Todos os 14 casos de decorticação laparoscópica do cisto malignidade detectada foram classificados como carcinoma de células claras de células renais grau I. A análise patológica de amostras de tecido incrustado em parafina após nefrectomia radical suplementar mostrou tumor residual em 7 dos 13 casos; o paciente que optou pela vigilância activa permaneceu livre de recorrência durante 78 meses. Nos 17 casos de SRC com variações complicadas, todos foram diagnosticados como carcinoma de células claras por estudos patológicos, com Fuhrman grau I a III. O único caso de câncer grau III foi encontrado em uma mulher de 24 anos de idade, que tinha um cisto renal classe IV da Bósnia; 14 meses depois, um SRC foi confirmado por TC e diagnosticado como um carcinoma de células claras com alteração cística; os outros 16 casos foram diagnosticados como carcinoma de células renais císticas ou carcinoma de células renais multiloculares, dos quais 12 eram carcinoma de células renais grau I. Todos os pacientes sobreviveram, sem recorrência ou metástases no último seguimento.
A patogênese dos SRC permanece desconhecida, e a transformação dos SRC em carcinoma de células renais é extremamente rara. Um relato anterior a longo prazo indicou que 2 dos 61 casos de SRC progrediram para malignidade após 10 anos de seguimento; as SRCs continuaram a aumentar de tamanho em 10 anos, e ocasionalmente aumentaram rapidamente, particularmente em pacientes mais jovens. O tamanho não parecia ser um fator importante para a progressão das CRC para o carcinoma de células renais. Nenhum padrão aparente e específico foi observado nos cistos renais portadores de neoplasias. Atualmente, os pacientes são encaminhados para intervenção cirúrgica com base apenas nos sintomas, e os clínicos potencialmente prestam menos atenção à sua ocorrência, o que por sua vez faz com que os pacientes negligenciem a procura de cuidados adicionais. Nem todos os pacientes com CRC devem ser encaminhados para cirurgia; entretanto, a malignidade potencial das CRCs deve ser levada em consideração.
Um número limitado de casos de carcinoma de células renais são detectados incidentalmente como CRCs e, infelizmente, são radiograficamente idênticos às CRCs verdadeiras. Atualmente, não existem ferramentas específicas de diagnóstico pré-operatório que permitam uma identificação segura. O exame patológico e a análise imunohistoquímica são sempre necessários para detectar a presença de células malignas na parede do cisto. Casos de carcinoma de células renais detectados incidentalmente como SRCs geralmente exibem uma parede fina sem porção sólida ao exame macroscópico e microscópico em cortes congelados. Nosso estudo e outros descobriram que as análises intra-operatórias de secção congelada não levam a um diagnóstico correcto em muitos casos, muito provavelmente devido ao baixo grau nuclear que torna difícil distinguir células malignas de células normais. Na maioria dos casos, o exame patológico final apresenta uma fina camada de células claras cuboidais que cobrem parte do cisto.
No que diz respeito a possíveis neoplasias malignas, intervenções nos cistos renais, como punção e aspiração, devem ser empregadas com cautela; mesmo quando biópsias da parede do cisto são obtidas, células malignas podem potencialmente não ser detectadas, devido à natureza heterogênea da transformação maligna. Neste estudo, as células cancerosas não cobriram universalmente a parede do cisto em amostras após decorticação laparoscópica, e a nefrectomia radical suplementar apenas detectou tumor residual em cerca de metade dos casos. Entretanto, como é possível que a transformação maligna da parede do cisto tenha ocorrido de forma limitada, e a decorticação por si só também exibe a possibilidade de cura, como em um de nossos pacientes, ainda não havia evidência de doença 78 meses após a decorticação. Assim, se não fossem preferidos procedimentos cirúrgicos mais agressivos, a vigilância ativa também seria aceitável nesses pacientes; entretanto, a nefrectomia radical suplementar foi geralmente recomendada para pacientes nos quais foi detectado carcinoma de células renais em amostras de decorticação do cisto. Os pacientes que não escolhem a nefrectomia radical suplementar devem ser informados de que quase metade desses casos apresenta tumor residual que é uma fonte potencial de recidiva.
A variação complicada das SRCs durante a vigilância é outra situação de preocupação. É comumente entendido que a variação complicada das SRCs é derivada principalmente de cistos hemorrágicos, geralmente como resultado de trauma, aumento ou diatese hemorrágica. Conforme os cistos hemorrágicos se resolvem, eles desenvolvem uma calcificação residual centralmente ou dentro da parede do cisto que se torna espessada e desenvolve septos; o cisto torna-se então multilocular ou multilobular, adquirindo essencialmente as características de um cisto complexo. Até à data, não há dados suficientes para discutir os padrões histopatológicos dos quistos com variação complicada; além disso, foi relatado um número limitado de casos de SRC com variação complicada, tendo sido confirmado que todos são malignos.
Sabe-se que os cistos renais malignos na Bósniak III ou IV são frequentes, pois aproximadamente 40 a 60% dos cistos renais de classe III e 85 a 100% dos cistos de classe IV são malignos; entretanto, em nosso estudo, todos os 17 casos com histórico de SRC seguido de variação complicada durante a vigilância revelaram-se malignos, sem exceção, e a probabilidade foi marcadamente maior do que a relatada na população geral. Para explicar a proporção extremamente alta de malignidade, é razoável especular que cistos renais complexos malignos são progressões de CRCs malignos e que o crescimento é facilitado porque os CRCs malignos formam uma parede espessada; hemorragia pode se desenvolver em um cisto multilocular ou nódulos em um cisto. No carcinoma de células renais císticas ou no carcinoma de células renais císticas multiloculares, os cistos são geralmente revestidos por uma única camada de células epiteliais ou carecem de um revestimento epitelial. As células de revestimento podem ser planas ou gorda, e seu citoplasma varia de transparente a pálido. Ocasionalmente, o revestimento consiste em várias camadas de células, ou algumas papilas pequenas podem estar presentes, como descrito anteriormente e encontrado em alguns de nossos casos (Figura 1). Isso potencialmente serve como parte da evidência de que os cistos renais complexos malignos são progressões de SRCs malignos; entretanto, mais investigação quanto à origem dos cistos renais complexos malignos é necessária.
Transformação maligna do cisto renal (×200; H & coloração E). Cistos macroscópicos normais (seta 1) e neoplásicos (setas 2, 3), indicando que os cistos renais complexos malignos podem ser uma progressão de cistos renais simples malignos que se transformam a partir de tecido benigno.
O prognóstico parece ser bom em CRCs com transformações malignas, particularmente em pacientes cuja malignidade foi acidentalmente encontrada em CRCs; até o momento, não há consenso sobre os critérios de estratificação no estágio patológico desses carcinomas. Considerando que o prognóstico deste tipo de lesão maligna parece ser muito melhor que o do carcinoma de células renais comuns com lesões sólidas, não achamos que o sistema TNM (tumor-node-metástase), onde o estágio T é baseado no tamanho do tumor, seja adequado para estas lesões císticas. Quanto aos casos atuais, os estágios patológicos seriam melhor denominados “localizados” ou “precoces”, pois não há evidências de invasões locais ou metástases distantes; entretanto, tumores mais malignos também são possíveis. Relatamos carcinoma de células renais grau III com alterações císticas, e um estudo anterior relatou carcinoma ductal de Bellini com metástases que foi fatal .
Apresentamos a maior coorte de CRCs com transformações malignas até o momento, e discutimos as estratégias utilizadas para o manejo de CRCs. A nossa investigação tem as suas limitações. Alguns casos de SRCs foram diagnosticados apenas pela análise ultra-sonográfica, enquanto alguns casos presumidos de SRCs podem não ser SRCs reais porque a ultra-sonografia, por si só, poderia perder algumas pequenas lesões de variação complicada; no entanto, isso indica que deve ser dada maior atenção ao diagnóstico de SRCs. Geralmente acredita-se que a ultrassonografia tem um papel limitado na avaliação das massas renais císticas e deve ser reservada para caracterização de quistos renais simples ou minimamente complexos (contendo um ou dois septos de uma ou duas linhas capilares finas). A ultrassonografia por si só não deve ser utilizada para diferenciar as massas renais císticas complexas cirúrgicas das não cirúrgicas. Os achados radiológicos (TC e RM) foram semelhantes na maioria das massas renais císticas. Em alguns casos, a ressonância magnética mostrou septos adicionais, espessamento da parede ou septos, ou realce, o que pode levar a uma classificação atualizada do cisto bósnio que pode afetar o manejo do caso. Normalmente, a ultra-sonografia é escolhida para a vigilância de pacientes com CRCs. Como regra, quistos bem definidos com ondas sonoras bem transmitidas e ausência de ecos na ultra-sonografia são definidos como SRCs, enquanto a TC ou a RM devem avaliar melhor qualquer complexidade que se desvie disso. Nossos resultados apresentam experiência em lidar com uma situação tão rara, mas problemática, e este estudo pode alertar nossos colegas para investigar isso em seus próprios pacientes.