Alai

Czy na pewno pacjentka ma wodonercze przedporodowe? Jakie są typowe wyniki badań dla tej choroby?

Wodonercze przedporodowe nie jest chorobą, jest to wynik badania sonograficznego, który może być związany z wrodzoną wadą rozwojową układu moczowego lub nie. Zwykle rozpoznaje się je w położniczym badaniu morfologicznym (II trymestr ciąży). Stwierdza się poszerzenie miedniczki nerkowej i/lub kielichów oraz, rzadziej, moczowodu. Większość przypadków jest jednostronna.

Większość pacjentów z wodonerczem przedporodowym nie będzie miała istotnej patologii urologicznej w okresie poporodowym, wymagającej leczenia operacyjnego.

Pacjenci leczeni poporodowo z powodu wodonercza przedporodowego są zwykle bezobjawowi. Klinicznie, głównym objawem, na który należy zwracać uwagę u dzieci, które miały wodonercze w okresie prenatalnym jest zakażenie dróg moczowych (UTI). U niemowląt należy je podejrzewać w przypadku izolowanej, niewyjaśnionej gorączki i najlepiej potwierdzić cewnikowym pobraniem moczu, wykonanym przy użyciu sterylnej techniki.

Definicja wodonercza przedporodowego:

Wodonercze = płyn w nerce i jako takie jest terminem opisowym, niekoniecznie wskazującym na stan patologiczny.

Ilościowe – Ultrasonograficzny pomiar średnicy AP miedniczki ≥4mm przed 30 tygodniem i ≥7mm po 30 tygodniu ciąży.

Jakościowe – Society for Fetal Urology (SFU)

Stopień I – rozszczepienie lub oddzielenie miedniczki nerkowej

Stopień II – umiarkowane poszerzenie miedniczki nerkowej bez poszerzenia kielichów

Stopień III – Rozszerzenie miedniczki i kielicha z normalną grubością miąższu nerki

Stopień IV – rozszerzenie miedniczki i kielicha związane ze ścieńczeniem miąższu

Jaka inna choroba/stan ma niektóre z tych objawów?

Różne rozpoznania potencjalnie związane z wodonerczem przedporodowym i częstość ich występowania (na podstawie konsensusu SFU 2010):

Niespecyficzne wodonercze, które ulegnie samoistnemu ustąpieniu – 41-88%

Niedrożność połączenia moczowodowo-płciowego (UPJO) – 10-30%

Refluks pęcherzykowo-moczowodowy (VUR) – 10-20%

Megaureter – 5-.10%

Multicystic dysplastic kidney (MCDK) – 4-6%

Posterior urethral valves (PUV) / Urethral atresia – 1-2%

Ureterocele / Ektopowy moczowód związany z dupleksowym układem zbiorczym – 5-7%

Zespół prążkowanego brzucha (PBS), Asocjacja VACTERL, anomalia kloaki, anomalie Mullera – rzadko

Co spowodowało, że ta choroba rozwinęła się w tym czasie?

W większości przypadków przedporodowe wodonercze stanowi przejściowe poszerzenie układu zbiorczego, które nie jest związane z żadną patologią i ustępuje z czasem. U podłoża wodonercza, jeśli występuje, leżą wrodzone wady układu moczowego, których przyczyny nie zostały wyjaśnione.

Wodonercze śródporodowe jest bardziej prawdopodobne w związku z patologią poporodową, gdy jest obustronne, związane z oligohydramnios, ścieńczeniem miąższu, poszerzeniem kielichów, poszerzeniem moczowodów, anomaliami chromosomalnymi lub wadami rozwojowymi wielu układów.

Jakie badania laboratoryjne należy zlecić w celu potwierdzenia rozpoznania? Jak należy interpretować ich wyniki?

Pacjenci z obustronnym wodonerczem, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu obustronne wodonercze i rozdęty pęcherz moczowy, powinni mieć pobraną krew do badań czynności nerek i badań chemicznych surowicy, pamiętając, że w pierwszym tygodniu życia mierzona kreatynina jest zwykle matczyna. Początkowo nieprawidłowo wysoka kreatynina wiąże się ze złym rokowaniem nerkowym.

Pacjenci z jednostronnym wodonerczem i prawidłową nerką kontralateralną NIE POTRZEBUJĄ żadnych badań krwi.

Badanie fizykalne

• Wstępne badanie fizykalne noworodka z wodonerczem przedporodowym powinno obejmować:

  OGÓLNE

  ocenę czynności układu oddechowego – ciężkie wady rozwojowe, takie jak PUV, mogą być związane z oligohydramnios i hipoplazją płucną.

  potencjalne anomalie towarzyszące, szczególnie asocjacja VACTERL (Vertebral, Anorectal, Cardiac, TE- esophageal atresia / tracheoesophageal fistula, Renal, Limb anomalies).

  SPECYFICZNE

  Oględziny i omacywanie brzucha – oględziny mogą ujawnić fałdy skórne, jak w przypadku PBS; duże wodonercze nerek może być wyczuwalne palpacyjnie; w rzeczywistości wyczuwalna palpacyjnie masa brzuszna u noworodka powinna być uważana za nerkową, dopóki nie udowodni się, że jest inaczej (zwykle wodonercze lub MCDK).

  badanie zewnętrznych narządów płciowych

  mężczyźni – oględziny prącia, położenie cewki moczowej, palpacja jąder, drożność odbytu.

  kobieta – oględziny pod kątem oddzielnych otworów na cewkę moczową i pochwę, wypadnięcie ureterocele, drożność odbytu.

  badanie pleców – oględziny w poszukiwaniu stygmatów związanych z rozszczepem kręgosłupa, takich jak kępki włosów, dołeczki krzyżowe, naczyniaki, asymetrie, które mogą być związane z pęcherzem neurogennym.

Należy pamiętać, że u chłopców z obustronnym wodonerczem, zwłaszcza przy obustronnym wodonerczu i pogrubiałym pęcherzu, należy rozważyć rozpoznanie tylnych zastawek cewki moczowej (PUV) i podjąć odpowiednie działania (patrz niżej).

Czy badania obrazowe byłyby pomocne? Jeśli tak, to jakie?

Ultrasonografia – każdy pacjent z wodonerczem przedporodowym powinien mieć wykonane poporodowe badanie ultrasonograficzne układu moczowego. W sytuacji podejrzenia poważnej nieprawidłowości, tj. obustronnego wodonercza z obustronnym wodonerczem u chłopca nasuwającego podejrzenie PUV, badanie USG powinno być wykonane niezwłocznie w okresie noworodkowym. U pacjentów z jednostronnym wodonerczem wstępne badanie ultrasonograficzne może być bezpiecznie odłożone do 4-6 tygodnia życia. W każdym przypadku podjęcia decyzji o wykonaniu badania ultrasonograficznego w okresie noworodkowym, należy je wykonać po pierwszych 48 h życia, ze względu na fizjologiczne odwodnienie. Pacjenci z prawidłowym USG noworodkowym powinni mieć powtórzone badanie po 3-6 miesiącach życia.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – wyraźnie wskazany przy podejrzeniu PUV. Konsensus z SFU zaleca wykonanie VCUG w przypadku poszerzenia moczowodu, jednak uważamy, że takie podejście nie ma wyraźnego wpływu na postępowanie, a badanie powinno być oparte na świadomej zgodzie rodziny. Jest wysoce dyskusyjne, czy VCUG powinien być wykonywany u pacjentów z izolowanym jednostronnym wodonerczem o wysokim stopniu złośliwości w celu rozpoznania refluksu pęcherzowo-moczowodowego, ale naszym zdaniem NIE jest wskazany, ponieważ nie wydaje się, aby istniała istotna różnica w częstości występowania VUR między pacjentami z wodonerczem przedporodowym a populacją ogólną.

Skanowanie jąder – dwa rodzaje skanowania jąder (Lasix i DMSA) mogą być wskazane w celu uzupełnienia oceny przedporodowego wodonercza. Ze względu na niedojrzałość nerek, skan jądrowy nie powinien być wykonywany przed 6 tygodniem życia.

Skan Lasix (preferowany znacznik – MAG 3) – stosowany w sytuacjach, w których podejrzewa się niedrożność. U pacjentów z wodonerczem dużego stopnia i brakiem poszerzenia moczowodu może pomóc w rozpoznaniu UPJO i zapewnić wgląd w zróżnicowaną funkcję nerek.

Skanowanie DMSA – najlepsze badanie w poszukiwaniu cech dysplazji, blizn poinfekcyjnych i rozszczepienia funkcji obu nerek.

Urografia rezonansu magnetycznego (MRU) – najnowsze uzupełnienie diagnostyki przedporodowego wodonercza. Jest obiecująca ze względu na możliwość jednoczesnej oceny anatomicznej i czynnościowej. Nadal nie jest szeroko dostępna i konieczne jest przeprowadzenie większej liczby badań z korelacją kliniczną.

Potwierdzenie rozpoznania

Algorytm postępowania w przypadku wodonercza przedporodowego przedstawiono na rycinie 1 (szczegółowe wyjaśnienie każdego zalecenia można znaleźć pod nagłówkami Badania obrazowe i Postępowanie wstępne).

Rycina 1.

* niektórzy autorzy zalecają stosowanie profilaktycznych antybiotyków, szczególnie w wyższych stopniach wodonercza (stopień D).

Jeśli jesteś w stanie potwierdzić, że pacjentka ma wodonercze przedporodowe, jakie leczenie należy rozpocząć?

Płody z jednostronnym wodonerczem NIE WYMAGAJĄ żadnej interwencji prenatalnej.

Płody płci męskiej z obustronnym wodonerczem, grubościennym pęcherzem moczowym i nowo powstałym oligohydramnios można rozważyć interwencję prenatalną w postaci shuntingu pęcherzowo-amniotycznego, pod warunkiem że mają prawidłowy kariotyp i nie występują u nich inne poważne anomalie. Głównym celem tej procedury jest uniknięcie hipoplazji płucnej, która może być śmiertelna, ale nie progresji do schyłkowej niewydolności nerek.

Płody, które nie mieszczą się w wyżej wymienionych kryteriach, powinny być traktowane postnatalnie.

Jest wysoce dyskusyjne, czy pacjenci z ciężkim wodonerczem (stopień III i IV) powinni być poddawani profilaktycznej antybiotykoterapii i/lub obrzezaniu, jeśli są mężczyznami. Pomimo niektórych badań sugerujących zwiększone ryzyko UTI w tej populacji, nie opublikowano dobrej jakości badań potwierdzających takie podejście.

Jeśli zostanie podjęta decyzja o rozpoczęciu antybiotykoterapii, cefaleksyna lub amoksycylina są zwykle lekami z wyboru w okresie noworodkowym.

Z naszego doświadczenia wynika, że trimetoprim (bez składnika sulfowego) jest również bezpieczny w tym okresie.

Skierowanie do urologa dziecięcego w przypadku utrzymującego się wodonercza w okresie poporodowym.

Postępowanie poporodowe oparte na opisie sekcji „badania obrazowe”.

Decyzja o konieczności leczenia chirurgicznego będzie w dużej mierze zależała od objawów w połączeniu z badaniami obrazowymi. Podsumowując, klinicznymi wskazaniami do interwencji chirurgicznej będą nawracające UTI, epizody bólu w dole brzucha (starsze dzieci) i pogarszające się wodonercze w badaniu ultrasonograficznym związane ze zmniejszeniem czynności nerek w badaniu nerek (< 40%).

Jakie są możliwe wyniki przedporodowego wodonercza?

• Większość pacjentów z wodonerczem przedporodowym ulega samoistnemu ustąpieniu bez długotrwałych następstw lub konieczności interwencji.

• Możliwe wyniki końcowe są zróżnicowane w zależności od współistniejącej patologii.

• Prawdopodobieństwo konieczności interwencji chirurgicznej jest niskie i zależy od patologii leżącej u podstaw choroby.

• Pacjenci z wyższymi stopniami wodonercza częściej wymagają leczenia chirurgicznego.

Co powoduje tę chorobę i jak często występuje?

Wodonercze śródporodowe występuje w 1-5% wszystkich ciąż i jest najczęstszą anomalią wykrywaną w prenatalnych badaniach ultrasonograficznych.

Jakich powikłań można się spodziewać w związku z chorobą lub jej leczeniem?

• Główne powikłania związane z wodonerczem przedporodowym to:

  UTI

  zmniejszenie czynności nerek

  ryzyko niewydolności nerek (tylko w przypadkach obustronnych)

  ból

Jakie są dowody?

Dowody są w dużej mierze oparte na seriach retrospektywnych. Nie ma badań prospektywnych ani RCT dotyczących zagadnień omawianych w tym rozdziale.

Bibliografia:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. „The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. s. 212-231. (Szeroki przegląd opublikowanej literatury na ten temat wraz z oświadczeniem konsensusu wydanym przez panel ekspertów.)

Lee, RS. „Antenatal Hydronephrosis as a Predictor of Postnatal Outcome: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Jedna z niewielu meta-analiz, która koreluje stopień prenatalnego wodonercza z wynikami poporodowymi.)

Mallik, M, Watson, AR. „Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action”. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Wyniki badania kohortowego porównującego dwa różne okresy w dużym ośrodku referencyjnym, który stosuje ścisły protokół diagnostyki i postępowania w przypadku wodonercza przedporodowego.)

Thomas, DFM. „Prenatal diagnosis: what do we know of long-term outcomes?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Jedna z niewielu prac, w której omówiono długoterminowe wyniki leczenia pacjentów z wodonerczem przedporodowym.)

Psooy, K, Pike, J. „Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Evidence-based guidelines for the management of antenatal hydronephrosis.)

Ongoing controversies regarding etiology, diagnosis, treatment

Antenatal diagnosis of hydronephrosis is a topic still open for discussion and filled with controversies. Ponieważ nie jest to choroba per se, zakres badań poporodowych i interwencji jest w dużej mierze oparty na filozofii służby leczącej pacjenta i opiniach ekspertów. Obserwuje się tendencję do bardziej zachowawczego postępowania u tych pacjentów, ale nadal jest to obszar ciągłych zmian.

Główne obszary kontrowersji podsumowano poniżej i są one obecnie przedmiotem prowadzonych badań:

Jaki jest idealny punkt odcięcia, aby uznać wodonercze anatomiczne za istotne?

Którzy pacjenci odniosą korzyści z interwencji prenatalnej i jaki jest najlepszy czas na interwencję? Jakie są długoterminowe wyniki?

Po urodzeniu, którzy pacjenci, jeśli w ogóle, wymagają VCUG i/lub profilaktycznych antybiotyków i/lub obrzezania?

Jakie są wskazania do operacji, szczególnie w przypadku bezobjawowego UPJO?