Guzów Clival są rzadkie guzy, które powstają w clivus, część kości u podstawy czaszki między potylicy i sphenoid kości. Obszar ten jest otoczony przez istotne struktury i nerwy pnia mózgu i ważne tętnice, takie jak tętnice szyjne wewnętrzne. Guzy kliwalne mogą wpływać na funkcjonowanie wszystkich tych układów, prowadząc do różnorodnych objawów. Guzy kręgów mogą być łagodne lub złośliwe, a opcje leczenia obejmują zabiegi chirurgiczne i radioterapię w celu usunięcia lub zmniejszenia guza.
Czym są guzy kręgów?
Guzy kręgów mogą być klasyfikowane jako chordoma lub chondrosarcoma. Chociaż oba typy guzów powstają w obszarze kliwalnym mózgu, mają one różne pochodzenie i zachowanie.
Chordomy
Chordomy kliwalne są ogólnie łagodne i wolno rosnące, ale w miarę rozwoju mogą powodować znaczne uszkodzenia otaczających obszarów mózgu z powodu ciśnienia i efektu masy. Chordomy powstają z komórek notochordu, embrionalnego prekursora kręgosłupa, który rozwija się u płodu w wieku około trzech tygodni. W miarę rozwoju kręgosłupa, komórki notochordu stają się częścią krążków międzykręgowych w plecach. Jednak w rzadkich przypadkach te pozostałości notochorda mogą zostać zamknięte w kości i zacząć rosnąć, niszcząc miejscowe tkanki, a nawet rozprzestrzeniając się na inne obszary ciała.
Chrzęstniakomięsaki
Chrzęstniakomięsaki są rzadkie, ale chrzęstniakomięsaki są jeszcze rzadsze. Pochodzenie tego rodzaju guza kręgowego jest niejasne, ale powstaje on w chrząstce w czaszce, która jest zastępowana przez kość w miarę rozwoju organizmu. Chondrosarcomas mają tendencję do powolnego wzrostu, ale mogą stać się agresywne i wpływać na pobliskie tkanki i struktury w mózgu. Mogą one również dawać przerzuty lub rozprzestrzeniać się do innych części ciała.
Objawy guza kliwalnego
Objawy zarówno chordoma jak i chondrosarcoma mogą być różne, w zależności od ich lokalizacji i otaczających obszarów mózgu, na które wpływają. Ponieważ guzy kliwalne mogą wpływać na pień mózgu, tętnice szyjne wewnętrzne i drogi nerwowe u podstawy czaszki, objawy mogą obejmować następujące elementy:
- Bóle głowy
- Problemy z widzeniem
- Problemy z koordynacją
- Ból szyi
- Ból twarzy, drętwienie lub paraliż
- Problemy z mową
- Trudności z połykaniem
- Zawroty głowy i zawroty głowy
- Trudności ze słuchem
Objawy mogą nie pojawić się, dopóki guz jest stosunkowo duży, a objawy te mogą być czasami przypisane do innych czynników i warunków, co może opóźnić diagnozę i leczenie.
Co powoduje guzy kręgów?
Pomimo, że przyczyny zarówno chordomas i chondrosarcomas są znane, nie jest całkowicie jasne, co powoduje rozwój tych rzadkich guzów i kto może być w grupie ryzyka. Ludzie w każdym wieku mogą rozwinąć guza kliwalnego, ale mężczyźni wydają się rozwijać guzy kliwalne częściej niż kobiety. Ludzie o pochodzeniu europejskim są bardziej narażeni na rozwój tego rodzaju guzów niż ludzie innych narodowości.
W przeciwieństwie do niektórych innych rodzajów guzów, nie są znane czynniki środowiskowe lub stylu życia przyczyniają się do rozwoju guzów clival. Jednakże, czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę, ponieważ w niektórych przypadkach, wielu członków rodziny może rozwijać guzy kliwalne. Prawie wszystkie osoby, u których rozwijają się chordomy wydają się mieć wspólną cechę genetyczną – pojedynczą literową zmianę w genie zwanym brachyury, który odgrywa kluczową rolę w rozwoju notochorda. Strunowce występują również częściej u dzieci dotkniętych chorobą genetyczną zwaną zespołem stwardnienia guzowatego.
Jak diagnozuje się guzy klinowate?
Ponieważ guzy klinowate mają tendencję do powolnego wzrostu, mogą nie zostać zdiagnozowane, dopóki nie staną się wystarczająco duże, aby powodować objawy, ale objawy, które powodują, są podobne do tych występujących w wielu innych schorzeniach neurologicznych. Diagnozowanie tego typu guzów rozpoczyna się od badania neurologicznego, które ocenia funkcje takie jak ruch gałek ocznych, koordynacja, równowaga i odczucia takie jak dotyk i smak. Szczegółowe obrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej, lub tomografii komputerowej może być również stosowany do odróżnienia guza klival od innych rodzajów guzów czaszki. Biopsja może być również potrzebna do ostatecznej diagnozy i określenia typu guza kręgowego jako chordoma lub chondrosarcoma.
Leczenie guzów kręgowych
Leczenie guza kręgowego zależy od czynników, w tym rozmiaru i lokalizacji guza oraz wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Podstawowym sposobem leczenia obu rodzajów guzów gąbczastych jest operacja mająca na celu całkowite lub przynajmniej częściowe usunięcie guza. Neurochirurdzy mogą wykonać albo kraniotomię, która polega na usunięciu części czaszki, aby uzyskać dostęp do guza, albo endoskopową operację przezklinową, procedurę, która umożliwia dostęp do guza przez jamę nosową. Ta stosunkowo nowa procedura jest mniej inwazyjna, nie wymaga kraniotomii i pozwala pacjentom na szybszy powrót do zdrowia.
Radioterapia również odgrywa ważną rolę w leczeniu guzów kliwalnych. Gdy guz jest trudno dostępny lub można go usunąć tylko częściowo, można zastosować radiochirurgię z użyciem noża Gamma Knife lub radioterapię wiązką protonów. Takie podejście pozwala neurochirurgom na dostarczenie wysoce ukierunkowanego promieniowania do guza bez uszkadzania sąsiednich tkanek. Standardowe schematy chemioterapii zazwyczaj nie są stosowane w leczeniu guzów kliwalnych.
Po leczeniu i powrocie do zdrowia pacjenci zazwyczaj otrzymują regularne badania kontrolne za pomocą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, ponieważ guzy kliwalne obu typów często nawracają, albo w pierwotnym miejscu, albo w innych częściach ciała. W zależności od okoliczności, nawroty mogą być traktowane z dalszej operacji, radioterapii, lub obu.
Clival chordoma i chondrosarcoma wpływają około jednej osoby na milion, i mogą wystąpić w każdym wieku. Jednakże, szereg opcji leczenia może złagodzić objawy i pomóc ludziom z tymi bardzo rzadkimi guzami wrócić do codziennego życia.
.