Rozedma płuc jest definiowana jako „nieprawidłowe trwałe powiększenie przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzeli końcowych z towarzyszącym zniszczeniem ściany pęcherzyków płucnych i bez widocznego włóknienia”. Rozedma płuc jest jedną z jednostek chorobowych zaliczanych do grupy przewlekłej obturacyjnej choroby płuc. Rozedma płuc jest najlepiej oceniana za pomocą tomografii komputerowej, chociaż w części przypadków można zauważyć pośrednie objawy na konwencjonalnej radiografii. W niniejszym artykule skupiono się na rozedmie płatowej, rozedmie okołoskrzelowej, a w szczególności na rozedmie centralnej.
Epidemiologia
W momencie pisania artykułu na całym świecie choruje około 210 milionów ludzi, co prowadzi do 3 milionów zgonów rocznie 1. Jest to głównie choroba wieku średniego i późnego z powodu skumulowanego wpływu palenia tytoniu i innych środowiskowych czynników ryzyka. Tradycyjnie dotyczyła częściej mężczyzn niż kobiet, ale wraz ze wzrostem palenia tytoniu i narażenia na środowiskowe czynniki ryzyka wśród kobiet, częstość występowania jest obecnie równa dla obu płci. Pacjenci z genetycznymi czynnikami ryzyka, takimi jak niedobór alfa-1-antytrypsyny, mogą wystąpić wcześniej w zależności od fenotypu.
Czynniki ryzyka
- palenie tytoniu: zdecydowanie najczęstsze
- niedobór alfa-1-antytrypsyny
- dożylne wstrzykiwanie metylofenidatu (Ritalin lung)
Prezentacja kliniczna
Kliniczne cechy rozedmy płuc należy odróżnić od objawów przewlekłego zapalenia oskrzeli. Pacjenci z rozedmą płuc mają hipokapnię i często są określani jako „różowi puchacze”. Porównuje się to z hiperkapnią i sinicą występującą w przewlekłym zapaleniu oskrzeli, gdzie pacjentów określa się jako „blue bloaters”. W praktyce, cechy tych dwóch zespołów współistnieją jako przewlekła obturacyjna choroba płuc.
Pacjenci zazwyczaj zgłaszają duszność bez znacznego wytwarzania plwociny.
Objawy rozedmy obejmują:
- tachypnea
- brak sinicy
- oddech z przekrwionymi wargami, pozycja trójnoga
- hiperinflacja klatki piersiowej „beczkowata klatka piersiowa”
- zmniejszone szmery oddechowe
- hyper-rezonansowe przy perkusji
- cor pulmonale (późne)
Patologia
Rozedma płuc jest jednym z heterogenicznej grupy procesów patologicznych tworzących przewlekłą obturacyjną chorobę płuc i sama w sobie jest stosunkowo niejasnym terminem obejmującym szereg jednostek i wzorców morfologicznych, w tym:
- podtypy morfologiczne
- rozedma centryloobojczykowa (najczęstsza)
- rozedma płatowata
- rozedma przegrodowa
- rozedma paracykatryczna
- rozedma zlokalizowana
- idiopatyczna olbrzymia rozedma pęcherzowa (lub zespół znikającego płuca)
- wrodzona rozedma zrazikowa
- rozedma śródmiąższowa płuc
Trzy morfologiczne podtypy rozedmy są nazwane zgodnie z ich związkiem z wtórnym płatem płucnym.
Odma przyśrodkowa jest najczęściej spotykanym typem i dotyczy proksymalnych oskrzeli oddechowych, szczególnie górnych stref. Wykazuje ona silny, zależny od dawki związek z paleniem tytoniu 3. Rzadko, ciężka odma śródpiersiowa może być widoczna w podstawach u pacjentów z chorobą Salla 4.
Odma panlobularna (znana również jako odma panacinarna), w przeciwieństwie do tego, wpływa na cały wtórny płat płucny i jest bardziej wyraźna w dolnych strefach, odpowiadających obszarom maksymalnego przepływu krwi. Obserwuje się ją szczególnie w niedoborze alfa-1-antytrypsyny (zaostrzonym przez palenie tytoniu) 2-4, przy dożylnym podawaniu metylofenidatu (Ritalin lung) 3 lub w zespole Swyera-Jamesa 4.
Odma opłucnowa dotyka obwodowych części wtórnego płata płucnego i jest zwykle zlokalizowana w sąsiedztwie powierzchni opłucnej (w tym szczelin opłucnowych) 3. Jest również związana z paleniem tytoniu i może prowadzić do powstawania podopłucnowych bulli i samoistnej odmy opłucnowej 3.
Cechy radiograficzne
Radiogram klatki piersiowej
Z wyjątkiem bardzo zaawansowanej choroby z tworzeniem bulli, radiografia klatki piersiowej nie obrazuje odmy bezpośrednio, ale raczej pozwala wnioskować o rozpoznaniu na podstawie cech towarzyszących 2-3,9:
- hiperinflacja
- spłaszczona hemidiaphragma(y): najbardziej wiarygodny objaw
- zwiększona i zwykle nieregularna radiolukcja płuc
- zwiększona przestrzeń powietrzna za mostkiem
- zwiększona przednio-tylna średnica klatki piersiowej
- szeroko rozstawione żebra
- skrzywienie mostka
- zaciskanie przepony
- tchawica typu „caber-tchawica
- zaciemnienie bocznych i tylnych kątów kostniny
- zmiana naczyniowa
- brak naczyń krwionośnych, które często są zniekształcone
- płucne nadciśnienie tętnicze
- przycinanie naczyń obwodowych
- zwiększony kaliber tętnic centralnych
- powiększenie prawej komory
Należy pamiętać, jednak, że najczęstszym objawem POChP jest „normalny” wygląd klatki piersiowej, a rolą radiografii klatki piersiowej jest wyeliminowanie innych przyczyn objawów płucnych, takich jak infekcja, bronchiektaza czy rak 6.
CT
CT jest obecnie metodą z wyboru w wykrywaniu rozedmy; szczególnie skuteczna jest HRCT. Należy jednak zauważyć, że istnieje stosunkowo słaba korelacja między rozedmą płuc potwierdzoną autopsją, nieprawidłowościami w testach czynnościowych płuc i CT, przy czym 20% przypadków potwierdzonych patologicznie nie jest widocznych w CT, a 40% pacjentów z nieprawidłowym CT ma prawidłowe wyniki testów czynnościowych płuc.
CT jest w stanie rozróżnić rozedmę środkowo-, panlobularną i przyśrodkową.
Rozedma środkowo-obwodowa
Rozedma środkowo-obwodowa jest zdecydowanie najczęstszym typem rozedmy i często występuje u bezobjawowych pacjentów w podeszłym wieku. Jest ona zlokalizowana głównie w górnych strefach każdego płata (tj. w koniuszkowych i tylnych segmentach płatów górnych oraz w górnym segmencie płatów dolnych) i ma niejednolity rozkład. Występuje jako ogniskowe ogniska (przestrzenie rozedmowe) o średnicy do 1 cm, zlokalizowane centralnie we wtórnym płacie płucnym, często z centralną lub obwodową kropką reprezentującą centralną wiązkę oskrzelowo-naczyniową 2-4.
Odma płatowa
Odma płatowa jest zlokalizowana głównie w płatach dolnych, ma równomierne rozmieszczenie w częściach wtórnych płatów płucnych, które są homogennie zmniejszone pod względem atenuacji 2-4.
Odma przegrodowa
Odma przegrodowa jest zlokalizowana w sąsiedztwie opłucnej i linii przegrodowych z obwodową dystrybucją w obrębie wtórnych płatów płucnych. Dotknięte nią płaty są prawie zawsze podopłucnowe i wykazują małe ogniskowe przejaśnienia o wielkości do 10 mm.
Wszystkie przejaśnienia >10 mm powinny być określane jako podopłucnowe blebs/bullae (synonimy) 3.
We wszystkich trzech podtypach przestrzenie rozedmowe nie są ograniczone żadną widoczną ścianą 3.
MRI
MRI jest w fazie badań nad oceną nieprawidłowości miąższu płuc, takich jak rozedma. Dynamic breathing MRI may have a future role in assessing pulmonary emphysema.5
Treatment and prognosis
Unfortunately, once lung tissue is lost, no regrowth occurs. Leczenie jest zatem wspomagające i ma na celu zachowanie pozostałego miąższu płuca. Interwencje obejmują:
- zaprzestanie palenia
- leczenie tlenem (w przewlekłej hipoksemii)
- kontrola objawów i zaostrzeń
- krótko i długo działający beta-.2 agoniści
- wdychane leki antycholinergiczne
- wdychane glikokortykoidy
- antybiotyki
- rehabilitacja płucna
W przypadku pacjentów z ciężką zmianą opuszkową z wynikającym z niej uciskiem pozostałego prawidłowego miąższu płuca, u wybranych pacjentów można rozważyć terapię zmniejszającą objętość płuc.
Przeszczep płuc jest rozważany w przypadkach niedoboru alfa-1-antytrypsyny.
Rokowanie jest gorsze u pacjentów, którzy nadal palą, mają niedobór alfa-1-antytrypsyny, małą FEV1 w chwili rozpoznania lub mają inne choroby współistniejące (np. niewydolność serca, niewydolność oddechową, częste zaostrzenia).
Diagnostyka różnicowa
- cystyczna choroba płuc: wszystkie mają widoczne ściany
- limfangioleiomiomiomatoza (LAM)
- płucna histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH): często współistnieje z rozedmą płuc
- płuco o strukturze plastra miodu: zwykle zmniejszona objętość płuc
.