60-letni mężczyzna rasy kaukaskiej zgłasza się do kliniki zaburzeń snu z głównym zarzutem nieprawidłowych ruchów ciała i mówienia podczas snu. Towarzyszy mu żona, która zgłasza, że pacjent często krzyczy, uderza i kopie podczas snu. Epizody te zaczęły się od 4 do 5 lat temu. Początkowo były sporadyczne, ale ostatnio pojawiają się raz lub dwa razy w tygodniu, zwykle w późniejszych godzinach nocnych. Trzy noce temu pacjent gwałtownie uderzył swoją żonę we śnie, a następnie odepchnął ją, głośno krzycząc. Kiedy go obudziła, powiedział, że śniło mu się, że jest w dżungli i walczy z niedźwiedziem. Teraz ona boi się z nim spać i śpi w innym łóżku. Pacjent czuje się zakłopotany i mówi, że często śnią mu się sny, w których walczy ze zwierzęciem lub potworem. Nie zgłasza żadnych dolegliwości w ciągu dnia. W wywiadzie stwierdzono nadciśnienie tętnicze i hipercholesterolemię. Przyjmuje metoprolol 50 mg 2 razy dziennie i simwastatynę 20 mg raz dziennie. Przez 35 lat palił 1 paczkę papierosów dziennie, a 8 lat temu rzucił palenie. W weekendy wypija 1-2 piwa, ale zaprzecza nadużywaniu alkoholu. W badaniu przedmiotowym pacjent jest mężczyzną z nadwagą. Pozostałe wyniki badania fizykalnego są prawidłowe. Pacjent został poddany całonocnej polisomnografii. Na załączonej rycinie pokazano jeden z odcinków polisomnogramu. Technik snu zauważa, że pacjent kopał i krzyczał przez sen podczas tego epizodu.
Ekran z polisomnogramu pacjenta. EOG oznacza elektrookulogram; EMG – elektromiogram; EKG – elektrokardiogram.
Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe w przypadku tego zaburzenia?
-
Sny są zwykle związane z nagłymi przebudzeniami i uczuciem paniki, przy czym pełna czujność występuje natychmiast po przebudzeniu.
-
Pacjent ma większe prawdopodobieństwo rozwoju zaniku wieloukładowego.
-
Pacjent ma większe prawdopodobieństwo wystąpienia niedokrwistości z niedoboru żelaza.
-
Wspólnymi cechami są enureza wtórna i przygryzanie języka.
Podpowiedź: B
Zaburzenia zachowania podczas snu REM (Rapid Eye Movement) (RBD) to parasomnia charakteryzująca się utratą normalnej atonii mięśni szkieletowych podczas fazy REM snu. Zaburzenie to często objawia się jako realizacja marzeń sennych, co skutkuje krzykiem, machaniem rękami, poruszaniem się i kopaniem podczas snu, co może prowadzić do obrażeń ciała u siebie i innych.1 Powszechne jest zgłaszanie przez osoby dotknięte tym zaburzeniem historii żywych, intensywnych i gwałtownych snów. RBD jest chorobą głównie starszych mężczyzn (powyżej 50 r.ż.), a średnia wieku w momencie wystąpienia w jednej serii wynosiła około 64 lat.2 Polisomnogram często ujawnia zwiększoną fazową lub toniczną aktywność mięśniową podczas snu REM. Towarzyszący epizod wykazuje zwiększoną aktywność w odprowadzeniach elektromiogramu podbródka i elektromiogramu nóg podczas fazy REM, wraz z adnotacją technika: „mówienie podczas snu.”
RBD może być idiopatyczna w około 60% przypadków, inne przypadki są związane z zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak choroba niedokrwienna naczyń mózgowych, krwotok podpajęczynówkowy, choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, postępujące porażenie nadjądrowe, zespół Shy-Dragera, zwyrodnienie olivopontocerebellar i stwardnienie rozsiane. U wielu pacjentów z „idiopatycznym” RBD zaburzenia neurodegeneracyjne rozwiną się wiele lat po wystąpieniu parasomnii (wybór B).3 Klonazepam jest skuteczną terapią u większości osób z RBD.1
Zaburzenie to należy odróżnić od koszmarów sennych, które mogą wystąpić w każdym wieku i zwykle następują po nich nagłe przebudzenia, którym towarzyszy uczucie strachu lub paniki (wybór A). Niedokrwistość z niedoboru żelaza (wybór C) jest związana z zespołem niespokojnych nóg, a nie z RBD. Wtórna enureza i przygryzanie języka (wybór D) są cechami padaczki w przeciwieństwie do RBD. Chociaż padaczka związana ze snem byłaby brana pod uwagę u osób z ogniskowymi ruchami kończyn podczas snu, wywiad w tym przypadku jest typowy dla RBD.