence of complement catabolism in experimental acute pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
- Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Skin signs in acute pancreatitis: frequency and implications of prognosis. J Intern Med 2009; 256:299-301.
- Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: Een overzicht van de literatuur. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
- Dickson AP, Imrie CW. The incidence and prognosis of body wall ecchymosis in acute pancreatitis. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.