Pulmonaal emfyseem wordt gedefinieerd als de “abnormale permanente vergroting van de luchtruimten distaal van de terminale bronchiolen, gepaard gaande met destructie van de alveolaire wand en zonder duidelijke fibrose”. Emfyseem is een van de entiteiten die worden gegroepeerd onder de chronische obstructieve longziekten. Emfyseem wordt het best geëvalueerd op CT, hoewel in een deel van de gevallen indirecte tekenen kunnen worden waargenomen op conventionele radiografie. Dit artikel richt zich op panlobulair emfyseem, paraseptaal emfyseem, en in het bijzonder centrilobulair emfyseem.
Epidemiologie
Op het moment van schrijven zijn er wereldwijd ongeveer 210 miljoen mensen door getroffen, wat leidt tot 3 miljoen sterfgevallen per jaar 1. Het is overwegend een ziekte van het midden tot het late leven als gevolg van het cumulatieve effect van roken en andere omgevingsrisicofactoren. De ziekte trof van oudsher meer mannen dan vrouwen, maar door de toename van roken en de blootstelling aan milieurisicofactoren bij vrouwen, is de incidentie nu gelijk tussen de geslachten. Patiënten met genetische risicofactoren zoals alfa-1-antitrypsinedeficiëntie kunnen zich eerder presenteren, afhankelijk van het fenotype.
Risicofactoren
- Roken: veruit het meest voorkomend
- alpha-1-antitrypsine-deficiëntie
- intraveneuze injectie van methylfenidaat (Ritalin-long)
Klinische presentatie
De klinische kenmerken van emfyseem moeten worden onderscheiden van de tekenen en symptomen van chronische bronchitis. Patiënten met emfyseem zijn hypocapnisch en worden vaak aangeduid als “roze puffers”. Dit in tegenstelling tot de hypercapnie en cyanose van chronische bronchitis bij patiënten die “blue bloaters” worden genoemd. In de praktijk bestaan kenmerken van deze twee syndromen naast elkaar als chronische obstructieve longziekte.
Patiënten melden meestal dyspneu zonder noemenswaardige sputumproductie.
Tekenen van emfyseem zijn onder andere:
- tachypneu
- afwezigheid van cyanose
- pursed-lip breathing, driepootstand
- hyperinflatie van de borstkas “barrel chest”
- verminderde ademgeluiden
- hyper-resonant bij percussie
- cor pulmonale (laat)
Pathologie
Emfyseem is één van een heterogene groep van pathologische processen die chronisch obstructieve longziekte vormen en is zelf een relatief vage term die een aantal entiteiten en morfologische patronen omvat, waaronder:
- morfologische subtypen
- centrilobulair emfyseem (meest voorkomend)
- panlobulair emfyseem
- paraseptaal emfyseem
- paracicatriciaal emfyseem
- gelokaliseerd emfyseem
- idiopathisch reusachtig bulleus emfyseem (of verdwijnend longsyndroom)
- congenitaal lobair emfyseem
- pulmonaal interstitieel emfyseem
De drie morfologische subtypes van emfyseem worden genoemd naar hun relatie met de secundaire longkwab.
Centrilobulair emfyseem is het meest voorkomende type en treft de proximale respiratoire bronchiën, met name van de bovenste zones. Het heeft een sterke dosis-afhankelijke associatie met roken 3. Zelden kan ernstig centrilobulair emfyseem in de basis worden gezien bij patiënten met de ziekte van Salla 4.
Panlobulair emfyseem (ook panacinair emfyseem genoemd), daarentegen, tast de gehele secundaire longkwab aan en is meer uitgesproken in de lagere zones, die overeenkomen met de gebieden met maximale doorbloeding. Het wordt vooral gezien bij alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (verergerd door roken) 2-4, intraveneuze injectie van methylfenidaat (Ritalin-long) 3 of het Swyer-James-syndroom 4.
Paraseptaal emfyseem treft de perifere delen van de secundaire longkwab, en is gewoonlijk gelokaliseerd naast de pleurale oppervlakken (inclusief pleurale fissuren) 3. Het wordt ook in verband gebracht met roken en kan leiden tot de vorming van subpleurale bullae en spontane pneumothorax 3.
Radiografische kenmerken
Plakke radiografie
Behoudens in het geval van zeer vergevorderde ziekte met bullavorming, brengt radiografie van de borstkas emfyseem niet rechtstreeks in beeld, maar leidt eerder de diagnose af op grond van geassocieerde kenmerken 2-3,9:
- hyperinflatie
- afgevlakt hemidiaphragma(s): het meest betrouwbare teken
- verhoogde en meestal onregelmatige radiolucentie van de longen
- verhoogd retrosternaal luchtruim
- verhoogde anteroposterieure diameter van de borstkas
- wijd uiteenstaande ribben
- sternale buiging
- tenting van het diafragma
- saber-sheath trachea
- blunting of the lateral and posterior costophrenic angles
- vasculaire veranderingen
- schaarste van bloedvaten die vaak vervormd zijn
- pulmonale arteriële hypertensie
- verkleining van perifere vaten
- verhoogde kaliber van centrale slagaders
- vergroting van de rechter ventrikel
- stoppen met roken
- zuurstoftherapie (bij chronische hypoxemie)
- symptoom- en exacerbatiecontrole
- kort- en langwerkende bèta-2 agonisten
- geïnhaleerde anticholinergica
- geïnhaleerde glucocorticoïden
- antibiotica
- pulmonale revalidatie
- cysteuze longziekte: alle hebben zichtbare wanden
- lymphangioleiomyomatosis (LAM)
- pulmonale Langerhans cel histiocytosis (LCH): vaak co-existent met emfyseem
- honingraatlong: meestal verminderd longvolume
Het moet echter worden onthouden, dat het meest voorkomende beeld van COPD “normaal” is en dat radiografie van de borstkas tot doel heeft andere oorzaken van longsymptomen, zoals infectie, bronchiëctasieën of kanker, uit te sluiten 6.
CT
CT is momenteel de modaliteit bij uitstek voor het opsporen van emfyseem; HRCT is bijzonder doeltreffend. Er moet echter worden opgemerkt dat er een relatief slechte correlatie is tussen autopsie-bewezen emfyseem, longfunctie-testafwijkingen en CT met 20% van pathologie-bewezen gevallen die niet duidelijk zijn op CT en 40% van de patiënten met abnormale CT die normale longfunctietests hebben.
CT is in staat onderscheid te maken tussen centrilobulair, panlobulair, en paraseptaal emfyseem.
Centrilobulair emfyseem
Centrilobulair is verreweg het meest voorkomende type dat wordt aangetroffen en is een veel voorkomende bevinding bij asymptomatische oudere patiënten. Het is overwegend gelokaliseerd in de bovenste zones van elke kwab (d.w.z. apicale en posterieure segmenten van de bovenste kwabben, en superieure segmenten van de onderste kwabben) en heeft een fragmentarische verdeling 4. Het verschijnt als focale lucencies (emfysemateuze ruimten) met een diameter tot 1 cm, centraal gelegen in de secundaire longkwab, vaak met een centrale of perifere stip die de centrale bronchovasculaire bundel voorstelt 2-4.
Panlobulair emfyseem
Panlobulair emfyseem is overwegend gelokaliseerd in de onderste lobben, heeft een gelijkmatige verdeling over delen van de secundaire longkwab, die homogeen verminderd zijn in attenuatie 2-4.
Paraseptaal emfyseem
Paraseptaal emfyseem bevindt zich naast het borstvlies en de septale lijnen met een perifere verdeling binnen de secundaire longkwab. De aangetaste lobuli zijn bijna altijd subpleuraal en vertonen kleine focale lucensies tot 10 mm groot.
Alle lucensies >10 mm moeten worden aangeduid als subpleurale blebs/bullae (synoniem) 3.
In alle drie de subtypes worden de emfysemateuze ruimten niet begrensd door een zichtbare wand.3.
MRI
MRI is in de onderzoeksfasen voor evaluatie van longparenchymale afwijkingen zoals emfyseem. Dynamische ademhalings-MRI kan in de toekomst een rol spelen bij de beoordeling van longemfyseem.5
Behandeling en prognose
Wanneer longweefsel eenmaal verloren is gegaan, vindt helaas geen hergroei meer plaats. De behandeling is daarom ondersteunend en gericht op het behoud van het resterende longparenchym. Interventies omvatten:
Bij patiënten met ernstige bulleuze veranderingen met als gevolg compressie van het resterende normale longparenchym, kan longvolumeverminderingstherapie worden overwogen bij geselecteerde patiënten.
Longtransplantatie wordt overwogen in gevallen van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie.
De prognose is slechter bij patiënten die blijven roken, alfa-1-antitrypsinedeficiënt zijn, een lage FEV1 hebben op het moment van diagnose, of andere comorbiditeiten hebben (bv. hartfalen, ademhalingsfalen, frequente exacerbaties).