Alai

Weet u zeker dat uw patiënt prenatale hydronefrose heeft? Wat zijn de typische bevindingen voor deze aandoening?

Antenatale hydronefrose is geen ziekte, het is een sonografische bevinding die al dan niet geassocieerd kan zijn met een aangeboren misvorming van de urinewegen. De diagnose wordt meestal gesteld op de obstetrische morfologische echografie (2e trimester). De bevindingen omvatten verwijding van het nierbekken en/of de kelken en, minder vaak, de urineleider. De meeste gevallen zijn unilateraal.

De meeste patiënten met antenatale hydronefrose zullen geen significante postnatale urologische pathologie hebben die chirurgie vereist.

Patiënten die postnataal worden gezien voor antenatale hydronefrose zijn gewoonlijk asymptomatisch. Klinisch gezien is het belangrijkste symptoom om op te letten bij baby’s die prenataal hydronefrose hadden, urineweginfectie (UTI). Bij zuigelingen moet dit worden vermoed in de setting van geïsoleerde onverklaarde koorts en idealiter worden bevestigd met een urinemonster via een katheter, verkregen met steriele techniek.

Definitie van antenatale hydronefrose:

Hydronefrose = vocht in de nier en als zodanig is het een beschrijvende term, die niet noodzakelijk op een pathologische aandoening wijst.

Quantitatief – Echoscopische meting van de AP-diameter van het bekken ≥4 mm vóór 30 weken en ≥7 mm na 30 weken zwangerschapsduur.

Qualitatief – Society for Fetal Urology (SFU)

Graad I – splitsing of scheiding van het nierbekken

Graad II – matige verwijding van het nierbekken zonder calyceale verwijding

Graad III – verwijding van het bekken en de kelken met normale dikte van het nierparenchym

Graad IV – verwijding van het bekken en de kelken met verdunning van het parenchym

Welke andere ziekte/aandoening heeft enkele van deze symptomen gemeen?

Differentiële diagnoses die mogelijk geassocieerd zijn met antenatale hydronefrose en hun incidenties (gebaseerd op SFU consensus 2010):

Nonspecifieke hydronefrose die spontaan zal oplossen – 41-88%

Ureteropelvic junction obstruction (UPJO) – 10-30%

Vesicoureteric reflux (VUR) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Multicystische dysplastische nier (MCDK) – 4-6%

Posterior urethrale kleppen (PUV) / Urethrale atresie – 1-2%

Ureterocele / Ectopische ureter geassocieerd met een duplex verzamelsysteem – 5-7%

Prune-belly syndrome (PBS), VACTERL associatie, Cloacale anomalie, Mullerian anomalieën – zeldzaam

Waardoor is deze ziekte op dit moment ontstaan?

Bij de meeste patiënten is prenatale hydronefrose een voorbijgaande verwijding van het verzamelsysteem die geen verband houdt met pathologie en na verloop van tijd verdwijnt. De onderliggende pathologie, indien aanwezig, wordt vertegenwoordigd door aangeboren afwijkingen van de urinewegen waarvan de oorzakelijke factoren nog niet zijn opgehelderd.

Antenatale hydronefrose wordt eerder in verband gebracht met postnatale pathologie wanneer deze bilateraal is, geassocieerd met oligohydramnios, parenchymverdunning, calyceale dilatatie, ureterale dilatatie, chromosomale anomalieën of misvormingen van meerdere systemen.

Welke laboratoriumonderzoeken moet u aanvragen om de diagnose te helpen bevestigen? Hoe moet u de resultaten interpreteren?

Patiënten met bilaterale hydronefrose, vooral als deze gepaard gaat met bilaterale hydroureters en een opgezwollen blaas, moeten bloed laten opsturen voor nierfunctietests en serumchemie, waarbij u er rekening mee moet houden dat in de eerste levensweek het gemeten creatinine meestal maternaal is. Een aanvankelijk abnormaal hoog creatinine wordt in verband gebracht met een slechte nierprognose.

Patiënten met unilaterale hydronefrose en een normale contralaterale nier behoeven GEEN enkel bloedonderzoek.

Lichamelijk onderzoek

• Initieel lichamelijk onderzoek van de pasgeborene met antenatale hydronefrose moet het volgende omvatten:

  GENERAAL

  beoordeling van de ademhalingsfunctie – ernstige misvormingen zoals PUV kunnen gepaard gaan met oligohydramnios en pulmonale hypoplasie.

  potentiële geassocieerde afwijkingen, met name de VACTERL-associatie (vertebrale, anorectale, cardiale, TE- oesofageale atresie / tracheoesofageale fistel, nier-, lidmaatanomalieën).

  SPECIFIEK

  inspectie en palpatie van de buik – inspectie kan huidplooien onthullen, zoals gezien bij PBS; grote hydronefrotische nieren kunnen palpabel zijn; in feite moet een palpabele abdominale massa bij de pasgeborene als renaal worden beschouwd totdat het tegendeel is bewezen (meestal hydronefrose of MCDK).

  onderzoek van de uitwendige genitaliën

  mannelijk – inspectie van de penis, positie van de urethra, palpatie van de testikels, doorgankelijkheid van de anus.

  vrouwelijk – inspectie voor afzonderlijke openingen voor urethra en vagina, verzakte ureterocele, doorgankelijkheid van de anus.

  rugonderzoek – inspectie op zoek naar stigma’s geassocieerd met spina bifida oculta, zoals haar plukjes, sacrale kuiltjes, hemangiomas, asymmetrieën, die geassocieerd kunnen worden met een neurogene blaas.

Men moet in gedachten houden dat bij jongens met bilaterale hydronefrose, vooral in de setting van bilaterale hydroureters en een verdikte blaas, een diagnose van posterior urethral valves (PUV) MOET worden overwogen en dienovereenkomstig actie moet worden ondernomen (zie hieronder).

Zouden beeldvormende onderzoeken nuttig zijn? Zo ja, welke?

Echografie – bij elke patiënt met antenatale hydronefrose moet een postnatale echografie van de urinewegen worden gemaakt. In situaties waarbij een ernstige afwijking wordt vermoed, d.w.z. bilaterale hydronefrose met bilaterale hydroureteres bij een jongen die de verdenking op PUV doet rijzen, moet de echografie onmiddellijk in de neonatale periode worden uitgevoerd. Bij patiënten met unilaterale hydronefrose kan de eerste echografie veilig worden uitgesteld tot 4-6 weken na de geboorte. Wanneer besloten wordt een echografie in de neonatale periode uit te voeren, moet dit na de eerste 48 levensdagen gebeuren, wegens fysiologische dehydratie. Bij patiënten met een normale neonatale echografie moet na 3-6 levensmaanden een herhalingsonderzoek worden verricht.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – duidelijk geïndiceerd bij verdenking op PUV. Consensus van SFU beveelt een VCUG aan in de setting van een verwijde ureter, maar wij zijn van mening dat deze benadering geen duidelijke invloed heeft op het management en dat de test moet worden gebaseerd op geïnformeerde toestemming van de familie. Het is zeer discutabel of een VCUG moet worden uitgevoerd bij patiënten met hooggradige geïsoleerde unilaterale hydronefrose om vesicoureterische reflux te diagnosticeren, maar onze indruk is dat het NIET geïndiceerd is, aangezien er geen merkbaar verschil lijkt te zijn in de incidentie van VUR tussen patiënten met antenatale hydronefrose en de algemene bevolking.

Nucleaire scan – twee soorten nucleaire scans (Lasix en DMSA) kunnen geïndiceerd zijn om de evaluatie voor antenatale hydronefrose te voltooien. Vanwege de onrijpheid van de nieren mag een nucleaire scan niet worden uitgevoerd voordat de nier 6 weken oud is.

Lasix-scan (voorkeurs-tracer – MAG 3) – gebruikt voor situaties waarin een obstructie wordt vermoed. Bij patiënten met hoogwaardige hydronefrose en zonder ureterische dilatatie kan deze scan helpen bij de diagnose van UPJO en inzicht verschaffen in de differentiële nierfunctie.

DMSA-scan – beste onderzoek om te zoeken naar tekenen van dysplasie, littekens na infectie en gesplitste functie tussen de twee nieren.

Magnetische resonantie urografie (MRU) – recente toevoeging aan het diagnostische arsenaal voor prenatale hydronefrose. Veelbelovend door de mogelijkheid van gelijktijdige anatomische en functionele beoordeling. Nog niet op grote schaal beschikbaar en meer studies met klinische correlatie zijn nodig.

Bevestiging van de diagnose

Zie figuur 1 voor het algoritme voor de behandeling van antenatale hydronefrose (gedetailleerde uitleg voor elke aanbeveling is te vinden onder de kopjes beeldvormende onderzoeken en eerste behandeling).

Figuur 1.

* sommige auteurs bevelen het gebruik van profylactische antibiotica aan, vooral bij hogere graden van hydronefrose (graad D).

Als u in staat bent te bevestigen dat de patiënt antenatale hydronefrose heeft, welke behandeling moet dan worden gestart?

Foetussen met unilaterale hydronefrose behoeven GEEN enkele prenatale ingreep.

Mannelijke foetussen met bilaterale hydroureteronefrose, dikwandige blaas en nieuw ontstane oligohydramnios kunnen worden overwogen voor een prenatale ingreep in de vorm van vesico-amniotische shunting, mits zij een normaal karyotype hebben en geen andere belangrijke afwijkingen. Het primaire doel van de procedure is het vermijden van pulmonale hypoplasie, die dodelijk kan zijn, maar niet van progressie naar nierziekte in het eindstadium.

Foetussen die niet aan de bovengenoemde criteria voldoen, moeten postnataal worden behandeld.

Het is zeer discutabel of patiënten met ernstige hydronefrose (graden III en IV) profylactisch antibiotica moeten krijgen en/of een besnijdenis moeten ondergaan, indien het mannen betreft. Ondanks enkele studies die suggereren dat er een verhoogd risico op UTI is bij deze populatie, zijn er geen trials van goede kwaliteit gepubliceerd die deze aanpak ondersteunen.

Als besloten wordt met antibiotica te beginnen, zijn cefalexine of amoxicilline meestal de geneesmiddelen van keuze in de neonatale periode.

Onze ervaring is dat trimethoprim (zonder de sulfa-component) ook in die periode een veilig profiel heeft.

Referral to pediatric urologist if persistent hydronephrosis postnataal.

Postnatale workup based on the “imaging studies” section description.

Decision about need for surgical management will be largely dependent on symptoms coupled with imaging studies. Samengevat, klinische indicaties voor chirurgische interventie zullen recidiverende UTI, episodes van pijn in de flank (oudere kinderen) en verergerende hydronefrose op echografie geassocieerd met verminderde nierfunctie op nierscan (< 40%) zijn.

Wat zijn de mogelijke uitkomsten van antenatale hydronefrose?

• Bij de meeste patiënten met antenatale hydronefrose treedt spontane oplossing op zonder gevolgen op lange termijn of noodzaak tot interventie.

• De uiteindelijke mogelijke uitkomsten zijn divers, afhankelijk van de coëxistente pathologie.

• De waarschijnlijkheid dat chirurgisch ingrijpen nodig is, is laag en afhankelijk van de onderliggende pathologie.

• Patiënten met een hogere graad van hydronefrose hebben een grotere kans op chirurgische behandeling.

Waardoor wordt deze ziekte veroorzaakt en hoe vaak komt zij voor?

Antenatale hydronefrose komt voor bij 1-5 % van alle zwangerschappen en is de meest voorkomende afwijking die bij prenatale echografie wordt vastgesteld.

Welke complicaties kunt u verwachten bij de ziekte of de behandeling daarvan?

• De belangrijkste complicaties van antenatale hydronefrose zijn:

  UTI

  verminderde nierfunctie

  risico op nierfalen (alleen in bilaterale gevallen)

  pijn

Wat is het bewijs?

Het bewijs is grotendeels gebaseerd op retrospectieve series. Er zijn geen prospectieve studies of RCT’s die de in dit hoofdstuk besproken kwesties behandelen.

Bibliografie:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. “The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Breed overzicht van de gepubliceerde literatuur over het onderwerp met een consensusverklaring door een panel van deskundigen.)

Lee, RS. “Antenatal Hydronephrosis as a Predictor of Postnatal Outcome: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Een van de weinige meta-analyses die de mate van prenatale hydronefrose correleert met postnatale uitkomsten.)

Mallik, M, Watson, AR. “Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action”. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Resultaten van een cohortstudie waarin twee verschillende tijdsperioden worden vergeleken in een groot verwijzingscentrum dat een strikt protocol volgt voor de diagnose en behandeling van antenatale hydronefrose.)

Thomas, DFM. “Prenatale diagnose: wat weten we over de resultaten op lange termijn?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Een van de weinige artikelen die de langetermijnresultaten van patiënten met antenatale hydronefrose behandelt.)

Psooy, K, Pike, J. “Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Evidence-based richtlijnen voor de behandeling van antenatale hydronefrose.)

Onopgeloste controversen over etiologie, diagnose, behandeling

Antenatale diagnose van hydronefrose is een onderwerp dat nog steeds openstaat voor discussie en vol zit met controversen. Aangezien het geen ziekte op zich is, is de omvang van de postnatale behandeling en interventie grotendeels gebaseerd op de filosofie van de dienst die de patiënt behandelt en de mening van deskundigen. Er is een tendens om bij de behandeling van deze patiënten conservatiever te werk te gaan, maar het is nog steeds een gebied dat voortdurend verandert.

De belangrijkste controversiële gebieden worden hieronder samengevat en worden momenteel behandeld in lopende studies:

Wat is de ideale grenswaarde om een anenatale hydronefrose als significant te beschouwen?

Welke patiënten hebben baat bij prenatale interventie en wat is het beste tijdstip voor interventie? Wat zijn de resultaten op lange termijn?

Na de geboorte, welke patiënten hebben eventueel een VCUG en/of profylactische antibiotica en/of besnijdenis nodig?

Wat zijn de indicaties voor chirurgie, specifiek voor asymptomatische UPJO?