Chłoniak wewnątrzgałkowy jest rzadką złośliwą postacią nowotworu oka. Chłoniak wewnątrzgałkowy może zaatakować oko wtórnie z przerzutu z guza pozagałkowego lub może powstać głównie w obrębie oka (primary intraocular lymphoma, PIOL). PIOL jest podgrupą pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL). PCNSL (i PIOL) są najczęściej rozlanym chłoniakiem nieziarniczym z dużych komórek B, podtypem immunohistologicznym według klasyfikacji chłoniaków Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Do najczęstszych objawów PIOL należy nieostre lub pogorszone widzenie spowodowane obecnością komórek nowotworowych w ciele szklistym. Większość przypadków PIOL prowadzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL), podczas gdy tylko 20% przypadków PCNSL prowadzi do zajęcia wewnątrzgałkowego (PIOL). PIOL i PCNSL pozostają zagadkami, ponieważ obie struktury są miejscami uprzywilejowanymi immunologicznie (mózg znajduje się za barierą krew-mózg, a siatkówka za barierą krew-siatkówka) i w normalnych warunkach nie dochodzi do przemieszczania się komórek odpornościowych przez te struktury. Co więcej, podczas gdy zdecydowana większość PCNSL u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS) jest związana z wirusem Epsteina-Barr (EBV), rozwój PCNSL i PIOL u pacjentów immunokompetentnych jest nieznany i nie wykazuje ogólnego związku z zakaźnymi DNA.
W immunokompetentnych pacjentach PIOL najczęściej dotyka pacjentów po pięćdziesiątce i sześćdziesiątce. U pacjentów z AIDS choroba rozwija się zwykle wcześniej.
PIOL atakuje podsiatkówkowy nabłonek barwnikowy (RPE), może przenikać do siatkówki, ciała szklistego i nerwu wzrokowego. Oftalmoskopia często ujawnia kremowe nacieki podsiatkówkowe o barwie od żółtej do pomarańczowej. Angiografia fluoresceinowa może ujawnić wzór „plamki lamparta” z powodu nacieków podsiatkówkowych, które barwią się wcześnie i stopniowo lub cętkowanie RPE z powodu hiper- i hipofluorescencyjnych defektów okienka.
PIOL jest znany jako zespół maskujący, ponieważ często symuluje oznaki i objawy zapalenia błony naczyniowej oka. Jako taki, PIOL jest często leczony kortykosteroidami. W sporadycznych przypadkach PIOL imitował zapalenie siatkówki i był leczony lekami przeciwwirusowymi. Dopiero gdy rzekome zapalenie błony naczyniowej oka nie reaguje na leczenie, staje się oporne na leczenie lub pogarsza się po przerwaniu leczenia kortykosteroidami, poszukuje się innej przyczyny. Jeśli podejrzewa się PIOL, ważne jest, aby najpierw wykonać rezonans magnetyczny (MRI) mózgu, aby wykluczyć zajęcie mózgu (PCNSL). Jeśli MRI jest negatywny, należy wykonać nakłucie lędźwiowe z cytologią płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w celu dalszego wykluczenia choroby OUN. Histopatologiczna identyfikacja atypowych limfocytów jest uważana za złoty standard w diagnozowaniu PCNSL/PIOL. Jeśli wynik cytologii płynu mózgowo-rdzeniowego jest negatywny lub niejednoznaczny, a podejrzewa się PIOL, często wykonuje się witrektomię z analizą cytologiczną. Ponadto można wykonać badania dodatkowe, w tym amplifikację łańcuchowej reakcji polimerazy (PCR) w celu zidentyfikowania monoklonalnych rearanżacji genu łańcucha ciężkiego immunoglobuliny (IgH) (w przypadku chłoniaków B-komórkowych) lub receptora T-komórkowego (TCR, w przypadku bardzo rzadkich chłoniaków T-komórkowych).
Poprzednio radioterapia była podstawową metodą leczenia PCNSL/PIOL, ale obecnie metotreksat stał się lekiem pierwszego rzutu.