Alai

Wszystkie 14 przypadków złośliwości wykrytej w wyniku laparoskopowej dekortykacji torbieli sklasyfikowano jako raka jasnokomórkowego nerki I stopnia. Analiza patologiczna próbek tkanek osadzonych w parafinie po uzupełniającej radykalnej nefrektomii wykazała obecność resztkowego guza w 7 z 13 przypadków; pacjent, który wybrał aktywną obserwację pozostał wolny od nawrotu choroby przez 78 miesięcy. W 17 przypadkach SRC z powikłanymi zmianami, wszystkie zostały zdiagnozowane jako rak jasnokomórkowy w badaniach patologicznych, w stopniu Fuhrmana od I do III. Jedyny przypadek raka w III stopniu zaawansowania stwierdzono u 24-letniej kobiety, u której stwierdzono torbiel nerki klasy IV wg Bosniaka; 14 miesięcy później potwierdzono SRC w badaniu TK i rozpoznano raka jasnokomórkowego nerki ze zmianą torbielowatą; w pozostałych 16 przypadkach rozpoznano raka torbielowatego nerki lub wielotorbielowatego raka torbielowatego nerki, z czego w 12 przypadkach był to rak nerkowokomórkowy w I stopniu zaawansowania. Wszyscy pacjenci przeżyli i byli bez nawrotów lub przerzutów w ostatniej obserwacji.

Patogeneza SRCs pozostaje nieznana, a transformacja SRCs w raka nerkowokomórkowego jest niezwykle rzadka. W poprzednim długoterminowym raporcie wskazano, że 2 z 61 przypadków SRC uległy progresji do złośliwości po 10 latach obserwacji; SRC nadal zwiększały swój rozmiar w ciągu 10 lat, a czasami rosły gwałtownie, szczególnie u młodszych pacjentów. Rozmiar nie wydawał się być istotnym czynnikiem progresji SRC do raka nerkowokomórkowego. Nie zaobserwowano wyraźnego, specyficznego wzorca w torbielach nerkowych noszących znamiona nowotworu. Obecnie pacjenci są kierowani na interwencję chirurgiczną tylko na podstawie objawów, a klinicyści potencjalnie zwracają mniejszą uwagę na ich występowanie, co z kolei powoduje, że pacjenci zaniedbują poszukiwanie dalszej opieki. Nie każdy pacjent z SRC powinien być kierowany na zabieg chirurgiczny, jednak należy brać pod uwagę potencjalną złośliwość SRC.

Niewielka liczba przypadków raka nerkowokomórkowego jest wykrywana przypadkowo jako SRC i niestety radiograficznie są one identyczne z prawdziwymi SRC. Obecnie nie ma specyficznych przedoperacyjnych narzędzi diagnostycznych, które pozwoliłyby na bezpieczną identyfikację. Stwierdzenie obecności złośliwych komórek w ścianie torbieli zawsze wymaga badania patologicznego i analizy immunohistochemicznej. Przypadki raka nerkowokomórkowego wykrytego przypadkowo jako SRC zwykle wykazują cienką ścianę bez litej części w badaniu brutto i mikroskopowym na skrawkach mrożonych. W badaniach własnych i innych stwierdzono, że śródoperacyjna analiza zamrożonych wycinków w wielu przypadkach nie pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy, najprawdopodobniej z powodu niskiego stopnia jądrowego, który utrudnia odróżnienie komórek złośliwych od prawidłowych. W większości przypadków ostateczne badanie patologiczne wykazuje cienką warstwę prostopadłościennych, przezroczystych komórek, które pokrywają część torbieli.

W odniesieniu do możliwych nowotworów złośliwych, interwencje w torbielach nerkowych, takie jak nakłuwanie i aspiracja, powinny być stosowane z ostrożnością; nawet jeśli biopsje ściany torbieli są uzyskiwane, złośliwe komórki mogą być potencjalnie przeoczone, ze względu na heterogenny charakter transformacji złośliwej. W tym badaniu komórki nowotworowe nie pokrywały powszechnie ściany torbieli w próbkach po laparoskopowej dekortykacji, a uzupełniająca nefrektomia radykalna wykryła resztkowy guz tylko w około połowie przypadków. Ponieważ jednak możliwe jest, że złośliwa transformacja ściany torbieli nastąpiła w sposób ograniczony, a sama dekortykacja również wykazuje możliwość wyleczenia, jak w przypadku jednego z naszych pacjentów, po 78 miesiącach od dekortykacji nadal nie było dowodów na istnienie choroby. W związku z tym, jeśli nie preferuje się dalszego agresywnego postępowania chirurgicznego, aktywny nadzór byłby również dopuszczalny u tych chorych, jednak uzupełniająca nefrektomia radykalna była ogólnie zalecana u chorych, u których rak nerkowokomórkowy został wykryty w wycinkach z dekortykacji torbieli. Pacjenci, którzy nie zdecydują się na radykalną nefrektomię uzupełniającą, powinni być poinformowani, że w prawie połowie tych przypadków występuje guz resztkowy, który jest potencjalnym źródłem nawrotu.

Komplikowana zmienność SRCs podczas nadzoru jest kolejną niepokojącą sytuacją. Powszechnie uważa się, że powikłane zmiany w SRCs pochodzą głównie z torbieli krwotocznych, zwykle w wyniku urazu, powiększenia lub skazy krwotocznej. W miarę ustępowania torbieli krwotocznych powstają w nich resztkowe zwapnienia centralnie lub w obrębie ściany torbieli, która ulega pogrubieniu i tworzy przegrody; torbiel staje się wówczas wielo- lub wieloboczna, nabierając zasadniczo cech torbieli złożonej. Do tej pory nie ma wystarczającej ilości danych, aby omówić schematy histopatologiczne torbieli o skomplikowanej budowie; ponadto opisano ograniczoną liczbę przypadków SRC o skomplikowanej budowie, a we wszystkich potwierdzono złośliwość.

Wiadomo, że nowotwory złośliwe w torbielach nerek Bośniaka III lub IV są częste, ponieważ około 40 do 60% torbieli klasy III i 85 do 100% torbieli klasy IV jest złośliwych; jednak w naszym badaniu wszystkie 17 przypadków z historią SRCs, po których nastąpiła powikłana zmiana podczas nadzoru, okazały się złośliwe, bez wyjątku, a prawdopodobieństwo było znacznie wyższe niż zgłaszane w populacji ogólnej. Aby wyjaśnić niezwykle wysoki odsetek złośliwości, uzasadnione jest spekulowanie, że złośliwe złożone torbiele nerkowe są progresją złośliwych SRC i że wzrost jest ułatwiony, ponieważ złośliwe SRC tworzą pogrubioną ścianę; krwotok może rozwinąć się w wielotorbielowatą torbiel lub guzki w torbieli. W torbielowatym raku nerkowokomórkowym lub wielotorbielowatym torbielowatym raku nerkowokomórkowym torbiele są zwykle wyścielone pojedynczą warstwą komórek nabłonkowych lub nie posiadają nabłonka wyściełającego. Komórki wyściełające mogą być płaskie lub pulchne, a ich cytoplazma może być od bezbarwnej do bladej. Czasami wyściółka składa się z kilku warstw komórek lub może być obecnych kilka małych brodawek, jak opisano wcześniej i znaleziono w niektórych z naszych przypadków (Rycina 1). Jest to potencjalnie część dowodów na to, że złośliwe torbiele nerkowe złożone są progresją złośliwych SRC; jednakże, dalsze badania dotyczące pochodzenia złośliwych torbieli nerkowych złożonych są uzasadnione.

Rokowanie wydaje się być dobre w SRCs z transformacją złośliwą, szczególnie u chorych, u których złośliwość została przypadkowo stwierdzona w SRCs; do chwili obecnej nie ma zgodności co do kryteriów stratyfikacji na etapie patologicznym tych raków. Biorąc pod uwagę, że rokowanie w tego typu zmianach złośliwych wydaje się być znacznie lepsze niż w przypadku raka nerkowokomórkowego z litymi zmianami, nie sądzimy, aby system TNM (tumor-node-metastasis), w którym stopień T jest oparty na wielkości guza, był odpowiedni dla tych zmian torbielowatych. W omawianych przypadkach patologiczne stadium lepiej byłoby określić jako „zlokalizowane” lub „wczesne stadium”, ponieważ nie ma dowodów na miejscową inwazję lub odległe przerzuty; jednak możliwe są również bardziej złośliwe guzy. Zgłosiliśmy raka nerkowokomórkowego stopnia III ze zmianami torbielowatymi, a poprzednie badanie zgłosiło raka przewodowego Belliniego z przerzutami, który był śmiertelny .

Przedstawiliśmy największą jak dotąd kohortę SRCs z transformacjami złośliwymi i omówiliśmy strategie wykorzystywane do zarządzania SRCs. Nasze badanie ma swoje ograniczenia. Niektóre przypadki SRC zostały zdiagnozowane tylko na podstawie analizy ultrasonograficznej, a niektóre domniemane przypadki SRC mogą nie być prawdziwymi SRC, ponieważ sama ultrasonografia może przeoczyć niektóre małe zmiany o skomplikowanej zmienności; wskazuje to jednak, że należy zwrócić większą uwagę na diagnostykę SRC. Ogólnie uważa się, że ultrasonografia odgrywa ograniczoną rolę w ocenie torbielowatych mas nerkowych i powinna być zarezerwowana do charakterystyki prostych lub minimalnie złożonych torbieli nerkowych (zawierających jedną lub dwie cienkie jak włos przegrody). Sama ultrasonografia nie powinna być wykorzystywana do różnicowania chirurgicznych i nieoperacyjnych złożonych torbielowatych mas nerkowych. Wyniki badań radiologicznych (CT i MRI) były podobne w większości przypadków torbielowatych guzów nerek. W niektórych przypadkach MRI uwidocznił dodatkowe przegrody, pogrubienie ściany lub przegrody, lub wzmocnienie, co może prowadzić do uaktualnienia klasyfikacji torbieli Bosniaka, co może mieć wpływ na postępowanie w danym przypadku. Zwykle do obserwacji pacjentów z SRCs wybiera się badanie ultrasonograficzne. Z reguły ostro odgraniczone torbiele z dobrze przenoszonymi falami dźwiękowymi i brakiem echa w badaniu ultrasonograficznym są definiowane jako SRC, podczas gdy tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) powinny dalej oceniać każdą odbiegającą od tego złożoność. Nasze wyniki przedstawiają doświadczenie w postępowaniu z tak rzadką, ale kłopotliwą sytuacją, a niniejsze opracowanie może skłonić naszych kolegów do zbadania tego problemu u własnych pacjentów.