DISCUSSION
Mięsak Ewinga jest rzadkim nowotworem złośliwym, stanowiącym około 4-6% pierwotnych guzów kości. Do 50% przypadków dotyczy kości udowej i miednicy, a 1-4% obejmuje okolice głowy i szyi. Żuchwa jest często zajęta przez nowotwory szczęki. W 85-90% przypadków komórki nowotworowe wykazują przesunięcie pomiędzy chromosomem 11 i chromosomem 22 (q24; q21) (11, 22). Większość pacjentów to mężczyźni w wieku 5-20 lat. Objawy kliniczne mięsaka Ewinga w regionie głowy i szyi są niespecyficzne i zwykle obejmują szybki wzrost, obrzęk i ból. Ponadto, w przypadku zajęcia żuchwy nierzadko dochodzi do rozchwiania zębów, zapalenia ucha środkowego i parestezji. U niektórych pacjentów obserwuje się również objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, niedokrwistość, leukocytoza i podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR). Objawy te mogą być pierwszymi oznakami mięsaka Ewinga w jamie ustnej, które obserwuje się również w infekcjach stomatologicznych (ropień). Gosau i wsp., również stwierdzili objawy podobne do ropnia odontogennego u 24-letniego mężczyzny z mięsakiem Ewinga. Również w tym przypadku pacjent zgłosił się do stomatologa z objawami bólu, obrzęku i ropnia podobnego do choroby odontogennej, a z powodu błędnego rozpoznania usunięto mu ząb.
Guz ten w radiografii występuje jako zmiana osteolityczna o niewyraźnych granicach, której może towarzyszyć ścieranie powierzchni korowej i tworzenie masy w tkankach miękkich przylegających do uszkodzonego miejsca. Obraz ten nie jest jednak specyficzny dla tej choroby i może być również obserwowany w innych zmianach, takich jak neuroblastoma, mięsak osteogenny, histiocytoza X, chłoniak i zapalenie kości i szpiku.
Według raportu Brazao-Silva i wsp., wygląd „sunburst” w kości okostnej i przemieszczenie lub zniszczenie niedojrzałych mieszków zębowych można uznać za najczęstszą radiograficzną prezentację mięsaka Ewinga szczęki. Chociaż konwencjonalne badanie rentgenowskie jest nadal stosowane w przypadku zmian kostnych, inne metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa, są wysoce zalecane w celu dokładnej oceny postępu zmian w tkankach miękkich i kości przed rozpoczęciem leczenia. W opisywanym przypadku zastosowano również tomografię komputerową w celu określenia rozległości i agresywności guza. Ponadto wykonano scyntygrafię kości w celu oceny przerzutów do kości.
Prezentacja histopatologiczna mięsaka Ewinga obejmuje warstwy małych, słabo zróżnicowanych komórek o niejasnych granicach i niewielkiej ilości cytoplazmy z okrągłym lub owalnym jądrem oraz różnorodne wzory wzrostu, w tym rozproszone komórki zrazikowe i trabekularne oraz pseudorozetę z rozległymi obszarami martwicy i krwawienia. Figury mitotyczne są rzadkie w mięsaku Ewinga. Jednak w opisywanym przypadku w obrazie histopatologicznym zaobserwowano duże komórki. W 75% przypadków, ze względu na obecność wewnątrzcytoplazmatycznych ziarnistości glikogenu, barwienie metodą Periodic Acid Schiff (PAS) jest dodatnie, co pomaga w rozpoznaniu, ale nie jest specyficzne, ponieważ inne guzy z małymi okrągłymi komórkami również okazują się PAS dodatnie. Biorąc pod uwagę prezentację mikroskopową w tym przypadku, można rozważyć następujące rozpoznania różnicowe: mięsak mięśniowy (w tym Rhabdomyosarcoma), rak przerzutowy i różne typy chłoniaka (w tym anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy, rozlany chłoniak wielkokomórkowy). W celu postawienia ostatecznej diagnozy stosuje się odpowiednio markery mięśniowe (jak desmina), markery CK i LCA, a proponowane rozpoznania różnicowe wyklucza się, jeśli markery te są ujemne. Również w przypadku wykrycia dodatniego CD99 wyklucza się rozpoznanie neuroblastoma, a mięsak Ewinga zostaje potwierdzony przy dodatnim CD99 i Vimentin.
Obecne leczenie mięsaka Ewinga obejmuje połączenie chirurgii i radioterapii oraz chemioterapii skojarzonej, które zwiększają przeżywalność pacjentów o 40-80%. Sama radioterapia może być stosowana tylko w przypadkach, gdy nie można usunąć guza pierwotnego. Abdel Rahman i wsp. podali, że chemioterapia jest stosowana jako leczenie adjuwantowe w celu zmniejszenia rozmiarów zmiany. U opisywanej pacjentki również zastosowano chemioterapię skojarzoną składającą się z winkrystyny, cyklofosfamidu, ifosfady, adriamycyny i etopozydu w celu zmniejszenia rozmiarów zmiany, a po 12 sesjach zmiana została usunięta chirurgicznie. W badaniu histopatologicznym stwierdzono, że prawie 100% guza odpowiedziało na chemioterapię i nie pozostawiono żadnych śladów guza. Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga jest słabe po kilku miesiącach z powodu przerzutów do płuc i inwazji. Sharada i wsp. stwierdzili, że złe rokowanie związane jest z obecnością objawów ogólnoustrojowych, wiekiem poniżej 10 lat, zmianami w miednicy, obecnością przerzutów, dużymi guzami, wysokim wskaźnikiem mitotycznym i słabą odpowiedzią na chemioterapię. Ze względu na wczesne wykrycie guzy wywodzące się z kości szczęki mają lepsze rokowanie niż guzy kości długich. Na szczęście stan tego przypadku, po zakończeniu chemioterapii systemowej i następowej scyntygrafii kości był zadowalający i nie obserwuje się cech nawrotu ani przerzutów.