- Co to jest mastocytoma?
- Mastocytoma
- Kto choruje na mastocytomę?
- Co powoduje mastocytoma?
- Jakie są kliniczne cechy mastocytoma?
- Objaw Dariera w mastocytoma
- Jak rozpoznaje się mastocytoma?
- Jaka jest diagnostyka różnicowa w przypadku mastocytoma?
- Jakie jest leczenie mastocytoma?
- Jakie są wyniki leczenia mastocytoma?
- Jakie są wyniki leczenia mastocytoma?
Co to jest mastocytoma?
Mastocytoma to nazwa nadana postaci skórnej mastocytozy, w której występuje skórne nagromadzenie mastocytów tworzących od jednej do trzech samotnych zmian.
Mastocytoma
Kto choruje na mastocytomę?
Mastocytoma jest najczęściej rozpoznawany u niemowląt w wieku od 0 do 3 miesięcy. Rzadko rozpoznaje się je u osób dorosłych. Mastocytoma zazwyczaj nie występuje rodzinnie.
Co powoduje mastocytoma?
Mastocytoma został powiązany z mutacją genu KIT, który koduje transmembranowy receptor tyrozynowy na komórce tucznej odpowiedzialny za jej wzrost i funkcjonowanie.
Aktywacja mastocytów powoduje uwalnianie przez nie histaminy i innych substancji chemicznych, co powoduje miejscowe zaczerwienienie, obrzęk, swędzenie, a czasami powstawanie pęcherzy.
Jakie są kliniczne cechy mastocytoma?
Jeden do trzech mastocytomów pojawia się zwykle we wczesnym dzieciństwie, w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia. Mogą one występować w każdym miejscu ciała
Typowe cechy mastocytoma to:
- Jędrna, plamista lub stwardniała blaszka o średnicy 1-5 cm
- Powierzchnia może być wżarta (wygląd peau d’orange)
- Czerwony, różowy, żółta lub brązowa
- Ciągłe swędzenie, szczególnie przy pocieraniu
- Pocieranie powoduje pokrzywkę (zaczerwienienie i obrzęk) przez około 15 minut (dodatni objaw Dariera). Może pojawić się pęcherz.
Sporadycznie może wystąpić miejscowe lub uogólnione zaczerwienienie, gdy komórki tuczne uwalniają do skóry substancje chemiczne, takie jak histamina.
Objaw Dariera w mastocytoma
Jak rozpoznaje się mastocytoma?
Mastocytoma może być zwykle rozpoznany klinicznie, zwłaszcza gdy wywoływany jest dodatni objaw Dariera. Dermatoskopia jest niespecyficzna, a typowe wzory widoczne w znamieniu melanocytowym są nieobecne. Badania krwi nie są wymagane.
Biopsja skóry ujawnia monomorficzny naciek komórek jednojądrzastych, który barwi się pozytywnie przy użyciu barwienia immunoperoksydazą c-KIT i tryptazą.
Jaka jest diagnostyka różnicowa w przypadku mastocytoma?
Na początku często zdarza się, że objawowy mastocytoma jest uważany za przetrwałą reakcję na ukąszenie owada. Jeśli zmiana nie jest swędząca, można wziąć pod uwagę wrodzony lub wcześnie ujawniony znamię melanocytowe.
Cztery lub więcej zmian mastocytoma najlepiej opisać jako mastocytozę skórną plamisto-grudkową (urticaria pigmentosa).
Jeśli objaw Dariera jest dodatni w mastocytoma dorosłych, należy rozważyć możliwość bardziej rozległej mastocytozy skórnej lub mastocytozy układowej, zwłaszcza jeśli występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak zaczerwienienie.
Jakie jest leczenie mastocytoma?
Drapanie lub uraz zmiany powinny być zminimalizowane, aby uniknąć swędzenia, obrzęku i pęcherzy.
Jeśli mastocytoma powoduje dużo swędzenia, to często może być złagodzone z doustnym lekiem przeciwhistaminowym. Zgłaszano również, że miejscowo stosowana maść z takrolimusem zmniejsza objawy spowodowane mastocytomą.
Mastocytoma w obszarze wrażliwym kosmetycznie może zostać wycięty, ale miejscowa pokrzywka może utrzymywać się w obrębie blizny.
Jakie są wyniki leczenia mastocytoma?
Mastocytoma powstające w niemowlęctwie zwykle zanikają przed okresem dojrzewania.
Mastocytoma w obszarze wrażliwym kosmetycznie może zostać wycięty, ale miejscowa pokrzywka może utrzymywać się w obrębie blizny.