Alai

Wat is het, oorzaken, tekenen en symptomen, diagnose, behandeling, en meer

Auteur: Anna Hernández, MD

Redacteuren: Ahaana Singh, Lisa Miklush, PhD, RN, CNS

Illustrator: Aileen Lin

Wat is het achterste ruggenmergsyndroom?

Het achterste ruggenmergsyndroom is een zeldzame vorm van incomplete ruggenmergbeschadiging waarbij de dorsale kolommen van het ruggenmerg (die zich in het achterste – of achterste – deel van het ruggenmerg bevinden) zijn aangetast, die verantwoordelijk zijn voor de perceptie van fijne aanraking, trillingen, het gevoel van zelfbewegingen en lichaamspositionering (proprioceptie).

Het ruggenmerg is een belangrijk onderdeel van het centrale zenuwstelsel dat dient als een snelweg voor het reizen van informatie tussen de hersenen en de rest van het lichaam. Deze informatie wordt doorgegeven via zeer gespecialiseerde spinale tracten of kolommen die sensorische en motorische informatie naar boven en beneden in het ruggenmerg vervoeren. Opstijgende tractaten, zoals de achterste of dorsale kolommen en de spinothalamus tractus, vervoeren sensorische informatie van verschillende delen van het lichaam naar de hersenen. Met name de dorsale kolommen vervoeren gevoelige gewaarwordingen, zoals trillingen, fijne aanraking (ook bekend als discriminerende aanraking), en proprioceptie. De spinothalamische tractus daarentegen transporteert zintuiglijke informatie over pijn, temperatuur en grove aanraking (ook bekend als niet-discriminerende aanraking). Aflopende zenuwbanen, zoals de corticospinale tractus, vervoeren motorische informatie van de hersenen naar de spieren van de romp (torso) en ledematen.
Onderbreking van deze zenuwbanen – hetzij door trauma, externe compressie, of degeneratie – kan resulteren in een ruggenmergsyndroom, dat kan worden geclassificeerd als volledig of onvolledig. Een volledig ruggenmergsyndroom treedt op wanneer beschadiging van het ruggenmerg leidt tot een volledig verlies van de sensorische en motorische functie onder de plaats van het letsel. Een incompleet ruggenmergsyndroom daarentegen treedt op wanneer slechts een deel van het ruggenmerg beschadigd is, wat verschillende symptomen veroorzaakt die afhangen van de specifieke ruggenmergkanalen die gewond zijn geraakt. Naast het posterieure ruggenmergsyndroom zijn andere voorbeelden van onvolledige ruggenmergsyndromen het centrale ruggenmergsyndroom, het voorste ruggenmergsyndroom en het Brown-Séquard-syndroom.

Wat veroorzaakt het posterieure ruggenmergsyndroom?

Het posterieure ruggenmergsyndroom treedt op als gevolg van beschadiging van de achterste kolommen van het ruggenmerg. Dergelijke schade kan worden veroorzaakt door trauma aan het ruggenmerg en schade aan de beschermende myelineschede die zenuwvezels omgeeft (d.w.z. demyeliniserende aandoeningen). Voorbeelden van demyeliniserende aandoeningen zijn vitamine B12-deficiëntie, multiple sclerose en late syfilisinfectie, ook bekend als tabes dorsalis (neurosyfilis). Andere, minder vaak voorkomende oorzaken zijn externe compressie van het achterste ruggenmerg door tumoren of mechanische degeneratie van de cervicale wervelkolom, alsmede erfelijke neurodegeneratieve aandoeningen, zoals ataxie van Friedrich. Tenslotte kan het achterste ruggenmergsyndroom optreden als gevolg van een blokkade in de achterste ruggenmergsader, die de achterste kolommen van het ruggenmerg van bloed voorziet. Aangezien er twee posterieure spinale slagaders zijn, zal schade aan een van de slagaders slechts één kant van het lichaam treffen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van het posterieure koordsyndroom?

Individuen met het posterieure koordsyndroom hebben meestal sensorische ataxie, of een verminderde vrijwillige bewegingscoördinatie door een gebrek aan proprioceptie. Zintuiglijke ataxie kan leiden tot een verminderd evenwicht, slechte coördinatie, wankel lopen en vaak vallen. Deze symptomen verergeren meestal in een donkere omgeving of wanneer iemand zijn ogen sluit, omdat het lichaam dan niet meer op het zicht kan vertrouwen om het evenwicht te bewaren. Bovendien kunnen sommige personen zintuiglijke verliezen ervaren, waaronder een verminderd gevoel van trillingen en fijne aanraking, terwijl hun gevoel van pijn en temperatuur behouden blijft.

In sommige gevallen kunnen grote ruggenmergletsels ook de omliggende ruggenmergbanen aantasten, zoals die welke verantwoordelijk zijn voor motorische functies en onwillekeurige lichaamsfuncties (bv. bloeddruk, spijsvertering, ademhaling). Betrokkenheid van deze kanalen kan vervolgens leiden tot verschillende klinische manifestaties, waaronder spierzwakte en spasticiteit, verminderde peesreflexen, incontinentie voor urine of darmen, of lage bloeddruk, afhankelijk van de ernst van de laesie.

Kunt u lopen met een posterieur ruggenmergsyndroom?

Omdat de motorische functie wordt overgebracht door de corticospinale tractus (d.w.z. de afdalende motorische tractus) van het voorste ruggenmerg, zijn de meeste mensen met een posterieur ruggenmergsyndroom in staat om te lopen. Sommige personen kunnen echter meer evenwichtsverlies ervaren en onvast lopen als gevolg van een verminderde perceptie van de zintuiglijke informatie (d.w.z. proprioceptie) die helpt het evenwicht en de houding te handhaven.

Hoe wordt het achterste koordsyndroom gediagnosticeerd?

Het achterste koordsyndroom kan worden gediagnosticeerd met klinische tests om de neurologische functie te beoordelen. Sensorische problemen kunnen worden beoordeeld door een persoon te vragen om verschillende sensaties te identificeren (bijv. temperatuur, pijn, trillingen) terwijl de huid wordt aangeraakt met specifieke instrumenten (bijv. doffe naald, stemvork, wattenstaafjes, enz.).

Daarnaast kan de test van Romberg worden gebruikt om sensorische ataxie aan te tonen. Deze test wordt uitgevoerd door een persoon te vragen de ogen te sluiten en rechtop te staan met de voeten tegen elkaar, terwijl de onderzoeker kijkt naar tekenen van evenwichtsverlies. Als de persoon niet in staat is om recht te staan zonder de ogen te openen of naar beide kanten te zwaaien, wordt het resultaat beschouwd als positief voor sensorische ataxie.

Zodra het achterste ruggenmergsyndroom is gediagnosticeerd, zijn vaak verdere tests nodig om de oorzaak van het ruggenmergletsel vast te stellen. Dit kan het uitvoeren van bloedonderzoeken omvatten om te controleren op vitaminetekorten of markers van syfilisinfectie, evenals het uitvoeren van beeldvormende tests om te zoeken naar tekenen van demyelinisatie, externe compressie van het ruggenmerg, of degeneratieve aandoeningen.

Hoe wordt het achterste ruggenmergsyndroom behandeld?

Behandeling van het achterste ruggenmergsyndroom zal afhangen van de oorzaak van de schade aan de ruggengraat en de ernst van de aandoening. Personen met een vitamine B12-tekort kunnen bijvoorbeeld worden behandeld met vitamine B12-supplementen, terwijl personen met een late syfilisinfectie kunnen worden behandeld met antibiotica zoals penicilline. In gevallen van uitwendige compressie van het ruggenmerg kan een operatie noodzakelijk zijn om verdere schade te voorkomen. Hoe dan ook, de meeste personen met het achterste ruggenmergsyndroom kunnen baat hebben bij fysieke en ergotherapie om het evenwicht en de vrijwillige bewegingscoördinatie te verbeteren.

Wat zijn de belangrijkste feiten om te weten over het achterste ruggenmergsyndroom?

Het achterste ruggenmergsyndroom is een zeldzaam type incomplete ruggenmergletsel dat de dorsale of achterste kolommen van het ruggenmerg aantast, die verantwoordelijk zijn voor de perceptie van trillingen, fijne aanraking en lichaamspositionering (d.w.z. proprioceptie). Mensen met het achterste ruggenmergsyndroom kunnen een slecht evenwicht, wankel lopen en vaak vallen vertonen, wat meestal erger wordt in een donkere omgeving. Dit syndroom komt onder meer voor bij personen met vitamine B12-deficiëntie, late syfilisinfectie, multiple sclerose en neurodegeneratieve aandoeningen. Schade aan de achterste kolommen van het ruggenmerg kan worden aangetoond met klinische tests om de sensorische functie en het evenwicht te beoordelen. De behandeling zal afhangen van de specifieke oorzaak van het ruggenmergletsel en de ernst van de aandoening, hoewel fysische en ergotherapie kan worden aanbevolen om de kwaliteit van leven bij de meeste personen te verbeteren.

Lees meer