Alai

Definicja

Rak urotelialny górnych dróg moczowych, lub UTUC, odnosi się do nowotworów kielichów nerkowych, miedniczek nerkowych lub moczowodów. Cielęta nerek, miedniczki nerkowe i moczowody są odpowiedzialne za transport moczu z nerek do pęcherza moczowego

Nazwy alternatywne

Transitional Cell Carcinoma of the Kidney; Urothelial Cancer of the Kidney

Przyczyny, częstość występowania i czynniki ryzyka

UTUC są stosunkowo rzadkie i stanowią jedynie 5 do 10 procent nowotworów układu moczowego. Nowotwory te rozwijają się głównie u osób w wieku powyżej 70 lat. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.

• Palenie tytoniu: Palenie tytoniu jest jednym z największych regulowanych czynników ryzyka rozwoju UTUC. Ryzyko wzrasta zarówno wraz z ilością, jak i czasem trwania palenia i wydaje się zmniejszać w miarę zaprzestania palenia.
• Rak pęcherza moczowego w wywiadzie: Pacjenci z rakiem pęcherza moczowego w wywiadzie są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju UTUC.
• Przewlekłe zapalenie: Przewlekłe zapalenie spowodowane nawracającymi infekcjami dróg moczowych lub kamicą nerkową może zwiększać ryzyko rozwoju UTUC.
• Analgetyki: Nadużywanie fenacetyny (już niedostępnej) jest związane ze zwiększonym ryzykiem rozwoju UTUC.
• Chemoterapia: Narażenie na cyklofosfamid lub ifosfamid wydaje się zwiększać ryzyko rozwoju UTUC.
• Zawodnictwo: Narażenie na działanie amin aromatycznych w przemyśle chemicznym, naftowym i tworzyw sztucznych zwiększa ryzyko rozwoju UTUC.
• Genetyka: Dziedziczny UTUC może występować jako część zespołu Lyncha (dziedziczny niepolipowaty rak jelita grubego, lub HNPCC). Osoby z tym zespołem są narażone na ryzyko wystąpienia raka okrężnicy, urotelialnego, żołądka, trzustki, macicy, łojotokowego i jajnikowego. Osoby z zespołem Lyncha, u których rozwija się UTUC, mają tendencję do występowania w młodszym wieku (50 lat) w porównaniu z osobami, u których rozwija się postać niedziedziczna. W przypadku podejrzenia tej postaci ważne jest omówienie z lekarzem badań genetycznych.
• Nefropatia kwasu arystolochowego: Kwas arystolochowy jest toksyną wytwarzaną przez roślinę aristolochia, a jego spożywanie może prowadzić do zwiększonego ryzyka uszkodzenia nerek i UTUC u osób ze specyficzną mutacją genetyczną. Kwas arystolochowy jest stosowany jako lecznicze zioło chińskie (nefropatia chińskich ziół) i został znaleziony jako zanieczyszczenie w pszenicy pochodzącej z regionu Bałkanów (nefropatia bałkańska).

Znaki i objawy

Najczęstszym objawem UTUC jest krew w moczu (krwiomocz). Występuje ona u około 75% pacjentów. Może to być krew, którą można zobaczyć (krwiomocz brutto) lub krew, która jest widoczna tylko w badaniu moczu lub mikroskopii (krwiomocz mikroskopowy). Ból w dole brzucha jest drugim co do częstości występowania objawem i jest zazwyczaj wynikiem tego, że guz blokuje przepływ moczu z nerki. Występuje on u około 30 procent pacjentów. Dodatkowe objawy moczu, które mogą być obecne to zwiększona częstotliwość, parcie na mocz i ból przy oddawaniu moczu. Inne możliwe objawy, często wskazujące na bardziej zaawansowaną chorobę, obejmują zmęczenie, niezamierzoną utratę wagi, niską liczbę czerwonych krwinek i bóle kości.

Testy, leczenie

Jeśli lekarz podejrzewa UTUC po przeprowadzeniu pełnego wywiadu i badania fizykalnego, może zostać wykonanych kilka dodatkowych testów i/lub procedur, które pomogą postawić diagnozę i odpowiednio ocenić stopień zaawansowania nowotworu w przypadku jego wykrycia.

Badania moczu

• Badanie moczu może wykazać obecność krwi w moczu.
• Cytologia moczu (mikroskopowe badanie komórek w moczu) może ujawnić komórki nowotworowe.

Badania krwi

• Pełna morfologia krwi może być uzyskana w celu poszukiwania dowodów niedokrwistości.
• Panel metaboliczny może być uzyskany w celu sprawdzenia czynności nerek.
• Panel wątrobowy można uzyskać w celu sprawdzenia czynności wątroby.

Badania obrazowe

• Urografia TK lub MRI urografia to badanie radiologiczne jamy brzusznej i miednicy, w którym poszukuje się przyczyn obecności krwi w moczu. W przypadku UTUC badanie poszukuje obszarów dróg moczowych, które nie są uwidocznione, co może być wynikiem obecności guza.
• W przypadku pacjentów, którzy nie mogą być poddani CT lub MRI z kontrastem, można zamiast tego wykonać USG nerek lub niekontrastową CT połączoną z cystoskopią i wstecznymi pyelogramami.
• W przypadku pacjentów, u których istnieje obawa wystąpienia choroby przerzutowej, można wykonać dodatkowe badania obrazowe, takie jak prześwietlenie klatki piersiowej lub skan kości.

Procedury

• Cystoskopia: Ocena pęcherza moczowego za pomocą małej kamery w biurze lub na sali operacyjnej jest wykonywana w celu wykluczenia obecności raka pęcherza moczowego, ponieważ jest on związany z UTUC.
• Ureteroskopia z biopsją: Ocena górnych dróg moczowych w sali operacyjnej, która pozwala na bezpośrednią wizualizację dróg moczowych wraz z biopsją i ewentualnie leczeniem wszelkich podejrzanych zmian.

Leczenie

Po postawieniu diagnozy UTUC, urolog przeprowadzi z pacjentem dyskusję dotyczącą najlepszych opcji leczenia. Opcje leczenia uwzględniają stopień zaawansowania nowotworu (miara agresywności), stadium zaawansowania nowotworu (czy jest on ograniczony do dróg moczowych, czy też istnieją dowody na to, że rozprzestrzenił się na inne miejsca), umiejscowienie nowotworu (tylko miedniczka nerkowa, tylko moczowód, czy występuje zajęcie pęcherza moczowego), choroby współistniejące pacjenta, w tym podstawową czynność nerek, jak również preferencje pacjenta. Opcje leczenia oparte na lokalizacji są omówione poniżej.

Ogólne wytyczne

• Podstawowym leczeniem UTUC, który nie rozprzestrzenił się poza drogi moczowe, jest zwykle operacja.
• Otwarte, minimalnie inwazyjne (laparoskopowe lub robotyczne) i endoskopowe opcje chirurgiczne są dostępne na Uniwersytecie Florydy.
• Niektórym pacjentom proponuje się chemioterapię przed operacją, podczas gdy innym chemioterapię po operacji w oparciu o ostateczną patologię.
• Jeśli choroba przerzutowa jest obecna w momencie rozpoznania, jest ona zwykle leczona chemioterapią.

Twory miedniczki nerkowej

• Niskiego stopnia guzy mogą być leczone przez chirurgiczne usunięcie nerki, moczowodu i niewielkiej części pęcherza moczowego (nefroureterektomia) lub przez procedurę oszczędzającą nerki, w której guzy są leczone przez ureteroskopię lub przez procedurę przezskórną wykonywaną przez plecy.
• Guzy o wysokim stopniu złośliwości lub duże guzy o niskim stopniu złośliwości są leczone za pomocą nefroureterektomii i regionalnej dysekcji węzłów chłonnych.

Gumy moczowodu

• Szczególna proponowana procedura chirurgiczna często zależy od lokalizacji guza w obrębie moczowodu (proksymalny versus środkowy versus dystalny moczowód).
• Proksymalne guzy moczowodu to takie, które znajdują się blisko miedniczki nerkowej. Guzy te są najczęściej leczone za pomocą nefroureterektomii oraz regionalnej dysekcji węzłów chłonnych w przypadku guzów o wysokim stopniu zaawansowania. Niektóre guzy o niskim stopniu złośliwości mogą być leczone metodą oszczędzającą nerki z wykorzystaniem ureteroskopii do leczenia guza.
• Guzami środkowego odcinka moczowodu są guzy zlokalizowane w połowie drogi między nerką a pęcherzem moczowym. Duże zmiany o wysokim stopniu zaawansowania są zwykle leczone nefroureterektomią i wycięciem regionalnych węzłów chłonnych. W pewnych sytuacjach możliwe są zabiegi oszczędzające nerkę, w tym ureteroskopia, jak również usunięcie tylko części moczowodu i jego rekonstrukcja.
• Dystalne guzy moczowodu to takie, które znajdują się blisko pęcherza moczowego. Preferowanym sposobem leczenia jest usunięcie moczowodu dystalnego z ponownym wszczepieniem moczowodu do pęcherza moczowego (ureterektomia dystalna) plus regionalna dysekcja węzłów chłonnych w przypadku guzów o wysokim stopniu zaawansowania. Niekiedy wymagana jest nefroureterektomia. Podejście oszczędzające nerki z wykorzystaniem ureteroskopii do leczenia guza jest również opcją w przypadku niektórych guzów.

Oczekiwania (rokowanie)

Po chirurgicznym leczeniu UTUC z lub bez chemioterapii pacjent będzie ściśle monitorowany w czasie pod kątem nawrotu choroby i/lub progresji. Zazwyczaj polega to na okresowym wykonywaniu badań obrazowych górnych dróg moczowych. Dodatkowo wykonywane są seryjne cystoskopie, aby upewnić się, że nie rozwinął się rak pęcherza moczowego, ponieważ te dwa nowotwory są ze sobą ściśle powiązane.

.