Dear Sir,
A young female aged 19 years, presented with chief complaints of foul smelling stools with increased frequency of 3-4 times a day for the last ten years. Stolec był obfity, trudny do wypłukania i unosił się na powierzchni wody. Biegunka nasilała się po spożyciu tłustych potraw. W przeszłości u pacjentki występowały zaburzenia wzrostu w okresie niemowlęcym, była raz hospitalizowana w wieku 10 lat i rozpoznano u niej niewydolność trzustki. Rozpoczęto suplementację enzymów trzustkowych. Biegunka uległa poprawie, ale pacjentka utraciła przytomność. Podczas obecnej wizyty pacjentka poinformowała, że od 5 lat nie przyjmuje suplementów enzymatycznych. Zamiast tego zaczęła zażywać leki ziołowe, ale 2 lata temu również je odstawiła. W wywiadzie nie stwierdzono żółtaczki/krwioplucia/bladego stolca/objawów osmotycznych ani żadnych objawów sugerujących zapalenie trzustki/raka trzustki/cukrzycę o wczesnym początku. Badanie fizykalne było bez zastrzeżeń. Wyniki biochemii klinicznej i badań laboratoryjnych były prawidłowe. Zawartość tłuszczu w stolcu wynosiła 20 kropli/hpf. Zdjęcia rentgenowskie biodra i kolana były zasadniczo normalne.
Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej ujawniła całkowite jednorodne zastąpienie trzustki przez tłuszcz .3]. W okolicy trzustki widoczna była wartość atenuacji (Av) wynosząca -79,5 jednostek Hounsfielda (HU), charakterystyczna dla tkanki tłuszczowej. Nie uwidoczniono żadnych zwapnień ani mas wewnątrztrzustkowych. Przewody trzustkowe były prawidłowego kalibru. Endoskopowa cholangio pankreatykografia wsteczna wykazała prawidłowe badanie.
CT scan showing complete replacement of pancreas by fat
CT scan showing attenuation value of -79.5 HU, characteristic of fat in region of pancreas
Kontrast CT pokazuje całkowity zanik trzustki
Tłuszczakowatość trzustki jest bardzo rzadkim zaburzeniem, które objawia się tłuszczowym naciekaniem lub zastępowaniem trzustki. Zmiana tłuszczowa może mieć charakter ogniskowy lub całkowity. Zespół Shwachmana-Diamonda, u naszej pacjentki możliwy do rozpoznania, jest zwykle związany z tym schorzeniem. Chociaż etiologia nie jest w pełni poznana, inne częste czynniki różnicujące to zaawansowany wiek, cukrzyca, zapalenie trzustki, mukowiscydoza, otyłość, choroba Cushinga i niedrożność przewodu trzustkowego. Postuluje się również infekcje wirusowe. Objawy przy prezentacji mogą być zmienne. Najczęściej zależą one od stopnia zastąpienia tkanki tłuszczowej. Niewielka, ogniskowa wymiana tkanki tłuszczowej przebiega zwykle bezobjawowo. Jednakże, biegunka i ból brzucha są częstymi wczesnymi objawami. Objawy złego wchłaniania są najczęstsze. Rzadko może dojść do miejscowej niedrożności pętli dwunastnicy. Dlatego też u pacjentów z zespołem złego wchłaniania klinicyści muszą brać pod uwagę również lipomatozę trzustki jako możliwą diagnozę różnicową. Tomografia komputerowa jamy brzusznej może być niezawodnie wykorzystana do wykluczenia tej choroby.