Co to jest mielodysplazja?
Myelodysplazja (MDS) odnosi się do grupy zaburzeń związanych z niezdolnością organizmu do wytwarzania wystarczającej ilości prawidłowych komórek krwi. Komórki te są produkowane przez szpik kostny, gąbczasty materiał znajdujący się wewnątrz kości.
MDS może zmniejszyć produkcję każdego, a czasami wszystkich, rodzajów komórek krwi:
- Czerwone krwinki, które przenoszą tlen do tkanek organizmu
- Białe krwinki, które pomagają chronić przed infekcjami i zwalczać je, gdy już wystąpią
- Płytki krwi, które pomagają krwi krzepnąć
W wyniku tego u pacjentów z MDS częściej występują następujące czynniki:
- Krwawienie trudne do zatrzymania, z powodu niedoboru płytek krwi. Silne krwawienie może prowadzić do wstrząsu i być śmiertelne.
- Anemia, z powodu niedoboru czerwonych krwinek.
- Infekcje, z powodu niedoboru białych krwinek.
- MDS zmniejsza obronę pacjenta przed infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Osoby z MDS są bardziej narażone na problemy związane z infekcjami wirusem Epsteina-Barr, wirusem varicella zoster, HIV lub AIDS.
- Choroby takie jak przeziębienia i zapalenie płuc mogą być bardziej poważne, a nawet śmiertelne u pacjentów z MDS.
W około 30% pacjentów, MDS postępuje do choroby zwanej ostrą białaczką szpikową. Dowiedz się więcej o ostrej białaczce szpikowej.
Jak często występuje mielodysplazja?
- Choroba dotyczy głównie dorosłych w wieku powyżej 50 lat; MDS u dzieci występuje rzadko.
- Co roku w Stanach Zjednoczonych odnotowuje się mniej niż 100 nowych przypadków u dzieci.
- MDS dotyka dzieci w każdym wieku, ale częściej chłopców niż dziewczynki.
- Z powodów, których jeszcze nie rozumiemy, MDS występuje częściej w niektórych rodzinach niż w innych. Stwierdzono, że nieprawidłowe geny przekazane przez jednego lub oboje rodziców zwiększają prawdopodobieństwo, że u dzieci rozwinie się MDS.
- Niektóre dziedziczone zaburzenia mogą prowadzić do MDS. Należą do nich:
- Anemia Fanconiego
- Zespół Shwachmana-Diamonda
- Anemia Diamonda
- Rodzinne zaburzenia płytek krwi
- Chemoterapia, zwłaszcza w połączeniu z radioterapią, jest kluczowym czynnikiem w rozwoju MDS.
- Narażenie na pewne toksyczne substancje chemiczne, takie jak dym tytoniowy i benzen, zostało powiązane z MDS.
- Terapia pewnymi lekami, takimi jak te stosowane w leczeniu raka, może być również czynnikiem.
Jakie są objawy mielodysplazji?
Do 20% dzieci z pewnymi typami MDS nie będzie miało żadnych objawów. Niektóre z bardziej zauważalnych objawów MDS u dzieci obejmują:
- Krwawienie
- Łatwe powstawanie siniaków
- Zmęczenie
- Utrata wagi
Jak leczy się mielodysplazję?
Najbardziej skuteczne leczenie większości typów MDS jest nazywane allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych/szpiku kostnego. Dowiedz się więcej o tym zabiegu na:
Inne terapie, które mogą być stosowane w leczeniu MDS obejmują:
- Chemioterapia („chemioterapia”) – stosowana w leczeniu pacjentów z MDS, u których istnieje wysokie ryzyko progresji choroby do AML. Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabicia komórek rakowych lub powstrzymania ich wzrostu (podziału) i tworzenia kolejnych komórek rakowych.
- Chemioterapia może być wstrzykiwana do krwiobiegu, aby mogła przemieszczać się po organizmie.
- Niektóre rodzaje chemioterapii mogą być podawane doustnie.
- Terapia skojarzona wykorzystuje więcej niż jeden rodzaj chemioterapii w tym samym czasie.
- Terapie dla MDS mogą obejmować transfuzje krwi i płytek krwi oraz antybiotyki.
Jakie są wskaźniki przeżycia w przypadkach mielodysplazji?
MDS ma długoterminowy wskaźnik przeżycia do 60% u pacjentów leczonych allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych/szpiku kostnego.
Dlaczego warto wybrać St. Jude do leczenia mielodysplazji u dziecka?
- St. Jude jest jedynym wyznaczonym przez National Cancer Institute Comprehensive Cancer Center zajmującym się wyłącznie dziećmi.
- St. Jude przeprowadził więcej badań klinicznych nad rakiem niż jakikolwiek inny szpital dziecięcy w Stanach Zjednoczonych.
- Stosunek pielęgniarek do pacjentów w St. Jude jest niezrównany: średnio 1 na każde 3 osoby na hematologii i onkologii oraz 1 na każdego pacjenta na Oddziale Intensywnej Opieki Medycznej.
- Aby poprawić wyniki i zmniejszyć skutki uboczne związane z przeszczepami komórek macierzystych/szpiku kostnego, lekarze programu przeszczepów St. Jude ściśle współpracują z naukowcami z laboratoriów, aby szybko przenieść wyniki badań z laboratorium do kliniki.
- Personel pomocniczy St. Jude przeszedł specjalne szkolenie w zakresie opieki nad dziećmi otrzymującymi przeszczepy komórek macierzystych.
.