DISCUSSIE
Ewing’s sarcoom is een zeldzaam maligne neoplasma dat ongeveer 4-6% van de primaire bottumoren omvat. Tot 50% van de gevallen betreft dijbeen en bekken, en 1-4% betreft hoofd en hals regio’s. De onderkaak is vaak aangetast als de kaken zijn betrokken. In 85-90% van de gevallen vertonen de tumorcellen een verplaatsing tussen chromosoom 11 en chromosoom 22 (q24; q21) (11, 22). De meerderheid van de patiënten zijn mannen in de leeftijd van 5-20 jaar. Klinische bevindingen van Ewing’s sarcoom in het hoofd-halsgebied zijn niet-specifiek en gaan meestal gepaard met snelle groei, zwelling en pijn. Bovendien, wanneer de onderkaak betrokken is, zijn loszittende tanden, middenoorontsteking, en paresthesie niet ongewoon. Systemische symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, anemie, leukocytose en verhoogde erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) worden bij sommige patiënten ook gezien. Deze symptomen kunnen de eerste tekenen zijn van oraal Ewing-sarcoom, die ook worden gezien bij tandinfecties (abces). Gosau et al., vonden ook symptomen die lijken op een odontogeen abces bij een 24-jarige man met Ewing’s sarcoom. Ook in dit geval bezocht de patiënt de tandarts met symptomen van pijn, zwelling en abces die leken op odontogene ziekte, en werd zijn tand verwijderd vanwege de verkeerde diagnose.
Deze tumor verschijnt als een osteolitische laesie met vage grenzen bij radiografie en kan gepaard gaan met het afslijten van het corticale oppervlak en het ontstaan van een massa in de weke delen grenzend aan de beschadigde plaats. Dit beeld is echter niet specifiek voor deze ziekte en kan ook worden gezien bij andere laesies zoals neuroblastoom, osteogeen sarcoom, histiocytose X, lymfoom, en osteomyelitis.
Volgens een rapport van Brazao-Silva et al., kan de sunburst verschijning door periostaal bot en verplaatsing of vernietiging van onvolgroeide tandfollikel worden beschouwd als de meest voorkomende radiografische presentatie van Ewing’ sarcoom van de kaken. Hoewel conventionele röntgenfoto’s nog steeds worden gebruikt voor botlaesies, worden andere beeldvormingsmethoden zoals MRI (magnetic resonance imaging) en CT-scan sterk aanbevolen voor nauwkeurige evaluatie van de voortgang van de laesie op weke delen en bot vóór het begin van de behandeling. In dit geval werd ook een CT-scan gebruikt om de omvang en agressie van de tumor te bepalen. Bovendien werd botscintigrafie uitgevoerd om botmetastasen te evalueren.
De histopathologische presentatie van Ewing’s sarcoom omvat lagen van kleine slecht gedifferentieerde cellen met onduidelijke begrenzing en weinig cytoplasma met ronde of ovale kern en een verscheidenheid aan groeipatronen, waaronder diffuus lobulaire en trabeculaire en pseudo rozet met uitgebreide gebieden van necrose en bloeding. Mitotische figuren zijn ongewoon in Ewing’s sarcoom. Echter, in dit geval werden grote cellen waargenomen in de histopathologische presentatie. In 75% van de gevallen is, door de aanwezigheid van intracytoplasmatische glycogeenkorrels, de PAS-kleuring (Periodic Acid Schiff) positief, wat de diagnose helpt stellen, maar niet specifiek is, aangezien andere tumoren met kleine ronde cellen ook PAS-positief worden. Gezien de microscopische presentatie in dit geval kunnen de volgende differentiële diagnoses worden overwogen: spiersarcoom (inclusief rabdomyosarcoom), metastatisch carcinoom, en verschillende typen lymfoom (inclusief anaplastisch grootcellig lymfoom, diffuus grootcellig lymfoom). Voor een definitieve diagnose worden respectievelijk musculaire markers (zoals desmin), CK-markers en LCA gebruikt, en de voorgestelde differentiële diagnoses worden uitgesloten indien deze markers negatief zijn. Ook wordt bij detectie van positief CD99 de diagnose neuroblastoom uitgesloten en wordt Ewing’s sarcoom bevestigd bij positief CD99 en Vimentine.
De huidige behandeling van Ewing’s sarcoom bestaat uit een combinatie van chirurgie en bestralingstherapie en combinatiechemotherapie die de overlevingskansen van patiënten met 40-80% verhoogt. Radiotherapie alleen kan alleen worden gedaan in gevallen waarin de primaire tumor niet kan worden verwijderd. Abdel Rahman e.a. meldden dat chemotherapie wordt gebruikt als een adjuvante behandeling om de laesie te verkleinen. Ook de huidige patiënte onderging een combinatie-chemotherapie bestaande uit Vincristine, Cyclofosfamide, Iphosphade, Adriamycine, en Etoposide om de laesie te verkleinen, en na 12 sessies werd de laesie verwijderd door middel van een operatie. In de histopathologische presentatie, was het duidelijk dat bijna 100% van de tumor had gereageerd op chemotherapie en geen bewijs van de tumor was overgebleven. Prognose van Ewing’s sarcoom is zwak na een paar maanden als gevolg van longmetastasen en invasie. Sharada et al., meldden dat slechte prognose geassocieerd is met de aanwezigheid van systemische symptomen, leeftijd jonger dan 10 jaar, bekkenletsels, de aanwezigheid van metastasen, grote tumoren, hoge mitotische snelheid, en slechte respons op chemotherapie. Door vroege opsporing hebben tumoren uit het kaakbot een betere prognose dan langbeen tumoren. Gelukkig was de toestand van dit geval, na voltooiing van systemische chemotherapie en daaropvolgende botscintigrafie bevredigend en zijn er geen aanwijzingen van recidief of metastase waargenomen.