IMMUNOHISTOCHEMISTRY AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Większość śluzowatych guzów jajnika jest dodatnia na obecność cytokeratyny (CK) 7 i 20.150,151 Barwienie CK7 nie jest zwykle tak silne i rozproszone, jak w przypadku guzów surowiczych lub endometrioidalnych jajnika, a barwienie CK20 nie jest tak silne i rozproszone, jak w przypadku gruczolakoraków okrężnicy. Immunostaining dla DPC4 (jądrowy czynnik transkrypcyjny inaktywowany w niektórych rakach trzustki) i MUC5AC (gen mucyny żołądkowej) jest często dodatni w pierwotnych śluzowatych guzach jajnika.152 Barwienie na receptory estrogenowe i progesteronowe nie jest zwykle pomocne w odróżnianiu pierwotnych śluzowatych guzów jajnika od guzów przerzutowych, ponieważ większość raków granicznych i śluzowatych jest ujemna dla tych markerów. Wyjątkiem, ponownie, jest wariant endocervical pierwotnego raka śluzowego, który często jest dodatni dla tych receptorów hormonalnych.153
Rak gruczołowy śluzowy może być trudny do odróżnienia od gruczolakoraka endometrioidalnego, guza z komórek Sertoli-Leydiga z elementami heterologicznymi i przerzutowego raka śluzowego z różnych miejsc. Chociaż raki endometrioidalne mogą zawierać obfite ilości mucyny, jest ona typowo pozakomórkowa i rozmieszczona apikalnie. Obecność różnicowania płaskonabłonkowego również silnie przemawia za rozpoznaniem raka endometrioidalnego. Guzy z komórek Sertoli-Leydiga często zawierają elementy heterologiczne, zwłaszcza nabłonek śluzowy typu żołądkowo-jelitowego.154 Gdy komponent śluzowy jest wyraźny, mogą bardziej przypominać łagodne lub graniczne guzy śluzowe niż raka. Obecność typowych elementów komórek Sertoli-Leydiga pomaga w odróżnieniu tego nowotworu.
Metastatyczne raki śluzowe mogą być trudne do odróżnienia od pierwotnych guzów śluzowych jajnika. Pierwotne miejsca pochodzenia obejmują przewód pokarmowy,155-157 wyrostek robaczkowy,158,159 szyjkę macicy,160 trzustkę,161 i drogi żółciowe.162 Cechy sprzyjające przerzutom do jajników obejmują współistnienie nowotworu poza jajnikiem, obustronne zajęcie jajników, implanty guza na zewnętrznych powierzchniach jajników, wieloguzkowe zajęcie miąższu jajnika i rozległą inwazję przestrzeni limfo-naczyniowej.163 Dodatkowe cechy mikroskopowe typowe dla pierwotnych raków jelita grubego obejmują girlandowaty lub korytarzowy wzór wzrostu, odcinkowe niszczenie gruczołów, wewnątrzścienną „brudną” martwicę, brak metaplazji płaskonabłonkowej i stopień jądrowy nieproporcjonalnie wysoki w stosunku do stopnia wytworzenia gruczołu.156,157
W problematycznych przypadkach pomocne może być barwienie immunologiczne na CK7 i CK20 oraz CDX2. Większość pierwotnych gruczolakoraków śluzowych jajnika jest immunoreaktywna dla obu cytokeratyn, podczas gdy gruczolakoraki jelita grubego mają dominujący immunofenotyp CK7-ujemny i CK20-dodatni. Nieśluzowe pierwotne gruczolakoraki endometrioidalne i surowicze jajnika są CK7 dodatnie i CK20 ujemne. CDX2 jest częściej dodatni w przerzutowych nowotworach złośliwych przewodu pokarmowego niż w pierwotnych śluzowatych guzach jajnika.164,165
Śluzowate guzy jajnika współistniejące z pseudomyxoma peritonei mają zwykle pochodzenie przerzutowe, najczęściej wywodząc się z guza śluzowego wyrostka robaczkowego. W tym przypadku, zbiorniki pozakomórkowej mucyny mogą przebijać się przez zrąb jajnika (pseudomyxoma ovarii), zwykle bez odpowiedzi zrębu. W obrębie śluzowatych basenów mogą być obecne gruczoły i swobodnie pływające grupy nabłonka śluzowego.
Pseudomyxoma peritonei można podzielić na dwie odrębne pod względem patologicznym i rokowniczym grupy.166 Pierwsza, określana jako rozsiana gruczolakowatość otrzewnej, charakteryzuje się obfitą mucyną pozakomórkową ze skąpą ilością cytologicznie nijakiego nabłonka śluzowego (ryc. 39-22A). W drugim przypadku, określanym jako śluzowata karcynomatoza otrzewnej, stwierdza się złogi nabłonka śluzowego z architektonicznymi i cytologicznymi cechami złośliwości unoszącymi się w mucynie (patrz ryc. 39-22B). Pacjenci z rozsianą gruczolakowatością otrzewnej mają znacznie lepsze wskaźniki przeżycia niż pacjenci z rakiem śluzowatym otrzewnej.167 W celu znalezienia komórek nabłonka produkującego śluz może być konieczne dokładne pobranie próbek z wewnątrzotrzewnowych złogów śluzu. Chirurgów należy zachęcać do wykonywania appendektomii we wszystkich przypadkach pseudomyxoma peritonei, ponieważ pierwotny guz wyrostka robaczkowego może być dość mały i czasami można go ocenić jedynie mikroskopowo.