Discussie
Desmoïde tumoren zijn betrekkelijk zeldzame, goedaardige, weke delen neoplasma’s die meestal afkomstig zijn van fasciale of musculoaponeurotische structuren en 0,03% van alle neoplasma’s uitmaken. Deze tumor heeft een sterke neiging tot ontstaan in het abdomen of de borstwand, terwijl betrokkenheid van het sternale manubrium uiterst zeldzaam is. De voornaamste klacht is vaak de aanwezigheid van een stevige, pijnloze massa die vastzit aan de onderliggende structuren. Hoewel de etiologie niet goed is omschreven, zijn er enkele erkende risicofactoren, zoals een voorgeschiedenis van trauma of chirurgie, familiaire adenomateuze polyposis, het Gardner-syndroom en oestrogeen. De oorzaak in ons geval was echter niet duidelijk omdat de patiënt een oudere man was die geen antecedente voorgeschiedenis van Gardner syndroom, trauma of chirurgie had.
CT en FDG-PET kunnen de grootte, de locatie en het metabole kenmerk van tumoren onthullen, maar histopathologische beoordeling is vereist om de definitieve diagnose te stellen wanneer de belangrijkste differentiële diagnoses maligne tumoren zijn zoals chondrosarcoom, zoals bij onze patiënt. Preoperatieve biopsies of chirurgische verwijderingen worden vaak uitgevoerd om de definitieve diagnose te verkrijgen. Onze patiënte koos direct voor chirurgische resectie van de laesie zonder preoperatieve biopsie. Histopathologisch worden de desmoïde tumoren voornamelijk gekenmerkt door focale verhoogde cellulariteit, zeldzame mitotische activiteit, vage cytologie, en afwezigheid van visgraatpatroon, die verschillen van chondrosarcoom.
Desmoïde tumoren zijn lokaal agressieve tumoren met een hoog lokaal recidiefpercentage. Indien medisch en technisch haalbaar, is brede radicale resectie van de tumoren met negatieve microscopische marges de beste behandelingsoptie. Regelmatige CT-scan van de borst moet nauwlettend worden gevolgd. In dit rapport werd radicale en bloc resectie met een duidelijke resectiemarge uitgevoerd, en de patiënt was nog steeds goed zonder recidief na 46 maanden klinische follow-up.
De autogene rib wordt beschouwd als een van de meest efficiënte materialen voor gebruik bij sternale reconstructie. In ons eerste rapport stelden wij het gebruik van autogene rib transplantaten voor als een veilige en effectieve keuze voor de reconstructie van sternale defecten. In dit geval onderging onze patiënt met succes chirurgische resectie van de desmoïde tumor en onmiddellijke sternale reconstructie met autogene rib transplantaten. Er werd geen andere behandeling toegediend. De patiënt was in goede klinische conditie na 46 maanden follow-up.
Tot besluit beschrijven wij een uiterst zeldzaam geval van een desmoïd tumor in het sternale manubrium die leek op een kwaadaardige tumor, die met succes werd behandeld door volledige resectie van de tumor en onmiddellijke sternale reconstructie met autogene rib transplantaten. De patiënte is ziektevrij na 46 maanden follow-up zonder enige andere behandeling. Wij zijn van mening dat de sternale reconstructie met autogene rib transplantaten een eenvoudige en effectieve oplossing is voor een complex probleem.