Alai

CASE REPORT

Een 16-jarige vrouw presenteerde zich met een pijnlijke zwelling aan de linkerkant van de hals gedurende 2 maanden, en geleidelijk toenemende zwakte en gevoelloosheid van de linker bovenste ledemaat met drooping van het linker een bovenste ooglid gedurende 1 maand. Zij had scherpe, schietende pijn in de nek en de linkerschouder, uitstralend langs de binnenkant van de linkerarm, geassocieerd met tintelingen en gevoelloosheid van haar linkeronderarm die zich uitstrekte tot de toppen van haar vierde en vijfde vinger, ulnar aspect van de onderarm en de hand. De pijn werd niet verzacht door eenvoudige pijnstillers en haar slaap werd verstoord door de intense pijn. De zwelling in de hals was onregelmatig van vorm en nam progressief toe in omvang; de aanvankelijke grootte was 2 cm × 3 cm. Er was geen voorgeschiedenis van koorts, gewichtsverlies, en anorexia. Ze was normotensief en niet-diabetisch. Er was geen voorgeschiedenis van tuberculose.

Bij algemeen onderzoek was er een stevige, gevoelige, onregelmatige zwelling van 4 cm × 4 cm groot aan de linkerkant van de hals die zich uitstrekte tot het linker supraclaviculaire gebied. De zwelling zat vast aan onderliggende structuren en de onderrand was niet afgetekend. De temperatuur was niet verhoogd en de huid erboven was normaal. Fluctuatie was afwezig en transilluminatie test was negatief. Er was geen andere perifere zwelling in het lichaam. Haar okseltemperatuur was 97°F, haar polsslag 100 slagen/min, haar ademhalingsfrequentie 20 ademhalingen/min, en haar bloeddruk 110/70 mmHg.

Bij onderzoek van de ademhalingswegen, was de beweging van de borstkaswand beperkt over de linker supraclaviculaire en infracalviculaire gebieden samen met volheid in dezelfde gebieden. Er was geen veneuze engorgement over de borstwand. De luchtpijp was naar rechts verschoven zonder verschuiving van de apex van het hart. Percussie was dof over de linker tweede en derde intercostale ruimtes en sternale percussie was ook dof. Verminderde vesiculaire ademhaling en verminderde vocale resonantie werden genoteerd over de linker supraclaviculaire en infraclaviculaire gebieden.

Oogonderzoek toonde de gedeeltelijke ptosis van het linker bovenste ooglid met ipsilaterale miosis, maar het gezichtsvermogen was behouden met normale licht en accommodatie reflexen. De oogbewegingen waren normaal in alle richtingen.

Bij neurologisch onderzoek van de bovenste extremiteit, waren de hypothenar spieren van de linkerhand verspild. Er was een afname in kracht van alle spiergroepen in deze hand (graad 2/5). Fijne aanraking en pijnsensatie waren verminderd in de C8 en T1 segmentale distributie in zijn linkerhand en arm. Triceps jerk was verminderd.

Volledig hemogram en bloed biochemie waren normaal, behalve een verhoogd serum lactaat dehydrogenase niveau (340 U/L). Röntgenfoto’s van de borst (P.A. view) toonden een enorme anterieure mediastinale massa, die de linker long samendrukte en zich uitstrekte tot de thoracale inham, maar geen riberosie. Sputum uitstrijkje voor zuurvaste bacillen was negatief. Een incisiebiopsie van de nekzwelling gaf geen uitsluitsel. Contrast versterkte computertomografie (CT) van de thorax toonde een heterogene grote anterieure mediastinale necrotiserende massa die zich uitstrekte via de thoracale inham naar de hals, maar geen rib erosie. CT-geleide fijne naald aspiratie cytologie (FNAC) was niet doorslaggevend. Excisiebiopsie van de linker supraclaviculaire zwelling toonde een kwaadaardige rondceltumor waarbij lymfeklieren betrokken waren. Histopathologisch onderzoek van CT-geleide tru-cut biopsie van de mediastinale massa toonde effacement van de normale architectuur van de lymfklier, die was vervangen door vellen van atypische grote lymfoïde cellen vermengd met de histiocyten en plasmacytoïde cellen. Verspreide immunoblasten waren aanwezig. Er werd geen Reed Sternberg cel of zijn variant gevonden. Vandaar dat de histopathologie uiteindelijk de weefseldiagnose van NHL bevestigde. Immunohistochemie bevestigde verder de diagnose van diffuus groot B-cel fenotype van NHL, aangezien de tumorcellen CD20 en CD10 tot expressie brachten, maar immunonegatief waren voor CD3, CD5, CD23, en CD30 . Beenmergbiopsie was binnen de normale grenzen. Echografie van het hele abdomen was normaal. Vandaar dat hij uiteindelijk werd gediagnosticeerd als een geval van diffuus groot B-cel fenotype van NHL. De grootte van de laesie regresseerde na zes cycli van combinatiechemotherapie, bestaande uit cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon.