Alai

CASE REPORT

A 16-year-old female presented with a painful swelling on the left side of the neck for 2 months, and gradually increasing weakness and numbness of left upper limb with drooping of the left an upper eye lid for 1 month. Pojawił się ostry, strzelający ból szyi i lewego barku, promieniujący wzdłuż wewnętrznej strony lewego ramienia, połączony z mrowieniem i drętwieniem lewego przedramienia, sięgający do czubków czwartego i piątego palca, łokciowej strony przedramienia i dłoni. Ból nie ustępował po zastosowaniu prostych środków przeciwbólowych, a sen był zakłócony z powodu silnego bólu. Obrzęk szyi miał nieregularny kształt i stopniowo zwiększał swoją wielkość; początkowa wielkość wynosiła 2 cm × 3 cm. W wywiadzie nie odnotowano gorączki, utraty masy ciała ani anoreksji. Była normotensyjna i bez cukrzycy. Nie stwierdzono w przeszłości gruźlicy.

W badaniu ogólnym stwierdzono twardy, tkliwy, nieregularny obrzęk o wymiarach 4 cm × 4 cm po lewej stronie szyi, rozciągający się do lewej okolicy nadobojczykowej. Obrzęk był przytwierdzony do struktur podskórnych, a jego dolna granica nie była odgraniczona. Temperatura nie była podwyższona, a skóra nad nim była prawidłowa. Wahania nie występowały, a test transiluminacji był negatywny. Nie stwierdzono innych obrzęków obwodowych w organizmie. Clubbing i niedokrwistość były nieobecne, a jej temperatura pachowa wynosiła 97°F, tętno 100 uderzeń/min, częstość oddechów 20 oddechów/min, a ciśnienie krwi wynosiło 110/70 mmHg.

Na badaniu układu oddechowego, ruch ściany klatki piersiowej był ograniczony nad lewym nadobojczykowym i podżebrowym obszarem wraz z pełnością w tych samych obszarach. Nie stwierdzono obrzęku żylnego na ścianie klatki piersiowej. Tchawica była przesunięta w prawo bez przesunięcia koniuszka serca. Odgłos perkusyjny był tępy nad lewą drugą i trzecią przestrzenią międzyżebrową, tępa była również perkusja mostka. Zmniejszony dźwięk oddechu pęcherzykowego i zmniejszony rezonans głosowy odnotowano nad lewym nadobojczykowym i podobojczykowym obszarem.

Badanie oczu ujawniło częściową ptozę lewej górnej powieki z ipsilateralną miozą, ale widzenie było zachowane z normalnymi odruchami światła i akomodacji. Ruchomość gałek ocznych była prawidłowa we wszystkich kierunkach.

W badaniu neurologicznym kończyn górnych stwierdzono zanik mięśni hipotensyjnych lewej ręki. Stwierdzono obniżenie siły wszystkich grup mięśniowych tej ręki (stopień 2/5). Stwierdzono osłabienie czucia dotyku i bólu w zakresie segmentów C8 i T1 w lewej ręce i ramieniu. Szarpnięcie mięśnia trójgłowego było osłabione.

Kompletny hemogram i biochemia krwi były prawidłowe, z wyjątkiem podwyższonego poziomu dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (340 U/L). Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej (projekcja przednia) wykazało ogromną masę w przednim śródpiersiu, uciskającą lewe płuco i rozciągającą się do wlotu klatki piersiowej, ale bez erozji żeber. Wymaz plwociny na obecność pałeczek kwasoopornych był ujemny. Biopsja wycinka z obrzęku szyi była niejednoznaczna. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej z kontrastem wykazała niejednorodną, olbrzymią masę martwiczą przedniego śródpiersia, rozciągającą się przez wlot klatki piersiowej do szyi, ale bez nadżerki żeber. Cytologia aspiracyjna cienkoigłowa (FNAC) wykonana pod kontrolą TK była niejednoznaczna. Biopsja wycinająca z obrzęku nadobojczykowego lewego ujawniła złośliwy guz okrągłokomórkowy obejmujący węzły chłonne. W badaniu histopatologicznym wykonanym metodą tomografii komputerowej (CT) stwierdzono zmiany w prawidłowej architekturze gruczołu chłonnego, które zostały zastąpione przez blaszki atypowych dużych komórek limfoidalnych z domieszką histiocytów i komórek plazmocytowych. Obecne były rozproszone immunoblasty. Nie stwierdzono obecności komórek Reeda Sternberga ani ich wariantu, stąd badanie histopatologiczne ostatecznie potwierdziło rozpoznanie tkankowe NHL. Immunohistochemia dodatkowo potwierdziła rozpoznanie NHL o fenotypie rozlanych dużych komórek B, ponieważ komórki nowotworowe wykazywały ekspresję CD20 i CD10, ale były immunonegatywne dla CD3, CD5, CD23 i CD30. Wynik biopsji szpiku kostnego był w granicach normy. Badanie ultrasonograficzne całego brzucha było prawidłowe. Ostatecznie rozpoznano NHL o fenotypie rozlanego dużego B-komórkowego NHL. Wielkość zmiany ustąpiła po sześciu cyklach chemioterapii skojarzonej, składającej się z cyklofosfamidu, doksorubicyny, winkrystyny i prednizolonu.