Language Disturbance
Unilaterale ACA occlusie kan taalstoornissen veroorzaken, maar of de stoornis afasisch is, is onzeker.332-334 Details ontbreken vaak in case reports. Bij sommige patiënten lijkt “vermindering van spontane verbale expressie “314 of stomheid, vaak in combinatie met meer algemene psychomotorische bradykinesie,314,335 een manifestatie van abulie te zijn; bij zulke patiënten kan het begrip van gesproken spraak oncontroleerbaar zijn.336 Sommige onderzoekers beschrijven echte stoornissen in het begrip van spraak,337 woordvindingsmoeilijkheden, alexie,46 en fonemische of verbale parafasieën bij spontane spraak, hardop lezen, of schrijven.337,338 Anderen benadrukken echter de afwezigheid van afasie. Anderen benadrukken echter de afwezigheid van parafasieën335,339,340 of beschouwen de moeilijkheid “deels gebreken van een afasische orde en deels die van een dysartrie. “43 Een aantal rapporten beschrijft stoornissen in spontane spraak met normale herhaling en soms echolalie (transcorticale afasie),336,339,341-344 en in één geval kwamen echolalie en palilalie voor zonder andere aanwijzingen van afasie.190 Een man met transcorticale motorische afasie kon, hoewel echolalie en echopraxie ontbraken, zich niet onthouden van het afmaken van de zinnen van anderen.345 Sommige patiënten hadden transcorticale afasie, met relatief behoud van spraakherhaling en een opvallend grotere beperking van het benoemen van lijsten dan van het benoemen tot confrontatie,339 of bijzonder gestoord spraakinitiatief, zoals bij pogingen om verhalen te vertellen of complexe afbeeldingen te beschrijven.345
Een patiënt met transcorticale gemengde afasie had infarcten van zowel de mediale frontale kwab als de mediale pariëtale kwab, terwijl twee andere patiënten met transcorticale motorische afasie alleen infarcten van de mediale frontale kwab hadden.344 Na een groot linker ACA-infarct had een patiënt transcorticale motorische afasie en spiegelschrift.334 Een ander, die rechtshandig was, had linkshandig spiegelschrijven na infarct van de rechter mediale frontale cortex waarbij het corpus callosum werd gespaard, wat leidde tot de veronderstelling dat het SMA “verantwoordelijk is voor de niet-spiegeltransformatie van motorische programma’s die hun oorsprong vinden in de linker hemisfeer alvorens te worden uitgevoerd door het primair motorisch gebied in de rechter hemisfeer.”346 Een vrouw met afasie met onder meer stoornissen in begrip, herhaling, lezen en schrijven had een mediaal frontaal infarct plus een oud infarct over de rolandic convexiteit.347
Bij sommige patiënten was de spraakstoornis van voorbijgaande aard, terwijl de belemmering van andere bewegingen, waaronder schrijven, aanhield.337 Strategische infarctdementie is een term die ook wordt gebruikt om de belemmering van spraak en motorisch gedrag te beschrijven, die gepaard gaat met grote vertragingen in de respons en slechte scores op tests waarbij vertel- en benoemingsrespons een rol spelen. Diepe infarcten in het voorste deel van het interne kapsel of de anterieure thalamus worden geassocieerd met dit syndroom.348,349
Nagenoeg alle meldingen van ernstige taalstoornissen na pathologisch gedocumenteerde ACA occlusie hebben betrekking op linkszijdige laesies334 met één uitzondering:350 een rechtshandige vrouw met linker hemiparese, diffuse bradykinesie, spraak beperkt tot korte antwoorden op vragen, en een neiging tot echolalie; naamgeving en begrip van gesproken of geschreven taal leken bij deze patiënte gestoord maar waren moeilijk te testen. Bij autopsie werd een infarct gevonden in het gebied van de rechter ACA, inclusief de kop van de caudatus, de voorste ledemaat van het interne kapsel, het anterieure putamen, de anterieure cingulate en superieure frontale gyri, en de gehele SMA (Fig. 23-7). Verschillende rapporten beschrijven taalstoornissen na bilaterale ACA occlusie,336,351,352 inclusief stotteren;353 in één rapport zonder postmortaal onderzoek of onthulling van de handigheid van de patiënt, had de patiënt occlusie van de rechter ACA.354 Een ander rapport beschreef twee rechtshandige vrouwen met voorbijgaand verlies van verbale output, normaal schrijven en vermogen om gesproken taal te begrijpen, en infarct van de rechter anterior cingulate cortex. In deze gevallen werd de verminderde spraakinitiatie toegeschreven aan een verstoring van de signaaloverdracht door het rechter corpus callosum anterior naar het linker taalnetwerk.354 Een man met een rechter SMA infarct had “aphemia”: verminderde articulatie met normale herhaling, auditief begrip, lezen en schrijven. De auteur stelde voor dat beide SMA’s deelnemen aan het initiëren van articulatorische bewegingen, maar dat alleen de linker SMA de linguïstische aspecten van de spraak beïnvloedt.355
De meeste onderzoekers, ongeacht of zij deze afwijkingen als werkelijk afasisch beschouwen, schrijven ze toe aan beschadiging van de SMA op het mediale oppervlak van de frontale kwab, anterieur aan de paracentrale lobule, en tussen de cingulate en superieure frontale gyri (d.w.z., het mediale hemisferische deel van Brodmann’s gebied 6).332,356-358 Van tien rechtshandige patiënten met linker ACA territorium infarcten beschreven in een rapport, hadden vier transcorticale motorische afasie, en bij elk was het SMA betrokken. Drie andere patiënten met sparing van de SMA maar betrokkenheid van de cingulate hadden alleen “alterations of verbal memory. “359 Bij apen veroorzaakt stimulatie van dit gebied arm- en beenbewegingen en draaien van het hoofd, en er lijkt een rostrale-caudale voorpoot-achterpoot somatotopie te zijn.360-366 Unilaterale ablatie van de SMA bij apen veroorzaakt een tekort in taken van bimanuele coördinatie.367 Bij mensen induceert SMA stimulatie lichamelijke houdingen (b.v. draaien van hoofd en ogen naar een contralateraal opgeheven arm) of repeterende bewegingen (b.v. stappen of handzwaaien).358 Dergelijke reacties zijn vaak bilateraal en kunnen optreden na ablatie van gebied 4 (de primaire motorische cortex). SMA stimulatie kan ook spraak- en bewegingsstilstand of vocalisatie veroorzaken.368
Hoewel stimulatie van het gezichtsgebied van gebied 4 vocalisatie van continue klinkers veroorzaakt,368 produceert SMA stimulatie op beide hemisferen183 met tussenpozen herhaalde woorden, lettergrepen, of betekenisloze combinaties van lettergrepen (saccadische vocalisatie).368 Het herhaalde woord kan een palilalie zijn van wat er gezegd werd bij het begin van de stimulatie. Ritmische mond- en kaakbewegingen begeleiden soms het vocaliseren. Spraakstilstand, aarzeling of vertraging komt ook voor, soms met mondbewegingen die een poging tot spreken suggereren of met stilstand van andere vrijwillige bewegingen. Spraakverstaan blijft meestal behouden, maar anomie en parafasie zijn voorgekomen.183
Dergelijke symptomen, met of zonder andere motorische, sensorische of autonome verschijnselen, kunnen de manifestatie zijn van aanvallen veroorzaakt door structurele laesies die de SMA aantasten, in het bijzonder meningeomen.348,351,369-373 Hoewel experimentele stimulatie van de rechter of linker SMA spraakstilstand of -herhaling kan veroorzaken, zijn toevallen die veranderde spraak veroorzaken slechts zelden voorgekomen bij rechtshandige personen met letsels aan de rechter SMA.374 Zowel stimulatie als toevalsverschijnselen doen de vraag rijzen of er werkelijk sprake is van afasie en welke hersenstructuren daarvoor verantwoordelijk zijn.
Destructieve letsels, met inbegrip van infarcten, zijn evenzeer problematisch. Structurele laesies in de mediale hemisfeer, zoals neoplasma, vasculaire malformatie, subduraal empyeem, chirurgische ablatie en trauma, kunnen niet alleen direct meer regio’s dan de SMA aantasten, maar ook op afstand effecten veroorzaken door oedeem of hersendistorsie. SMA excisie voor de behandeling van epilepsie heeft geleid tot taalstoornissen, maar de interpretatie van dergelijke gevallen is verschillend. Eén groep vond dat excisie van de SMA van de taalhersenhelft terug naar gebied 4 stomheid veroorzaakte, terwijl excisie van de voorste SMA van de taalhersenhelft of van de gehele SMA van de niet-taalhersenhelft “geen specifiek tekort” veroorzaakte.375 Anderen vonden, na excisie van één van beide SMA’s, meer blijvende spraakstoornissen, hoewel deze nietaphasisch leken en secundair aan bradykinesie.376 Bilaterale ideomotorische apraxie zonder afasie trof twee patiënten met een ACA-infarct waarbij zowel de linker SMA als het corpus callosum betrokken waren.377
Het SMA ontvangt afferenten van de ipsilaterale primaire en secundaire somatosensorische cortex en heeft wederkerige verbindingen met ipsilaterale gebied 4, pariëtale cortex posterior, premotorische cortex upper convexity (gebied 6), verschillende thalamische kernen, en, over het corpus callosum, de contralaterale SMA en convexiteit gebied 6.378-380 Er is daarom gesuggereerd dat de SMA “een gebied van zintuiglijke convergentie is.”360 Effentia projecteren bilateraal naar de cingulate gyrus en het striatum;291,335,381,382 ipsilateraal naar de rode kern, pontine kernen, en dorsale kolom kernen;349 en contralateraal naar gebied 4 en de midconvexiteit premotorische regio (gebied 8).335 Er zijn ook SMA neuronen die projecteren naar het ruggenmerg.361,383,384 Regionale cerebrale bloedstroom (rCBF) neemt toe in de SMA tijdens automatisch spreken en tijdens repeterende vingerbewegingen, maar niet tijdens isometrische handspiercontractie.385-387 De cerebrale bloedstroom neemt ook toe in het SMA tijdens het plannen van sequentiële bewegingen.388-390 (Daarentegen neemt de cerebrale bloedstroom van gebied 4 alleen toe tijdens de uitvoering van dergelijke bewegingen.389) Bij apen had de medullaire piramidale doorsnede geen invloed op bewegingen geproduceerd door SMA stimulatie,391 verhoogde ontlading van SMA neuronen ging vooraf aan stereotiepe aangeleerde motorische taken van ofwel de ipsilaterale ofwel de contralaterale extremiteiten, en SMA neuronen vuurden in reactie op zintuiglijke signalen “alleen wanneer het signaal een motorische respons opriep.”365 Neuronen in de SMA reageren echter minder op perifere stimuli dan die in gebied 4,360,365 wat suggereert dat een deel van de functie van de SMA zou kunnen zijn “om de afferente invloeden op gebied 4 te ‘poorten’ of te onderdrukken “187 (wat misschien de voorbijgaande contralaterale grijpreflex verklaart die vaak wordt waargenomen na SMA ablatie).183,339,358,366,392 Een dergelijke onderdrukking zou de activiteit van gebied 4 omzetten van een gesloten lus naar een open lus modus,365,393 in overeenstemming met de verdere opvatting dat het SMA “een voorbereidende toestand” ontwikkelt voor op handen zijnde beweging364,394 of dat het “programma’s voor motorische subroutines uitwerkt die nodig zijn in vaardige vrijwillige beweging, “395 inclusief, met zijn “opeenvolgingen van snelle geïsoleerde spiercontractie”, de menselijke spraak.389
Het vaak geciteerde geval beschreven door Bonhoeffer199 in 1914 kan ACA occlusie voorstellen die taalstoornissen veroorzaakt door een ander mechanisme. De patiënt had een rechter hemiplegie, waarbij het been zwakker was dan de arm, plus vermindering van de spraak tot één of twee woorden, relatief goed begrip van gesproken spraak, alexie, agraphie, en apraxie (moeite met het opvolgen van commando’s, imiteren, en het hanteren van voorwerpen) die links groter was dan rechts. Afwijkingen bij autopsie waren infarcten van de achterste linker midden en superieure frontale gyri, het voorste vier vijfde deel van het corpus callosum, de voorste ledemaat van het linker interne kapsel, en een klein deel van de linker achterste inferieure pariëtale lob. Bonhoeffer199 (en Geschwind,246 die de zaak 50 jaar later herzag) verklaarden de linker apraxie als het resultaat van de callosale laesie en de afasie van de gecombineerde callosale en capsulaire laesies, die in feite Broca’s gebied isoleerden; de achterste pariëtale laesie droeg waarschijnlijk bij aan de alexie, agraphie, en rechter apraxie. Geen van beide schrijvers besprak de mogelijke bijdrage van SMA destructie aan de taalstoornis, die theoretisch ook zonder SMA had kunnen optreden.