Prevalentie
~20% van de patiënten met epilepsie; 65% van de mesiale TLE.
Leeftijd bij aanvang
Late kindertijd of adolescentie.
Sekse
Heren = vrouwen.
Neurologische en mentale toestand
Voor het begin van de aanvallen meestal normaal.
Etiologie
Hippocampus sclerose.
Clinische verschijnselen
Voorafgaande complexe febriele convulsies komen vaak voor. Eenvoudige focale aanvallen zijn de eerste niet-febriele aanvallen, gevolgd door complexe focale aanvallen of gegeneraliseerde convulsies.
De belangrijkste ictale manifestaties zijn oplopende epigastrische aura en angst bij eenvoudige focale aanvallen. Oro-alimentaire automatismen komen typisch voor bij complexe focale aanvallen (~70%).
Complexe inwendige gewaarwordingen en illusies komen voor, maar niet zo vaak als bij extra-hippocampale epilepsieën. Olfactorische en gustatorische hallucinaties komen minder vaak voor.
Post-ictale symptomen zijn frequent en vaak ernstig.
Tweede gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen (GTCS) komen niet vaak voor bij goed behandelde patiënten.
Complexe focale status epilepticus komen voor, vooral bij onbehandelde patiënten. Minder vaak dan absence status epilepticus.
Diagnostische procedures
MRI geeft in vivo visualisatie van hippocampale sclerose bij alle patiënten. ‘Dubbele pathologie’ zoals misvormingen van de corticale ontwikkeling kunnen naast elkaar bestaan.
Functionele beeldvorming van de hersenen en andere nieuwe methodologieën bieden belangrijke inzichten en elimineren praktisch de noodzaak van invasieve technieken bij neurochirurgische evaluatie.
Inter-ictaal EEG
Bij de helft van de patiënten is het enkelvoudige routine EEG normaal of met niet-specifieke afwijkingen. Slechts 1/3 vertoont de klassieke spike of scherpe en slow-wave focus in de anterior temporale elektrode. Langdurige EEG-controle, samen met slaap EEG, verhoogt de opbrengst tot 70% tot 80%. De helft heeft regionale inter-ictale langzame golven, die van lateraliserende waarde zijn.
Ictaal EEG
Ritmische 4 tot 7 Hz trage activiteit over de aangetaste temporale kwab, voor of gelijktijdig met klinische gebeurtenissen. Snelle pieken zijn uitzonderlijk.
Prognose
Veelal onbekend. In neurochirurgische series hebben patiënten aanvankelijk een tamelijk mild of onbewogen beloop van hippocampale aanvallen die onder controle kunnen worden gehouden met medicatie. Later, binnen enkele jaren, worden de aanvallen erger en hardnekkig; geheugen- en psychologische afwijkingen treden op. De neurochirurgische gevallen kunnen echter de ijsberg zijn (~20%). De overgrote meerderheid van de gevallen (~80%) wordt niet in deze gespecialiseerde centra gezien en sommige kunnen zeer mild zijn en gemakkelijk onder controle te houden met de juiste AED’s.
Differentiële diagnose
Non-epileptische aandoeningen en aanvallen op andere plaatsen in de hersenen.
Beheersopties
AED’s geïndiceerd voor focale epilepsieën. Vroegtijdige chirurgische interventie biedt uitstekende kans op genezing en vervolgens een normaal leven: ~60% wordt aanvalsvrij, 20% heeft minder aanvallen, 10% heeft geen baat, en 10% heeft neurochirurgische complicaties of wordt erger.
Deze pagina is overgenomen uit:
De onderwijskit over epilepsieën: The epileptic syndromes Door C. P. Panayiotopoulos Oorspronkelijk gepubliceerd door MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Voor het eerst gepubliceerd in 2006 en herdrukt in 2007