Dyskusja
Guzy desmoidalne są stosunkowo rzadkimi, łagodnymi nowotworami tkanek miękkich, wywodzącymi się najczęściej ze struktur powięziowych lub mięśniowo-aponeurotycznych, stanowiącymi 0,03% wszystkich nowotworów. Nowotwór ten ma silną tendencję do powstawania w jamie brzusznej lub ścianie klatki piersiowej, natomiast zajęcie manubrium mostka jest niezwykle rzadkie. Główną dolegliwością jest często obecność twardej, niebolesnej masy przytwierdzonej do struktur podskórnych. Chociaż etiologia nie została dobrze poznana, istnieją pewne uznane czynniki ryzyka, takie jak: przebyty uraz lub zabieg chirurgiczny, rodzinna polipowatość gruczolakowata, zespół Gardnera i estrogeny. Jednak przyczyna w naszym przypadku nie była jasna, ponieważ pacjent był starszym mężczyzną, który nie miał wcześniejszej historii zespołu Gardnera, urazu lub operacji.
CT i FDG-PET mogą ujawnić rozmiar, lokalizację i cechy metaboliczne guzów, ale ocena histopatologiczna jest wymagana do postawienia ostatecznej diagnozy, gdy głównymi rozpoznaniami różnicowymi są nowotwory złośliwe, takie jak chondrosarcoma, jak u naszego pacjenta. W celu postawienia ostatecznego rozpoznania często wykonuje się biopsję przedoperacyjną lub usunięcie chirurgiczne. Nasz pacjent wybrał chirurgiczną resekcję zmiany bezpośrednio, bez biopsji przedoperacyjnej. Histopatologicznie, guzy desmoidalne charakteryzują się głównie ogniskowo zwiększoną komórkowością, rzadką aktywnością mitotyczną, mdłą cytologią i brakiem wzoru jodełki, które różnią się od chondrosarcoma .
Guzy desmoidalne są miejscowo agresywnymi guzami z wysokim wskaźnikiem nawrotów miejscowych. Jeśli jest to możliwe z medycznego i technicznego punktu widzenia, najlepszą opcją leczenia jest radykalna resekcja guza z negatywnymi marginesami mikroskopowymi. Regularna tomografia komputerowa klatki piersiowej powinna być ściśle monitorowana. W tym raporcie wykonano radykalną resekcję en bloc z wyraźnym marginesem resekcji, a pacjent nadal był zdrowy bez nawrotu choroby po 46 miesiącach obserwacji klinicznej.
Żebro autogenne zostało uznane za jeden z najskuteczniejszych materiałów stosowanych w rekonstrukcji mostka. W naszym pierwszym raporcie zaproponowaliśmy użycie autogennych przeszczepów żeber jako bezpiecznego i skutecznego wyboru do rekonstrukcji ubytków mostka. W opisywanym przypadku nasz pacjent pomyślnie przeszedł operację chirurgicznego usunięcia guza desmoidalnego i natychmiastowej rekonstrukcji mostka przy użyciu autogennych przeszczepów żeber. Nie zastosowano żadnego innego leczenia. Pacjent był w dobrym stanie klinicznym po 46 miesiącach obserwacji.
Podsumowując, opisujemy niezwykle rzadki przypadek guza desmoidalnego w manubrum mostka naśladującego nowotwór złośliwy, który został pomyślnie wyleczony przez całkowitą resekcję guza i natychmiastową rekonstrukcję mostka za pomocą autogennych przeszczepów żeber. Pacjentka pozostaje wolna od choroby po 46 miesiącach obserwacji bez żadnego innego leczenia. Uważamy, że rekonstrukcja mostka z użyciem autogennych przeszczepów żeber jest prostym i skutecznym rozwiązaniem złożonego problemu.