TY – JOUR
T1 – Jeavons Syndrome
T2 – Clinical Features and Response to Treatment
AU – Smith, Kelsey M.
AU – Youssef, Paul E.
AU – Wirrell, Elaine C
AU – Nickels, Katherine C
AU – Payne, Eric T.
AU – Britton, Jeffrey W.
AU – Shin, Cheolsu
AU – Cascino, Gregory D
AU – Patterson, Marc C.
AU – Wong-Kisiel, Lily
PY – 2018/1/1
Y1 – 2018/1/1
N2 – Background: Zespół Jeavonsa jest niedocenianym zespołem padaczkowym charakteryzującym się mioklonią powiek, napadami lub paroksyzmami wywołanymi zamknięciem powiek w elektroencefalografii oraz fotowrażliwością. Padaczka lekooporna jest powszechna, ale czynniki prognostyczne i przebieg kliniczny prowadzący do lekooporności nie zostały dobrze scharakteryzowane. Metody: Zidentyfikowaliśmy 30 pacjentów, którzy spełnili kryteria diagnostyczne zespołu Jeavonsa w jednej instytucji w okresie od 1 stycznia 2000 r. do 15 grudnia 2016 r. Kryteria dla zespołu Jeavons obejmowały wszystkie następujące elementy: (1) mioklonia powiek z lub bez nieobecności, (2) napady wywołane zamknięciem oczu lub paroksyzmy elektroencefalograficzne, i (3) początek napadów po 12 miesiącach życia. Przeanalizowano i opisano wywiad w kierunku padaczki, leczenie przeciwpadaczkowe i odpowiedź na leczenie. Wyniki: Średni wiek w chwili wystąpienia napadów wynosił 7,3 roku, 80% pacjentów stanowiły kobiety. Najczęściej występowały napady nieobecności (63%) i uogólnione napady toniczno-kloniczne (23%). Diagnoza była opóźniona średnio o 9,6 roku. Po 2 latach obserwacji u 80% pacjentów stwierdzono padaczkę lekooporną, a u 70% napady uogólnione toniczno-kloniczne. Uogólnione napady toniczno-kloniczne i napady inne niż nieświadomości zwiększały ryzyko wystąpienia padaczki lekoopornej (wartości P odpowiednio 0,049 i 0,03). Kwas walproinowy, lamotrygina, etosuksymid i lewetiracetam najskuteczniej redukowały liczbę napadów o ponad 50%. Wnioski: Rozpoznanie zespołu Jeavonsa jest często opóźnione. Uogólnione napady toniczno-kloniczne i inne typy napadów niż napady nieświadomości mogą być predyktorami padaczki lekoopornej u pacjentów z zespołem Jeavonsa.
AB – Background: Zespół Jeavonsa jest niedocenianym zespołem padaczkowym charakteryzującym się mioklonią powiek, napadami drgawek lub paroksyzmami wywołanymi zamknięciem powiek oraz nadwrażliwością na światło. Padaczka lekooporna jest powszechna, ale czynniki prognostyczne i przebieg kliniczny prowadzący do lekooporności nie zostały dobrze scharakteryzowane. Metody: Zidentyfikowaliśmy 30 pacjentów, którzy spełnili kryteria diagnostyczne zespołu Jeavonsa w jednej instytucji w okresie od 1 stycznia 2000 r. do 15 grudnia 2016 r. Kryteria dla zespołu Jeavons obejmowały wszystkie następujące elementy: (1) mioklonia powiek z lub bez nieobecności, (2) napady wywołane zamknięciem oczu lub paroksyzmy elektroencefalograficzne, i (3) początek napadów po 12 miesiącach życia. Przeanalizowano i opisano wywiad w kierunku padaczki, leczenie przeciwpadaczkowe i odpowiedź na leczenie. Wyniki: Średni wiek w chwili wystąpienia napadów wynosił 7,3 roku, 80% pacjentów stanowiły kobiety. Najczęściej występowały napady nieobecności (63%) i uogólnione napady toniczno-kloniczne (23%). Diagnoza była opóźniona średnio o 9,6 roku. Po 2 latach obserwacji u 80% pacjentów stwierdzono padaczkę lekooporną, a u 70% napady uogólnione toniczno-kloniczne. Uogólnione napady toniczno-kloniczne i napady inne niż nieświadomości zwiększały ryzyko wystąpienia padaczki lekoopornej (wartości P odpowiednio 0,049 i 0,03). Kwas walproinowy, lamotrygina, etosuksymid i lewetiracetam najskuteczniej redukowały liczbę napadów o ponad 50%. Wnioski: Rozpoznanie zespołu Jeavonsa jest często opóźnione. Uogólnione napady toniczno-kloniczne i inne typy napadów niż napady nieświadomości mogą być czynnikami predykcyjnymi lekoopornej padaczki u pacjentów z zespołem Jeavonsa.
KW – padaczka lekooporna
KW – padaczka
KW – mioklonia powiek z nieobecnością lub bez
KW – padaczka uogólniona
KW – zespół Jeavonsa
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85050954232&partnerID=8YFLogxK
U2 – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
DO – 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.001
M3 – Artykuł
.