Alai

Keywords

Livedo Reticularis; Pancreatitis

INTRODUCTION

Pancreatitis is a commonly seen and treated medicalcondition. Although less common now, skin manifestationss such as Grey Turner’s sign, Cullen’s sign and Fox’s signare widely reported in literature in setting of severepancreatitis. W porównaniu do objawów skórnych takich jak Livedo reticularis, które są rzadko opisywane. Dokładna patogeneza Livedo reticularis nie jest w tym przypadku dobrze poznana. Przedstawiamy przypadek pacjentki z nawracającymi epizodami livedo reticularis w przebiegu ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki.

RAPORT PRZYPADKU

Czterdziestoletnia kobieta z wywiadem przewlekłego zapalenia trzustki, cholescystektomii, podwiązania jajowodów i histerektomii zgłosiła się na oddział ratunkowy ze skargą na ból brzucha, nudności i wymioty trwające od tygodnia. Pacjentka stwierdziła, że objawy te były podobne do jej wcześniejszych epizodów zapalenia trzustki. Dalszy wywiad ujawnił, że pacjentka miała nawracające epizody zapalenia trzustki od około 7 lat. W przeszłości przeszła rozległe badania, które obejmowały sfinkterektomię przezodbytniczą, cholecystektomię i założenie wielu stentów dwudzielnych.Przy przyjęciu wyniki badań laboratoryjnych były istotne: liczba białych krwinek 14000 U/L. W podstawowym panelu metabolicznym poziom lipazy (105 U/L) i amylazy (41 U/L) mieścił się w granicach normy. Po konsultacji gastroenterologicznej wykonano endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego oraz ultrasonografię endoskopową, która wykazała zmiany charakterystyczne dla ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki (ryc. 1). Pacjent był leczony zachowawczo z powodu zapalenia trzustki, stosując płyny dożylne, leki przeciwbólowe oraz odpoczynek jelitowy. W drugiej dobie hospitalizacji zauważono u pacjentki wysypkę na prawym podbrzuszu (Rycina 2), która wyglądała jak koronka melted w naturze. Skonsultowano się z dermatologiem i rozpoznano u pacjentki livedo reticularis, biorąc pod uwagę fizyczny wygląd wysypki i znaczenie kliniczne. Wykonano biopsję skóry, która wykazała obrzęk okołonaczyniowy z okołonaczyniowymi naciekami limfomononuklearnymi wraz z odkładaniem się przeciwciał (IgM) i dopełniacza (C3) widocznymi w bezpośredniej immunofluorescencji. Wyniki te były zgodne z Livedo Recticularis. Po zadaniu pytania, zauważono, że pacjentka miała wiele epizodów podobnej wysypki zgodnej z jej poprzednimi epizodami zapalenia trzustki, które również ustąpiły wraz z ustąpieniem zapalenia trzustki.

DISCUSSION

Objawy skórne są rzadkim powikłaniem zapalenia trzustki. Powszechnie znane manifestacje ostrego zapalenia trzustki to objaw Grey’a Turnera i objaw Cullena, jednak rzadko opisywane są skórne manifestacje ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki. Dotyczy to zwłaszcza nawracających epizodów Livedo Reticularis w przebiegu przewlekłego zapalenia trzustki, gdzie w literaturze opisano tylko jeden taki przypadek. Dokładna patogeneza tej wysypki w tej sytuacji jest nadal nieznana. Jednak wynik biopsji skóry u naszego pacjenta jest zgodny z wynikami odnotowanymi również w poprzednich przypadkach. Okołonaczyniowy naciek limfomonuklearny wraz z odkładaniem się przeciwciał i dopełniacza może prowadzić do niedrożności tętniczek w centrum stożka.Ta niedrożność tętniczek może być następnie prezentowana jako nieregularne,retikularne brązowo-szare przebarwienia, jak widać na Rysunku 2. Początkowy spust, który prowadzi do tego naciekowego i obstrukcyjnego wzoru widocznego w tętniczkach, może być związany z ostrym procesem zapalnym wynikającym z zapalenia trzustki.Zapalenie trzustki, które zwykle wynika z zablokowania przewodu trzustkowego lub bezpośredniego zapalenia trzustki, powoduje rozlanie enzymów trzustkowych. Jednym z takich enzymów jest trypsynogen, który poprzez swoje działanie proteolityczne atakuje ściany naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Aktywowany trypsynogen (trypsyna) może prowadzić do aktywacji układu dopełniacza i okołonaczyniowego odkładania się limfocytów wokół zmienionych chorobowo tętniczek. Nie jest jednak jasne, dlaczego taką niedrożność tętniczek obserwuje się tylko w naczyniach selektywnych. To pośredniczone przez trypsynę odkładanie limfocytów, przeciwciał i dopełniacza jest dodatkowo wspierane przez fakt, że Livedo Reticularis ustępuje wraz z ustąpieniem każdego epizodu ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki. Thiskind of vascular damage leading to Livedo Reticularis hasbeen seen associated with other conditions such as AcuteLymphocytic Leukemia or Polyarteritis Nodosa in addition to pancreatitis . Podobnie jak w przypadku LivedoReticularis, wysypka u naszej pacjentki ustąpiła wraz z ustąpieniem choroby podstawowej.

KONKLUZJA

Rola skórnych manifestacji zapalenia trzustki może być dyskusyjna pod względem wartości diagnostycznej, jednak ich obecność nie może być ignorowana przez klinicystów, ponieważ mogą one mieć znaczenie prognostyczne. Nasz opis przypadku i wcześniejsze opisy przypadków są spójne z selektywną blokadą tętniczek spowodowaną przez trypsynę, jednak więcej opisów przypadków będzie pomocnych w definitywnym wykluczeniu lub wykluczeniu takiej hipotezy.

Konflikt interesów

Autorzy nie mieli konfliktu interesów.

1. Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Relapsing livedo reticularis in the setting of chronic pancreatitis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
2. Sigmund WJ, Shelley WB. Cutaneous Manifestations of Acute Pancreatitis, with Special Reference to Livedo Reticularis. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
3. Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Evidence of complement catabolism in experimental acute pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
4. Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Skin signs in acute pancreatitis: frequency and implications of prognosis. J Intern Med 2009; 256:299-301.
5. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: A review of the literature. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
6. Dickson AP, Imrie CW. The incidence and prognosis of body wall ecchymosis in acute pancreatitis. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.