CitroenzuurcyclusEdit
Na de glycolyse wordt de citroenzuurcyclus geactiveerd door de productie van acetyl-CoA. De oxidatie van pyruvaat door pyruvaatdehydrogenase in de matrix levert CO2, acetyl-CoA, en NADH op. Bèta-oxidatie van vetzuren dient als een alternatieve katabole route die acetyl-CoA, NADH en FADH2 produceert. De productie van acetyl-CoA begint de citroenzuurcyclus, terwijl de geproduceerde co-enzymen worden gebruikt in de elektronentransportketen.
Alle enzymen voor de citroenzuurcyclus bevinden zich in de matrix (bijv.b.v. citraat synthase, isocitraat dehydrogenase, α-ketoglutaraat dehydrogenase, fumarase, en malaat dehydrogenase) behalve succinaat dehydrogenase dat zich op het binnenmembraan bevindt en deel uitmaakt van eiwitcomplex II in de elektronentransportketen. De cyclus produceert de co-enzymen NADH en FADH2 door de oxidatie van koolstoffen in twee cycli. De oxidatie van NADH en FADH2 produceert GTP uit succinyl-CoA synthetase.
Oxidatieve fosforyleringEdit
NADH en FADH2 worden in de matrix geproduceerd of via porine- en transporteiwitten naar binnen getransporteerd om via oxidatieve fosforylering te worden geoxideerd. NADH en FADH2 ondergaan oxidatie in de elektronentransportketen door elektronen over te dragen om NAD+ en FAD te regenereren. Protonen worden in de intermembraanruimte getrokken door de energie van de elektronen die door de elektronentransportketen gaan. Vier elektronen worden uiteindelijk geaccepteerd door zuurstof in de matrix om de elektronentransportketen te voltooien. De protonen keren terug naar de mitochondriale matrix via het eiwit ATP synthase.De energie wordt gebruikt om ATP synthase te laten roteren dat de passage van een proton vergemakkelijkt, waardoor ATP wordt geproduceerd. Een pH-verschil tussen de matrix en de intermembrane ruimte creëert een elektrochemische gradiënt waardoor ATP synthase een proton gunstig in de matrix kan passeren.
UreumcyclusEdit
De eerste twee stappen van de ureumcyclus vinden plaats binnen de mitochondriale matrix van lever- en niercellen. In de eerste stap wordt ammoniak omgezet in carbamoylfosfaat door de investering van twee ATP-moleculen. Deze stap wordt gefaciliteerd door carbamoylfosfaatsynthetase I. De tweede stap, gefaciliteerd door ornithinetranscarbamylase, zet carbamoylfosfaat en ornithine om in citrulline. Na deze eerste stappen gaat de ureumcyclus verder in de binnenste membraanruimte totdat ornithine opnieuw de matrix binnenkomt via een transportkanaal om de eerste stappen binnen de matrix voort te zetten.
TransamineringEdit
α-Ketoglutaraat en oxaloacetaat kunnen binnen de matrix worden omgezet in aminozuren door middel van het proces van transaminering. Deze reacties worden vergemakkelijkt door transaminasen om aspartaat en asparagine te produceren uit oxaloacetaat. Transaminering van α-ketoglutaraat produceert glutamaat, proline, en arginine. Deze aminozuren worden dan ofwel binnen de matrix gebruikt of naar het cytosol getransporteerd om proteïnen te produceren.
RegulatieEdit
Regulatie binnen de matrix wordt hoofdzakelijk gecontroleerd door ionenconcentratie, metabolietenconcentratie en energielading. Beschikbaarheid van ionen zoals Ca2+ controleren verschillende functies van de citroenzuurcyclus. in de matrix activeert pyruvaat dehydrogenase, isocitraat dehydrogenase, en α-ketoglutaraat dehydrogenase waardoor de reactiesnelheid in de cyclus toeneemt. De concentratie van tussenproducten en co-enzymen in de matrix verhoogt of verlaagt ook de snelheid van de ATP-productie door anaplerotische en kataplerotische effecten. NADH kan fungeren als een remmer voor α-ketoglutaraat, isocitraatdehydrogenase, citraat synthase, en pyruvaatdehydrogenase. De concentratie van oxaloacetaat in het bijzonder wordt laag gehouden, zodat eventuele schommelingen in deze concentratie dienen om de citroenzuurcyclus voort te stuwen. De productie van ATP dient ook als een middel tot regulering door te werken als een remmer voor isocitraatdehydrogenase, pyruvaatdehydrogenase, de eiwitcomplexen van de elektronentransportketen, en ATP synthase. ADP werkt als een activator.
EiwitsyntheseEdit
De mitochondriën bevatten hun eigen set DNA dat wordt gebruikt om eiwitten te produceren die in de elektronentransportketen worden gevonden. Het mitochondriale DNA codeert slechts voor ongeveer dertien eiwitten die worden gebruikt bij de verwerking van mitochondriale transcripten, ribosomale eiwitten, ribosomaal RNA, transfer RNA, en eiwitsubunits die worden gevonden in de eiwitcomplexen van de elektronentransportketen.