Discussie
Myoclonus verwijst naar het kortstondig, onwillekeurig trillen van een spier of een groep spieren. Het beschrijft een symptoom en is geen diagnose. Bekende voorbeelden zijn de hik en slaapstuipen die worden ervaren wanneer iemand in slaap valt. Een verkeerde diagnose van het geluid als een auditieve hallucinatie kan leiden tot langdurige behandeling met antipsychotische medicatie.
Palatale myoclonus (PM) wordt gekenmerkt door ritmische onwillekeurige bewegingen van het zachte verhemelte, gewoonlijk met frequenties van 1 tot 2 per seconde. Hierdoor trekken de tensor- en levatorpalati-spieren aan de buis van Eustachius. Het resulterende geluid wordt rechtstreeks naar het middenoor overgebracht. Het is moeilijk te zeggen of dit in verband staat met middenoormyoclonus, d.w.z. tensor tympani spiercontracties en stapedius spiermyoclonus. Onregelmatige stuiptrekkingen in de opnames tijdens manuele tympanometrie kunnen vaker gezien worden bij middenoor myoclonus. Bij onze patiënt waren de impedantiemetingen normaal. Er werd gebruik gemaakt van een automatische impedantie audiometer en daarom konden de onregelmatige tracings die in een dergelijk geval verwacht worden niet worden gezien. Deze aandoening wordt ook wel palatale tremor of palatale nystagmus genoemd en is een vorm van segmentale myoclonus. Het kan voor de onderzoeker hoorbaar zijn door een stethoscoop over het oor van de patiënt te plaatsen. De aandoening kan op elke leeftijd optreden, maar komt vaak voor in het vierde decennium. Het is beschreven bij zuigelingen van 18 maanden en het oudste gemelde geval is 91 jaar oud. Het houdt aan tijdens de slaap en wordt in verband gebracht met slaapapneu.
Essentiële PM kan variabeler zijn dan secundaire PM. Het kan vaak worden gestopt door de patiënt, gewijzigd door de nekpositie of geëlimineerd bij het openen van de mond. De ogen zijn zelden betrokken en het lost vaak spontaan op. In principe zullen alle letsels die het hypothetische circuit onderbreken (laterale superieure cerebellaire pedunkel, brachium conjunctivum en nucleus dentateus) resulteren in PM. Dit circuit wordt de driehoek van Guillain en Mollaret genoemd (Fig 1). De meest voorkomende bevinding is hypertrofische degeneratie van de nucleus olivaris inferior, waarbij de driehoek van Guillain en Mollaret betrokken is. De meeste theorieën gaan uit van een betrokkenheid van de verbindingsbanen tussen het cerebellum en de nucleus olivaris inferior. Palatale myoclonus secundair aan cerebrale ziekte wordt verondersteld het resultaat te zijn van spontane ontlading van een vergroot inferieur olijf als gevolg van ipsilaterale hersenstam ziekte waarbij vaak de ogen betrokken zijn.
Guilliain-Mollaret driehoek : Gebied begrensd door rode kern, olijf inferior en dentate kern van het cerebellum
Zowat 70% van PM is secundair aan cerebrale aandoening. Er is een verhoogd glucosemetabolisme in de medulla, wat suggereert dat de nucleus olivaris inferior, of de omliggende gebieden hypermetabolisch zijn en pacemaker kunnen zijn voor de palatale myoclonus.
De behandeling bestaat uit anti-epileptica zoals clonazepam, primidone en natriumvalproaat. Onze patiënte staakte de medicatie na 6 maanden en meldde af en toe tinnitus tijdens een infectie van de bovenste luchtwegen of congestie, wat impliceert dat deze de uitlokkende factoren kunnen zijn bij het ontstaan van palatale myoclonus. In de literatuur wordt niet vermeld hoe lang deze geneesmiddelen moeten worden ingenomen. Recentelijk hebben botulinum toxine injecties enig succes opgeleverd wanneer elke helft afwisselend wordt geïnjecteerd om nasale regurgitatie van vloeistoffen te voorkomen.
De aanbevolen beeldvorming is dunne doorsneden door de medulla, bij voorkeur een T1-MRI van de fossa posterior met gadolinium. Olivary hypertrofie kan voorkomen zonder palatale myoclonus en vice versa, maar ze zijn vaak geassocieerd. Manueel bediende impedence audiometer zou helpen om het klassieke onregelmatige stuiptrekkingspatroon tijdens opname aan te tonen .
Palatale myoclonus is een klinische diagnose en de differentiële diagnose is de ziekte van Whipple geassocieerd met een oculomasticatry myoritmie. In deze gevallen hebben de ogen een pendulaire vergence oscillatie die gepaard gaat met verlamming van de verticale blik en zijn er contracties van de kauwspieren. Een darmbiopsie stelt de diagnose bij Whipples. Andere oorzaken van objectieve tinnitus zijn tumoren in de middenoorspleet met of zonder intracraniële betrokkenheid.
Onze patiënt was van het kastje naar de muur gegaan voor zijn probleem en bleef 4 jaar lang ongediagnosticeerd, omdat de PM waarschijnlijk niet manifest was op het moment dat hij zich meldde of werd gemist. Hoewel de beweging van het zachte gehemelte bilateraal was, werd de tinnitus alleen in het linkeroor ervaren, waarschijnlijk omdat Weber naar het linkeroor was lateraliseerd als gevolg van oud genezen CSOM. Nadat de patiënt een verklaring voor de hinderlijke klacht had gekregen en de Palatale Myolconus op de video had gezien, was hij erg opgelucht en stopte met de medicatie zodra de frequentie afnam. Dit onderstreept het feit dat uitleg van een lastige aandoening de helft van de behandeling is en dat veel patiënten het goed kunnen doen zonder medicatie.