Alai

Wat is een mastocytoom?

Mastocytoom is de naam die gegeven wordt aan een vorm van cutane mastocytose waarbij er een dermale ophoping van mestcellen is die één tot drie solitaire laesies vormen.

Mastocytoom

Wie krijgt een mastocytoom?

Mastocytoom wordt het vaakst gediagnosticeerd bij een zuigeling van 0 tot 3 maanden oud. Ze worden zelden gediagnosticeerd bij een volwassene . Mastocytoom is meestal niet familiair.

Wat veroorzaakt een mastocytoom?

Mastocytoom is in verband gebracht met een mutatie van het KIT-gen, dat codeert voor een transmembraan tyrosinereceptor op de mestcel die verantwoordelijk is voor zijn groei en functie .

Activering van mestcellen veroorzaakt dat ze histamine en andere chemicaliën vrijgeven, wat plaatselijke roodheid, zwelling, jeuk en, soms, blaarvorming veroorzaakt.

Wat zijn de klinische kenmerken van mastocytoom?

Een tot drie mastocytoom verschijnt meestal in de vroege kinderjaren, binnen de eerste paar maanden van de leeftijd. Ze kunnen op elke plaats van het lichaam voorkomen

Typische kenmerken van mastocytoom zijn:

• Een stevige, macule of geïndureerde plaque met een diameter van 1-5 cm
• Het oppervlak kan ontpit zijn (peau d’orange uiterlijk)
• Rood, roze, geel of bruin van kleur
• Intimiderende jeuk, vooral bij wrijven
• Wrijven veroorzaakt een urticate (rood worden en opzwellen) van de laesie gedurende ongeveer 15 minuten (een positief Darier-teken). Er kan een blaar ontstaan.

Occasioneel kan een lokale of gegeneraliseerde flushing optreden wanneer de mestcellen chemicaliën zoals histamine in de huid vrijgeven.

Darier teken bij mastocytoom

Hoe wordt mastocytoom gediagnosticeerd?

Mastocytoom kan meestal klinisch worden gediagnosticeerd, vooral wanneer een positief Darier teken wordt uitgelokt. Dermatoscopie is niet-specifiek, en de gebruikelijke patronen gezien bij melanocytaire naevus zijn afwezig. Bloedonderzoek is niet nodig.

Een huidbiopsie onthult een monomorf mononucleair celinfiltraat dat positief kleurt met een c-KIT en tryptase immunoperoxidase kleuring .

Wat is de differentiële diagnose bij mastocytoom?

In het begin is het gebruikelijk dat bij symptomatisch mastocytoom gedacht wordt aan een hardnekkige insectenbeetreactie. Als de laesie niet jeukt, kan een congenitale of vroeg ontstane melanocytaire naevus worden overwogen.

Vier of meer mastcellaesies worden het best beschreven als maculopapulaire cutane mastocytose (urticaria pigmentosa).

Als het Darier-teken positief is bij mastocytoom bij volwassenen, moet de mogelijkheid van meer wijdverspreide cutane mastocytose of systemische mastocytose worden overwogen, vooral als er systemische symptomen zijn, zoals flushing.

Wat is de behandeling van mastocytoom?

Krabben aan of trauma van de laesie moet worden geminimaliseerd om jeuk, zwelling en blaarvorming te voorkomen.

Als het mastocytoom veel jeuk veroorzaakt, kan dit vaak worden verlicht met een oraal antihistaminicum. Er is ook gemeld dat plaatselijke tacrolimuszalf de symptomen als gevolg van een mastocytoom kan verminderen.

Een mastocytoom in een cosmetisch gevoelig gebied kan worden geëxcideerd, maar plaatselijke jeuk kan binnen het litteken blijven bestaan.

Wat is de uitkomst bij mastocytoom?

Mastocytoom ontstaan in de kindertijd verdwijnen meestal voor de puberteit.