Dyskusja
Przypadek ten reprezentuje nietypową naczyniową przyczynę niewydolności nerek – angiosarcoma aorty brzusznej.
W oparciu o obrazowanie diagnostyczne, masa aortalna naszego pacjenta była początkowo uważana za płytkę „rafy koralowej” – twardy jak skała białawy materiał miażdżycowy ze zwapnieniami zamykającymi aortę. W jednej z serii, objawy prezentujące takie blaszki obejmowały nadciśnienie tętnicze, klaudynację, dławicę piersiową, zmniejszenie czynności nerek i ostrą niewydolność nerek. Średni czas od wystąpienia objawów do operacji wynosił 41,2 miesiąca. Główną przyczyną opóźnienia było nierozpoznanie przez lekarzy choroby, która objawia się jako hemodynamiczne upośledzenie funkcji nerek.
U naszego pacjenta chirurdzy stwierdzili dużą masę nowotworową dominującą w świetle aorty. Pierwotne złośliwe guzy aorty są niezwykle rzadkie, po raz pierwszy opisano je w 1873 roku, a w literaturze dotyczącej chirurgii naczyniowej odnotowano ich do tej pory 25. Guz objawia się klinicznie jako zatorowe zamknięcie tętnicy obwodowej lub krezkowej, a rozpoznanie stawiane jest po zabiegu operacyjnym. Objawy powszechnie obejmują klaudynację, ból brzucha, ból pleców i zmęczenie. Angiosarcoma aorty może również przybierać postać zapalenia naczyń .
Zaproponowany algorytm diagnostyczny sugeruje, że angiografia rezonansu magnetycznego jest najbardziej czułym badaniem obrazowym w wykrywaniu guza aorty. Rokowanie jest złe, w jednej serii średnia przeżycia wynosiła 12,8 miesiąca. Preferowaną terapią jest chirurgiczna resekcja. Europejskie wytyczne sugerują doksorubicynę i ifosfamid jako chemioterapię adjuwantową.
W tym przypadku rozpoczęcie hemodializy przed podaniem kontrastu zawierającego gadolin w celu zapobieżenia nefrogennemu włóknieniu układowemu (NSF) stanowiło kolejne wyzwanie dla konsultanta ds. nerek. Silny związek między NSF a gadolinem skłonił amerykańską Agencję Żywności i Leków do zwrócenia się do wszystkich producentów kontrastu zawierającego gadolin o uaktualnienie etykiet ostrzegawczych na swoich produktach w celu uwzględnienia ryzyka NSF u pacjentów z szacunkowym wskaźnikiem filtracji kłębuszkowej 30 mL/min/1,73 m2 lub mniejszym .
Eksperci zalecają ważenie ryzyka związanego z MRI z gadolinem w stosunku do ryzyka niewykonania obrazowania lub rozważenia innego obrazowania. Jeśli klinicysta zdecyduje, że MRI z gadolinem jest niezbędny dla opieki nad pacjentem, wówczas należy zastosować możliwie najmniejszą dawkę gadolinu i unikać gadodiamidu, który był wiązany z większością przypadków NSF. Eksperci zalecają hemodializę w ciągu 2 h od ekspozycji na kontrast na bazie gadolinu i ponownie w ciągu 24 h dla pacjentów już hemodializowanych oraz przejście na hemodializę dla pacjentów dializowanych otrzewnowo. Wytyczne europejskie nie zalecają rozpoczynania hemodializy wyłącznie w celu usunięcia kontrastu na bazie gadolinu u pacjentów nie zależnych od dializy ze względu na ryzyko związane z samą dializą . Wytyczne amerykańskie twierdzą, że nie ma wystarczających danych, aby zalecić rozpoczęcie dializy u pacjentów z CKD w stadium III oraz że ryzyko rozpoczęcia hemodializy powinno być rozważone w stosunku do ryzyka rozwoju NSF u pacjentów z CKD w stadium IV i V.
U naszego pacjenta badania obrazowe były niezbędne do postawienia diagnozy masy aortalnej, a zabieg operacyjny doprowadził do ustalenia nieoczekiwanej etiologii – rzadkiego złośliwego guza aorty maskującego się jako blaszka „rafy koralowej” – i ustąpienia niewydolności nerek.