przez Nahyoung Grace Lee, MD w dniu 15 października 2020 r.
Fibrous histiocytoma jest najczęstszym pierwotnym mezenchymalnym guzem oczodołu u dorosłych. Może on obejmować struktury oczne, takie jak oczodół, powieki, spojówka i limbus oczny. Większość histiocytomów włóknistych jest łagodna, ale niektóre są miejscowo agresywne i złośliwe. Złośliwy histiocytoma włóknisty może rozwinąć się po napromienianiu oka z powodu dziedzicznej retinoblastoma.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Choroba
Ostatni przegląd guzów oczodołu w Armed Forces Institute of Pathology wykazał, że fibrous histiocytoma jest najczęstszym pierwotnym mezenchymalnym guzem oczodołu u dorosłych. Może on obejmować struktury oczne, takie jak oczodół, powieki, spojówka i limbus oczny. Większość histiocytoma fibrous jest łagodna, ale niektóre są miejscowo agresywne i złośliwe. Zwykle występuje u pacjentów w średnim wieku (40-60 lat).Klasyfikacja histiocytoma włóknistego zmieniła się w ciągu ostatnich kilku dekad i obecnie uważa się, że jest on częścią spektrum guzów znanych jako samotne guzy włókniste.
Etiologia
Sądzi się, że miejscem pochodzenia jest histiocyt lub fibroblast, jest to najprawdopodobniej prymitywna komórka mezenchymalna o rozbieżnym różnicowaniu, która wyraża fenotypy fibroblastyczne, histiocytarne i miofibroblastyczne.
Faktory ryzyka
Złośliwy włóknisty histiocytoma może rozwinąć się po napromienianiu oka z powodu dziedzicznego retinoblastoma.
Patologia ogólna
Histologicznie, histiocytoma włóknisty jest mieszaniną wrzecionowatych fibroblastów i histiocytów ułożonych w „piętrowy” lub przypominający koło zębate wzór. Analiza patologiczna i diagnoza są często trudne, zwykle oparte na połączeniu mikroskopii świetlnej, immunohistochemii i mikroskopii elektronowej. Histiocytoma włóknisty wykazuje pozytywny wynik na obecność wimentyny. Na podstawie kryteriów patologicznych, histiocytoma włóknisty oczodołu został podzielony na kategorie łagodne (~60%) i złośliwe (~40%).
Inne guzy włókniste, takie jak włókniakomięsak, włókniak i samotne guzy włókniste mogą być łatwo pomylone histologicznie z histiocytoma włóknistym. Jodełkowy wzór jest zwykle spotykany w włókniakomięsaku. Wzór bez wzoru” i barwienie CD34 jest najczęściej spotykane w solitary fibrous tumor. Guz może być bogato unaczyniony, a tym samym łatwo mylony z hemangiopericytoma
Pierwotna profilaktyka
Unikanie napromieniania oczodołu u pacjentów, u których występuje dziedziczny retinoblastoma, jest jedynym znanym czynnikiem środowiskowym w zapobieganiu histiocytomii włóknistej.
Diagnostyka
Orbital fibrous histiocytoma może wystąpić w wieku dorosłym lub w dzieciństwie. Pojawia się jako jednorodna, miękka, tkankowa masa oczodołowa, która może powodować proptozę i pogorszenie widzenia. Chociaż może występować w dowolnym miejscu w oczodole, zwykle jest ograniczony do tkanek miękkich oczodołu. Odróżnienie histiocytoma fibrous od innych często występujących guzów oczodołu może stanowić dylemat diagnostyczny nawet przy zastosowaniu zaawansowanych metod obrazowania z kontrastem w czasie.
W rzadkich przypadkach może on zaatakować kulę ziemską.
Historia
Pacjenci zwykle zgłaszają się z bezbolesną proptozą i masą w badaniach obrazowych oczodołu. W jednym z badań wykazano, że najczęstszymi oznakami i objawami były: proptoza (60%), masa (46%) i pogorszenie widzenia (25%).
Badanie fizykalne
Pełne badanie oczu z pomiarem wytrzeszczu i retropulsji.
Objawy
Proptoza (lub wybrzuszenie oka).
Symptomy
Może wystąpić pogorszenie widzenia, suchość oka lub inne objawy wynikające z proptozy.
Diagnostyka kliniczna
Do postawienia rozpoznania histiocytoma włóknistego wymagane są: wywiad, badania obrazowe, badanie przedmiotowe i duże podejrzenie kliniczne.
Procedury diagnostyczne
Komputerowa tomografia komputerowa (TK) oczodołu, rezonans magnetyczny i/lub obrazowanie kinetyki kontrastu w czasie, wykazują dobrze opisaną masę tkanki miękkiej. Może ona imitować schwannoma lub naczyniaka jamistego. Rzadko dochodzi do erozji kości lub ekspansji w głąb czaszki. Do postawienia ostatecznej diagnozy konieczna jest biopsja ze specjalnym barwieniem immunohistochemicznym.
Diagnoza różnicowa
W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić naczyniaka jamistego (cavernous venous malformation), rhabdomyosarcoma, hemangiopericytoma, schwannoma i inne guzy oczodołu.
Postępowanie
Preferowanym postępowaniem jest całkowita chirurgiczna resekcja masy w obrębie torebki. W literaturze opisywano, że niekompletne wycięcie może prowadzić do nawrotu choroby i transformacji złośliwej w niektórych przypadkach. Zaawansowane przypadki mogą wymagać rozszerzenia oczodołu lub napromieniania.
Leczenie ogólne
Całkowite wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru. W zaawansowanych przypadkach może być wymagana eksentracja.
Leczenie medyczne
Chemoterapia i radioterapia mają jak dotąd ograniczone zastosowanie w leczeniu histiocytozy włóknistej.
Chirurgia
Chirurgia oczodołu powinna być wykonywana przez wykwalifikowanego chirurga okulistę. Chirurg wybierze najlepsze podejście do oczodołu w oparciu o lokalizację guza, mając na celu jego całkowite wycięcie. W przypadku guzów inwazyjnych może być wymagane wytrzewienie oczodołu.
Postępowanie chirurgiczne
Dziesięcioletnie przeżycie pacjentów z łagodnym, miejscowo agresywnym i złośliwym włóknistym histiocytoma wynosiło odpowiednio 100 procent, 92 procent i 23 procent.
Powikłania
Krwotok retrobulbarny, zakażenie, utrata wzroku, niekompletne wycięcie, nawrót z transformacją złośliwą i utrata oka są potencjalnymi powikłaniami operacji w obrębie oczodołu.
Prognoza
Odsetek nawrotów wynosił 31 procent dla guzów łagodnych, 57 procent dla guzów miejscowo agresywnych i 64 procent dla guzów złośliwych w jednym badaniu.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Eyelid, Conjuctival, and Orbtial Tumors. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Pages 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology sixth edition. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbital fibrous histiocytoma mimicking cavernous hemangioma on dynamic contrast-enhanced MRA imaging. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.