Discussie
De casus vertegenwoordigt een ongewone vasculaire oorzaak van nierfalen- een angiosarcoom van de abdominale aorta.
Baseerd op diagnostische beeldvorming, werd de aortamassa van onze patiënt aanvankelijk verondersteld een ‘koraalrif’ plaque te zijn – keihard witachtig atheromateus materiaal met calcificatie dat de aorta afsluit. In één serie waren de symptomen van dergelijke plaques onder meer hypertensie, claudicatio, abdominale angina, verminderde nierfunctie en acuut nierfalen. De gemiddelde tijd tussen het begin van de symptomen en de operatie was 41,2 maanden. De belangrijkste reden voor de vertraging was het niet herkennen van de ziekte door de artsen, die zich presenteert als hemodynamisch compromis van de nieren.
Bij onze patiënt vonden de chirurgen een grote neoplastische massa die het aortalumen domineerde. Primaire kwaadaardige tumoren van de aorta zijn uiterst zeldzaam, voor het eerst beschreven in 1873 met een totaal van 25 gemeld in de vasculaire chirurgie literatuur tot op heden. De tumor presenteert zich klinisch als embolische occlusie van een perifere of mesenterische slagader, en de diagnose wordt gesteld na chirurgie. Symptomen zijn meestal claudicatio, buikpijn, rugpijn en vermoeidheid. Aorta-angiosarcomen kunnen ook worden gemaskeerd als vasculitis.
Een voorgesteld diagnostisch algoritme suggereert dat magnetische resonantie angiografie de meest gevoelige beeldvorming is voor het detecteren van een aortatumor. De prognose is slecht, met een gemiddelde overleving van 12,8 maanden in één serie. Chirurgische resectie is de voorkeursbehandeling. Europese richtlijnen suggereren doxorubicine en ifosfamide als adjuvante chemotherapie.
In dit geval vormde het initiëren van hemodialyse vóór toediening van gadoliniumhoudend contrast om nefrogene systemische fibrose (NSF) te voorkomen, een andere uitdaging voor de nierconsulent. De sterke associatie tussen NSF en gadolinium heeft het Amerikaanse Food and Drug Agency ertoe gebracht alle fabrikanten van gadolinium-bevattend contrast te vragen de waarschuwingsetiketten op hun producten aan te passen om het risico van NSF te vermelden bij patiënten met een geschatte glomerulaire filtratiesnelheid van 30 mL/min/1,73 m2 of minder.
Deskundigen raden aan de risico’s van MRI met gadolinium af te wegen tegen het risico van het niet doen van de beeldvorming of het overwegen van andere beeldvorming. Als de arts besluit dat MRI met gadolinium essentieel is voor de zorg voor de patiënt, moet een zo laag mogelijke dosis gadolinium worden gebruikt en moet gadodiamide, dat bij de meeste gevallen van NSF betrokken is geweest, worden vermeden. Deskundigen bevelen hemodialyse aan binnen 2 uur na blootstelling aan contrastmiddel op basis van gadolinium en nogmaals binnen 24 uur voor patiënten die al hemodialyse ondergaan, en overschakeling op hemodialyse voor peritoneaaldialysepatiënten . In de Europese richtlijnen wordt het starten van hemodialyse alleen om het gadolinium-contrast bij niet-dialyse-afhankelijke patiënten te verwijderen, niet aanbevolen vanwege de risico’s die aan de dialyse zelf verbonden zijn. In de Amerikaanse richtlijnen wordt gesteld dat er onvoldoende gegevens zijn om het starten van dialyse aan te bevelen bij patiënten met stadium III CKD, en dat het risico van het starten van hemodialyse moet worden afgewogen tegen het risico van het ontwikkelen van NSF bij patiënten met stadium IV en V CKD .
Bij onze patiënt was beeldvorming essentieel voor het stellen van de diagnose van een aortamassa, en een operatie leidde tot een onverwachte etiologie – een zeldzame kwaadaardige aortatumor die zich voordeed als een ‘koraalrif’-plaque – en het oplossen van het nierfalen.