Alai

Definitie

Utopurinary Tract Urothelial Carcinoma, of UTUC, verwijst naar kanker van de nierkelken, het nierbekken of de urineleider. De nierkelken, het nierbekken en de urineleider zijn verantwoordelijk voor het transport van urine van de nier naar de blaas

Alternatieve namen

Transitional Cell Carcinoma of the Kidney; Urothelial Cancer of the Kidney

Causes, incidentie en risicofactoren

UTUCs zijn relatief zeldzaam en maken slechts 5 procent tot 10 procent van de urinewegkankers uit. Deze kankers ontwikkelen zich voornamelijk bij mensen ouder dan 70 jaar. Mannen worden twee keer zo vaak getroffen als vrouwen.

• Roken: Roken is een van de grootste aanpasbare risicofactoren voor het ontwikkelen van UTUC. Het risico neemt toe met zowel de hoeveelheid als de duur van het roken en lijkt na verloop van tijd af te nemen door te stoppen met roken.
• Historie van blaaskanker: Patiënten met een voorgeschiedenis van blaaskanker hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van UTUC.
• Chronische ontsteking: Chronische ontsteking door terugkerende urineweginfecties of nierstenen kan het risico op het ontwikkelen van UTUC verhogen.
• Analgetica: Misbruik van fenacetine (niet meer verkrijgbaar) is geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van UTUC.
• Chemotherapie: Blootstelling aan cyclofosfamide of ifosfamide lijkt het risico op het ontwikkelen van UTUC te verhogen.
• Occupatie: Blootstelling aan aromatische aminen in de chemische, petroleum- en plasticindustrie verhoogt het risico op het ontwikkelen van UTUC.
• Genetica: Erfelijke UTUC kan worden aangetroffen als onderdeel van het Lynch-syndroom (hereditair nonpolyposis colorectaal carcinoom, of HNPCC). Mensen met dit syndroom lopen risico op colon-, urotheel-, maag-, pancreas-, baarmoeder-, talgklier- en eierstokcarcinomen. Mensen met het Lynch-syndroom die UTUC ontwikkelen, presenteren zich meestal op jongere leeftijd (50 jaar) in vergelijking met degenen die de niet-erfelijke vorm ontwikkelen. Als deze vorm wordt vermoed, is het belangrijk om genetisch onderzoek met uw arts te bespreken.
• Aristolochinezuur-nefropathie: Aristolochinezuur is een toxine dat wordt geproduceerd door de aristolochia-plant en consumptie kan leiden tot een verhoogd risico op nierschade en UTUC bij mensen met een specifieke genetische mutatie. Aristolochiazuur wordt gebruikt als een medicinaal Chinees kruid (Chinese kruiden nefropathie) en is gevonden als een verontreiniging in tarwe uit de Balkan regio (Balkan nefropathie).

Tekenen en symptomen

Het meest voorkomende presenterende symptoom van UTUC is bloed in de urine (hematurie). Dit komt voor bij ongeveer 75 procent van de patiënten. Dit kan bloed zijn dat u ziet (grove hematurie) of bloed dat alleen te zien is op een urinedipstick of microscopie (microscopische hematurie). Pijn in de flank is het op een na meest voorkomende symptoom en is meestal het gevolg van het feit dat de tumor de urinestroom uit de nier belemmert. Dit komt voor bij ongeveer 30 procent van de patiënten. Andere mogelijke symptomen zijn verhoogde frequentie, aandrang en pijn bij het plassen. Andere mogelijke symptomen, die vaak wijzen op een verder gevorderde ziekte, zijn vermoeidheid, onbedoeld gewichtsverlies, laag aantal rode bloedcellen en pijn in de botten.

Onderzoeken, behandelingen

Als uw arts UTUC vermoedt na een volledige anamnese en lichamelijk onderzoek, kunnen verschillende aanvullende onderzoeken en/of procedures worden uitgevoerd om de diagnose te helpen stellen en uw kanker, indien ontdekt, op de juiste manier te stadiëren.

Onderzoek van de urine

• Urineonderzoek kan bloed in de urine aantonen.
• Urine cytology (microscopisch onderzoek van cellen in de urine) kan kankercellen aantonen.

Bloedonderzoek

• Een compleet bloedbeeld kan worden verkregen om te kijken of er aanwijzingen zijn voor bloedarmoede.
• Een metabool panel kan worden verkregen om uw nierfunctie te controleren.
• Een leverpanel kan worden verkregen om uw leverfunctie te controleren.

Imaging studies

• CT urografie of MRI urografie is radiologisch onderzoek van de buik en het bekken waarbij wordt gezocht naar oorzaken van bloed in de urine. In het geval van UTUC wordt gezocht naar delen van de urinewegen die niet zichtbaar zijn, wat het gevolg kan zijn van een aanwezige tumor.
• Bij patiënten die geen CT of MRI met contrast kunnen ondergaan, kan in plaats daarvan een nierechografie of een CT zonder contrast in combinatie met cystoscopie en retrograde pyelogrammen worden uitgevoerd.
• Bij patiënten bij wie metastatische ziekte wordt gevreesd, kan aanvullende beeldvorming worden verkregen, zoals een röntgenfoto van de borstkas of een botscan.

Procedures

• Cystoscopie: Evaluatie van de blaas met een kleine camera, hetzij in de praktijk of in de operatiekamer, wordt uitgevoerd om de aanwezigheid van blaaskanker uit te sluiten, aangezien dit wordt geassocieerd met UTUC .
• Ureteroscopie met biopsie: Een onderzoek van de bovenste urinewegen in de operatiekamer dat een directe visualisatie van de urinewegen mogelijk maakt, samen met biopsie en eventueel behandeling van verdachte laesies.

Behandeling

Nadat de diagnose UTUC is gesteld, zal de uroloog met u bespreken wat de beste behandelingsopties zijn. Bij de behandelingsopties wordt rekening gehouden met de graad van de kanker (een maat voor de agressiviteit), het stadium van de kanker (is de kanker beperkt tot de urinewegen of zijn er aanwijzingen dat de kanker is uitgezaaid naar andere plaatsen), de plaats van de kanker (alleen het nierbekken, alleen de urineleider, wel of geen betrokkenheid van de blaas), de comorbiditeiten van de patiënt, waaronder de nierfunctie, en de voorkeuren van de patiënt. Behandelingsopties op basis van locatie worden hieronder besproken.

Algemene richtlijnen

• De primaire behandeling voor UTUC die niet buiten de urinewegen is uitgezaaid, is meestal chirurgie.
• Open, minimaal invasieve (laparoscopisch of robotisch) en endoscopische chirurgische opties zijn beschikbaar aan de Universiteit van Florida.
• Sommige patiënten krijgen chemotherapie aangeboden vóór de operatie, terwijl anderen chemotherapie krijgen na de operatie op basis van de uiteindelijke pathologie.
• Als er bij de diagnose uitgezaaide ziekte aanwezig is, wordt deze meestal behandeld met chemotherapie.

Renale Pelvis Tumoren

• Laaggradige tumoren kunnen worden behandeld door operatieve verwijdering van de nier, de urineleider en een klein deel van de blaas (nefroureterectomie) of door een niersparende procedure waarbij de tumoren worden behandeld via ureteroscopie of via een percutane procedure die via de rug wordt uitgevoerd.
• Hooggradige tumoren of grote laaggradige tumoren worden behandeld met een nefroureterectomie en regionale lymfeklierdissectie.

Ureterale tumoren

• De specifieke chirurgische ingreep hangt vaak af van de plaats van de tumor in de urineleider (proximaal versus midden versus distaal ureter).
• Proximale ureterale tumoren zijn tumoren die zich dicht bij het nierbekken bevinden. Deze tumoren worden meestal behandeld met een nefroureterectomie plus regionale lymfeklierdissectie voor tumoren van hoge graad. Sommige laaggradige tumoren kunnen worden behandeld met een niersparende benadering met ureteroscopie om de tumor te behandelen.
• Midden-ureterale tumoren zijn tumoren die zich halverwege de nier en de blaas bevinden. Grote, hooggradige laesies worden gewoonlijk behandeld met nefroureterectomie en regionale lymfeklierdissectie. In bepaalde situaties zijn niersparende procedures, waaronder ureteroscopie, mogelijk, evenals verwijdering van slechts een deel van de ureter en een reconstructie.
• Distale ureterale tumoren zijn tumoren die zich dicht bij de blaas bevinden. De voorkeursbehandeling is verwijdering van de distale ureter met reïmplantatie van de ureter in de blaas (distale ureterectomie) plus regionale lymfeklierdissectie voor tumoren van hoge graad. Soms is een nefroureterectomie nodig. Een niersparende benadering waarbij de tumor via ureteroscopie wordt behandeld, is voor sommige tumoren ook een optie.

Verwachtingen (prognose)

Na de operatieve behandeling van UTUC met of zonder chemotherapie wordt u in de loop van de tijd nauwlettend in de gaten gehouden op terugkeer van de ziekte en/of progressie. Dit bestaat meestal uit periodieke beeldvorming van de bovenste urinewegen. Bovendien worden seriële cystoscopieën uitgevoerd om er zeker van te zijn dat zich geen blaaskanker ontwikkelt, aangezien de twee kankers nauw met elkaar verbonden zijn.