Abstract
Câncer de Mama Masculino (CBC) é uma doença rara e constitui menos de 1% de todos os casos de carcinoma da mama. Embora o hemograma se apresente com maior freqüência com uma massa palpável, o não reconhecimento da importância de outros sintomas pode levar a um atraso no diagnóstico. A descarga mamária (EC) é um sintoma raro nos homens, mas pode anunciar uma malignidade subjacente. Apresentamos dois casos de (hemograma) apresentando EC e enfatizamos a importância desse sinal clínico na suspeita de malignidade subjacente e uma oportunidade para o diagnóstico precoce. Também discutimos o significado clínico do EC em homens em relação à literatura atual.
1. Introdução
O câncer de mama masculino (CEP) é uma doença rara, representando menos de 1% de todos os cânceres de mama . Nos países da África Central, há uma proporção muito maior de casos de hemácias, mas as razões para esta variação geográfica não são claras. A incidência de câncer de mama tanto em homens como em mulheres parece estar a aumentar . Embora esta tendência possa simplesmente refletir o aumento da expectativa de vida, é provável que existam outras explicações. A idade média no diagnóstico de hemácias é de 68 anos, que é mais velha do que a apresentação típica do câncer de mama feminino com idade média de 58 anos. Além disso, o hemograma tem uma distribuição etária unimodal em oposição ao câncer de mama feminino, que tem um pico bimodal aos 52 e 71 anos de idade. Isto não é necessariamente devido a uma causa biológica, mas é provável que esteja relacionado ao início do rastreio mamário em mulheres com 50 anos de idade
A literatura sobre o hemograma é limitada devido à sua raridade, e o tratamento é largamente baseado em evidências de dados do cancro de mama feminino. No entanto, o hemograma não é exatamente o mesmo que o câncer de mama feminino. Embora a maioria dos casos esteja presente como uma massa palpável, é imperativo estar atento a outros sinais e sintomas do hemograma para que a doença possa ser potencialmente detectada em uma fase mais precoce, conferindo um benefício de sobrevivência à paciente. Um desses sinais de hemácias subjacentes é a descarga mamária (EC). Os dados sobre a EC em homens na literatura atual, no entanto, são muito limitados. Apresentamos dois casos de hemograma apresentando EC e discutimos o significado clínico desse sinal em homens.
2. Relato de Caso
(1) Um homem saudável de 87 anos de idade apresentou uma história de três meses de EC espontânea, clara, do lado esquerdo. Havia uma história familiar significativa de câncer de mama como tia materna, e duas irmãs foram diagnosticadas no início da década de 60. Ao exame, ele tinha uma massa firme, de 2 cm no quadrante superior externo da mama esquerda. Não havia ulceração ou amarração da pele, nem retração dos mamilos e não havia aumento dos linfonodos axilares. A descarga veio do centro do mamilo e, clinicamente, não foi possível dizer se esta era uniductal. A alta foi enviada para citologia e também foi realizada uma biópsia do núcleo da massa. A citologia do ND foi inconclusiva, sem evidências de células epiteliais, mas a biópsia do nódulo revelou a presença de adenocarcinoma invasivo.
Após o aconselhamento, o paciente passou a fazer uma mastectomia e biópsia do linfonodo sentinela axilar (SLNB). A histologia mostrou um carcinoma papilífero invasivo grau 2 de 19 mm em dimensão máxima, com margens claras. Não foi observada invasão linfovascular e a SLNB foi negativa para tumor metastático. A imunoistoquímica demonstrou que o tumor era fortemente receptor de estrogênio (ER) positivo sem HER2 sobre a amplificação. A paciente teve boa recuperação pós-operatória e teve tratamento endócrino adjuvante com tamoxifeno. Devido à sua forte história familiar, foi-lhe oferecido aconselhamento genético, mas recusou e permaneceu bem 2 anos de pós-operatório.
(2) Um cavalheiro de 77 anos de idade apresentou um EC sangrento e um caroço na mama esquerda durante 6 semanas. Não havia histórico de trauma e nenhum histórico familiar de nota. Ao exame, havia uma massa semelhante a um fio sob a aréola que se estendia até o quadrante superior externo da mama esquerda, sem anormalidade na pele ou no mamilo. A paciente foi submetida a uma mamografia e ultra-sonografia, ambas altamente sugestivas de que a massa era maligna. A citologia da EC revelou células epiteliais atípicas. A biópsia do núcleo da massa revelou a presença de adenocarcinoma invasivo. O paciente foi tratado com mastectomia e SLNB. A histologia revelou um carcinoma ductal invasivo grau 2 com margens claras e sem invasão linfovascular presente. Um único nó foi recuperado na SLNB, que foi negativo para carcinoma metastático. A imunohistoquímica mostrou que o tumor era ER positivo. Foi prescrito tamoxifeno adjuvante e permaneceu bem 4 anos de pós-operatório.
3. Discussão
MBC é freqüentemente diagnosticado em um estágio posterior do que em mulheres com mais de 40% dos homens apresentando doença de estágio III ou IV . As séries publicadas também relatam consistentemente longos intervalos de tempo medianos entre o início dos sintomas e o diagnóstico de hemácias. A duração prolongada dos sintomas e o estágio avançado na apresentação é importante, pois se correlaciona com a diminuição da sobrevida. Atrasos no diagnóstico de hemácias podem resultar da falta de consciência do risco de hemácias e dos sinais e sintomas que podem indicar uma malignidade subjacente. Embora a apresentação típica do hemograma em 75% dos pacientes seja um nódulo mamário retroareolar indolor e firme, é importante reconhecer os outros sinais e sintomas menos óbvios do hemograma, incluindo retração do mamilo, ulceração, doença de Paget do mamilo, linfadenopatia axilar, dor mamária e EC.
Sozinho é uma queixa pouco comum em homens, e os dados publicados são limitados. Morrogh and King do Memorial Sloane Kettering Centre, Nova York, apresenta a única série significativa de pacientes com ECM que apresentam EC . Eles descobriram que entre 430 pacientes que apresentaram à sua instituição com EC durante um período de 10 anos, apenas 3% eram do sexo masculino. No entanto, 57% desses homens que apresentavam EC tinham uma malignidade subjacente. Isto em contraste com a população feminina, na qual apenas 16% dos pacientes que apresentavam EC tinham uma malignidade subjacente. Outros estudos menores, que analisaram a presença do EC em associação com uma massa palpável, encontraram taxas de câncer entre 15-75%. Portanto, embora o EC da mama masculina seja incomum, merece avaliação detalhada devido à sua forte associação com a malignidade subjacente.
Morrogh e King também encontraram um atraso significativo na apresentação em homens que apresentam EC em comparação com aqueles que apresentam uma massa palpável. O intervalo de tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 16 semanas para os pacientes que apresentam EC e 3 semanas para os que apresentam uma massa palpável, levantando a possibilidade de este grupo ter reconhecido o significado do EC que possam ter apresentado numa fase mais precoce.
Para um homem que apresenta EC, a via de diagnóstico segue os mesmos princípios para o câncer de mama nas mulheres, que se baseia na tripla avaliação. A suspeita clínica de malignidade é confirmada pelo exame clínico. Aproximadamente metade dos homens com uma queixa primária de EC tem uma massa subjacente palpável . Investigações adicionais, tais como mamografia e ultra-som direccionado, podem ajudar no diagnóstico. No entanto, o diagnóstico definitivo baseia-se na avaliação patológica com citologia do líquido do mamilo, citologia por aspiração de agulha fina ou biópsia do núcleo de uma massa.
O uso da citologia do líquido mamilo para distinguir entre pacientes com câncer e aqueles com um EC benigno tem sido um tema de debate contínuo. Dados atuais sugerem que o exame citológico do EC só é útil quando positivo e pode ter uma taxa falso-negativa para câncer de até 50% . Em nossos dois pacientes, ambos foram submetidos à citologia do EC, com a citologia detectando células epiteliais malignas suspeitas em um dos dois pacientes. Embora existam relatos de casos descrevendo o diagnóstico de hemácias com base apenas na citologia do mamilo, a utilidade clínica geral desta investigação é questionável.
Embora uma alta proporção de pacientes do sexo masculino apresentando EC tenha uma malignidade subjacente, aproximadamente 43% têm uma causa benigna para seu EC . Uma série de causas benignas para o EC masculino foram descritas na literatura . A ectasia dos ductos é dilatação benigna e encurtamento dos ductos terminais a menos de 3 cm do mamilo. É uma causa comum de EC em mulheres, aumentando a incidência com a idade, mas rara no seio masculino. Tedeschi e McCarthy relataram o primeiro caso masculino em 1974, desde quando apenas um punhado de casos foi relatado na literatura. Recentemente, a ectasia ducta foi relatada em um homem em associação com a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e a doença de Bechet sugerindo um possível mecanismo imunológico sendo responsável. Os papilomas caracterizam-se pela formação de frondes epiteliais que possuem tanto uma camada epitelial luminal como uma camada externa de células mioepiteliais suportadas por um núcleo fibrovascular. O componente epitelial pode estar sujeito a um espectro de alterações morfológicas que vai da metaplasia à hiperplasia intraductal atípica, e ao carcinoma in situ. Papilomas são novamente comuns na população feminina e a causa mais comum para o EC sangrento, mas apenas um punhado de casos ocorridos em homens foram relatados na literatura. Mais recentemente, dois casos de papiloma intracístico causando EC em homens no tratamento da fenotiazina a longo prazo para esquizofrenia e níveis elevados de prolactina têm sido relatados. Outras causas mais raras de EC benigna em homens incluem alterações fibrocísticas, ginecomastia e vários tipos de tumores adineais da pele que surgem no tecido mamário .
Em conclusão, EC em homens é rara, mas quando presente carrega uma alta probabilidade de malignidade subjacente. Na ausência de mamografia de rastreamento, contamos com a presença de sintomas clínicos para detectar a contagem de hemácias. O prognóstico é em grande parte determinado pelo estágio no diagnóstico; assim, qualquer atraso na apresentação ou no diagnóstico pode reduzir a sobrevida. Ao reconhecer características clínicas sutis de doenças precoces, como a EC, pode haver uma janela de oportunidade para melhorar os resultados para os pacientes do sexo masculino. Uma maior consciência da importância da EC como um sintoma importante nos homens deve, portanto, ser destacada tanto para os médicos como para os pacientes.