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Você tem certeza de que seu paciente tem hidronefrose pré-natal? Quais são os achados típicos para esta doença?

Hidronefrose pré-natal não é uma doença, é um achado ultrassonográfico que pode estar ou não associado a uma malformação congénita do tracto urinário. Geralmente é diagnosticada na ultra-sonografia morfológica obstétrica (2º trimestre). Os achados incluem dilatação da pélvis renal e/ou das pílulas e, menos comumente, do ureter. A maioria dos casos são unilaterais.

A maioria dos pacientes com hidronefrose pré-natal não terá patologia urológica pós-natal significativa que requeira cirurgia.

As pacientes observadas pós-natal para hidronefrose pré-natal são geralmente assintomáticas. Clinicamente, o principal sintoma a ser observado em bebês que tiveram hidronefrose pré-natal é a infecção do trato urinário (IU). Em bebés deve suspeitar-se de febre isolada e inexplicada e idealmente confirmada com uma amostra de urina de cateter obtida através de uma técnica estéril.

Definição de hidronefrose pré-natal:

Hydronephrosis = fluido no rim e, como tal, é um termo descritivo, não necessariamente indicativo de uma condição patológica.

Quantitativo – Medida ultra-sonográfica do diâmetro AP da pélvis ≥4mm antes das 30 semanas e ≥7mm após as 30 semanas de gestação.

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Qualitativa – Sociedade de Urologia Fetal (SFU)

Grade I – divisão ou separação da pelve renal

Grade II – dilatação moderada da pelve renal sem dilatação calicefálica

Grade III – dilatação pélvica e calicícea com espessura normal do parênquima renal

Grade IV – dilatação pélvica e calicícea associada ao afinamento parênquimal

Que outra doença/ condição compartilha alguns desses sintomas?

Diagnóstico diferencial potencialmente associado com hidronefrose pré-natal e suas incidências (baseado no consenso da SFU 2010):

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Hidronefrose inespecífica que sofrerá resolução espontânea – 41-88%

Ureteropélvica obstrução de junção (UPJO) – 10-30%

Refluxo vésico-uretérico (RVU) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Rim displásico múltiplo (MCDK) – 4-6%

Válvulas uretraisosteriores (PUV) / Atresia uretral – 1-2%

Ureterocele / Ureter ectópico associado a um sistema coletor duplex – 5-7%

Síndrome de prune-belly (PBS), Associação VACTERL, anomalia Cloacal, anomalias Mullerianas – raras

O que causou o desenvolvimento desta doença neste momento?

Na maioria dos pacientes, a hidronefrose pré-natal representa uma dilatação transitória do sistema colector que não está associada a nenhuma patologia e que se irá resolver com o tempo. A patologia subjacente, sempre que presente, é representada por anomalias congénitas do tracto urinário para as quais os factores causais não foram elucidados.

Hidronefrose pré-natal é mais provável que esteja associada a patologia pós-natal quando é bilateral, associada a oligoidrâmnios, afinamento parenquimatoso, dilatação calicefálica, dilatação ureteral, anomalias cromossômicas ou malformações múltiplas do sistema.

Que estudos laboratoriais você deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como você deve interpretar os resultados?

Patientes com hidronefrose bilateral, especialmente se associados a hidroureteres bilaterais e bexiga distendida, devem ter sangue enviado para testes de função renal e química sérica, tendo em mente que, na primeira semana de vida, a creatinina medida é geralmente materna. Uma creatinina inicial anormalmente elevada está associada a um mau prognóstico renal.

Patientes com hidronefrose unilateral e um rim contralateral normal NÃO necessitam de qualquer exame de sangue.

exame físico

• exame físico inicial do recém-nascido com hidronefrose pré-natal deve incluir:

  GERAL

  avaliação da função respiratória – malformações graves como PUV podem estar associadas com oligoidrâmnio e hipoplasia pulmonar.

  Anomalias potenciais associadas, particularmente a associação VACTERL (Vertebral, Anorretal, Cardíaca, TE- atresia esofágica / fístula traqueo-esofágica, Renal, Anomalias de membros).

  SPECIFIC

  inspecção abdominal e palpação – a inspeção pode revelar dobras cutâneas, como visto com PBS; grandes rins hidronefróticos podem ser palpáveis; de fato, uma massa abdominal palpável no recém-nascido deve ser considerada renal até prova em contrário (geralmente hidronefrose ou MCDK).

  exame da genitália externa

  male – inspeção do pênis, posição da uretra, palpação dos testículos, patência do ânus.

  fêmea – inspeção para aberturas separadas para uretra e vagina, ureterocele prolapsada, patência do ânus.

  exame do dorso – inspeção procurando estigmas associados à espinha bífida oculta, como tufos capilares, covinhas sacrais, hemangiomas, assimetrias, que poderiam estar associadas a uma bexiga neurogênica.

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Deve-se ter em mente que em meninos com hidronefrose bilateral, especialmente na colocação de hidroureteres bilaterais e bexiga espessada, um diagnóstico de válvulas uretrais posteriores (PUV) DEVE ser contemplado e ações tomadas de acordo (ver abaixo).

Os estudos de imagem seriam úteis? Se sim, quais?

Ultrasom – todo paciente com hidronefrose pré-natal deve fazer uma ultra-sonografia pós-natal do trato urinário. Em situações onde há suspeita de uma anomalia grave, ou seja, hidronefrose bilateral com hidroureteres bilaterais em um menino levantando a suspeita de PUV, a ultrassonografia deve ser realizada imediatamente no período neonatal. Em pacientes com hidronefrose unilateral, a ultrassonografia inicial pode ser adiada com segurança até 4-6 semanas de vida. Sempre que for tomada a decisão de realizar uma ultra-sonografia no período neonatal, ela deve ser feita após as primeiras 48hs de vida, devido à desidratação fisiológica. Pacientes com ultra-som neonatal normal devem ter um estudo repetido após 3-6 meses de vida.

Cistotretrograma VCUG (Voiding Cystourethrogram) – claramente indicado se há suspeita de PUV. O consenso da SFU recomenda um VCUG no estabelecimento de um uréter dilatado, entretanto, sentimos que esta abordagem não tem um impacto claro no manejo e o teste deve ser baseado no consentimento livre e esclarecido da família. É altamente discutível se um VCUG deve ser realizado para pacientes com hidronefrose unilateral isolada de alto grau para diagnosticar refluxo vesicouretérico, mas nossa impressão é de que NÃO é indicado, pois não parece haver uma diferença apreciável na incidência de RVU entre pacientes com hidronefrose pré-natal e a população geral.

Nuclear scan – dois tipos de exames nucleares (Lasix e DMSA) podem ser indicados para completar a avaliação para hidronefrose pré-natal. Devido à imaturidade renal, um exame nuclear não deve ser realizado até 6 semanas de idade.

Lasix scan (traçador preferido – MAG 3) – usado para situações em que há suspeita de obstrução. Em pacientes com hidronefrose de alto grau e sem dilatação ureteriana, pode ajudar no diagnóstico de UPJO e fornecer uma visão da função renal diferencial.

Ressonância magnética – melhor estudo para procurar sinais de displasia, cicatrizes pós-infecção e função dividida entre os dois rins.

Urografia por ressonância magnética (MRU) – recente adição ao armamentarium diagnóstico para hidronefrose pré-natal. É uma promessa devido à possibilidade de avaliação anatômica e funcional simultânea. Ainda não amplamente disponível e são necessários mais estudos com correlação clínica.

Confirmar o diagnóstico

Ver Figura 1 para o algoritmo de manejo da hidronefrose pré-natal (explicação detalhada para cada recomendação pode ser encontrada nos estudos de imagem e cabeçalhos iniciais do manejo).

Figura 1,

* Alguns autores recomendam o uso de antibióticos profiláticos, especialmente em graus superiores de hidronefrose (grau D).

Se você puder confirmar que o paciente tem hidronefrose pré-natal, que tratamento deve ser iniciado?

Fetos com hidronefrose unilateral NÃO requerem qualquer intervenção pré-natal.

Fetos masculinos com hidroureteronefrose bilateral, bexiga de parede espessa e oligoidrâmnio recém-nascido podem ser considerados para intervenção pré-natal na forma de shunting vesico-amniótico, desde que tenham um cariótipo normal e nenhuma outra anomalia importante. O objetivo primário do procedimento é evitar a hipoplasia pulmonar, que pode ser letal, mas não a progressão para doença renal terminal.

Os fetos que não se enquadram nos critérios acima devem ser tratados no período pós-natal.

É altamente discutível se pacientes com hidronefrose grave (graus III e IV) devem ser colocados em antibióticos profiláticos e/ou ter uma circuncisão se forem do sexo masculino. Apesar de alguns estudos sugerirem que há um risco aumentado de IU nesta população, nenhum estudo de boa qualidade foi publicado para apoiar esta abordagem.

Se for tomada a decisão de iniciar antibióticos, cefalexina ou amoxicilina são geralmente os medicamentos de escolha no período neonatal.

Em nossa experiência, a trimetoprim (com o componente sulfato) também tem um perfil seguro nesse período.

Referência ao urologista pediátrico se hidronefrose persistente pós-natal.

Trabalho pós-natal baseado na descrição da seção “estudos de imagem”.

Decisão sobre a necessidade de tratamento cirúrgico será em grande parte dependente dos sintomas junto com estudos de imagem. Em resumo, as indicações clínicas para intervenção cirúrgica serão ITU recorrente, episódios de dor no flanco (crianças mais velhas) e piora da hidronefrose no ultrassom associada à diminuição da função renal no exame renal (< 40%).

Quais são os possíveis resultados da hidronefrose pré-natal?

• A maioria dos pacientes com hidronefrose pré-natal será submetida a resolução espontânea sem qualquer consequência a longo prazo ou a necessidade de qualquer intervenção.

• Os possíveis resultados finais são diversos, dependendo da patologia coexistente.

• A probabilidade de necessitar de intervenção cirúrgica é baixa e dependente da patologia subjacente.

• Patientes com graus mais elevados de hidronefrose têm maior probabilidade de necessitarem de tratamento cirúrgico.

O que causa esta doença e qual a sua frequência?

Hidronefrose pré-natal está presente em 1-5 % de todas as gravidezes e é a anomalia mais comum detectada pela ultra-sonografia pré-natal.

Que complicações você pode esperar da doença ou do tratamento da doença?

• As principais complicações associadas à hidronefrose pré-natal são:

  UTI

  diminuição da função renal

  risco de insuficiência renal (apenas em casos bilaterais)

  dinheiro

Qual é a evidência?

Avidência é largamente baseada em séries retrospectivas. Não há estudos prospectivos ou RCTs abordando as questões discutidas neste capítulo.

Bibliografia:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. “The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Ampla revisão da literatura publicada sobre o tema com declaração de consenso por um painel de especialistas.)

Lee, RS. “Hidronefrose pré-natal como um preditor de resultados pós-natais”: Uma Meta-análise”. PEDIÁTRICA. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Uma das poucas metanálises que correlaciona grau de hidronefrose pré-natal com resultados pós-natais)

Mallik, M, Watson, AR. “Anomalias do trato urinário detectadas antenatalmente: mais detecção, mas menos ação”. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Resultados de um estudo de coorte comparando dois períodos de tempo diferentes em um grande centro de referência que segue um protocolo rigoroso para diagnóstico e manejo da hidronefrose pré-natal.)

Thomas, DFM. “Diagnóstico pré-natal: o que sabemos sobre os resultados a longo prazo?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Um dos poucos trabalhos que aborda resultados a longo prazo de pacientes com hidronefrose pré-natal.)

Psooy, K, Pike, J. “Investigação e manejo da hidronefrose pré-natal detectada”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Diretrizes baseadas em evidências para o manejo da hidronefrose pré-natal.)

Conversas em curso sobre etiologia, diagnóstico, tratamento

O diagnóstico pré-natal da hidronefrose é um tópico ainda aberto para discussão e repleto de controvérsias. Como não é uma doença em si, a extensão do trabalho e da intervenção pós-natal é largamente baseada na filosofia do serviço que trata o paciente e nas opiniões de especialistas. Tem havido uma tendência a ser mais conservador no manejo desses pacientes, mas ainda é uma área de mudança contínua.

As principais áreas de controvérsia estão resumidas abaixo e estão sendo tratadas com curvatura por estudos em andamento:

Qual é o corte ideal para considerar significativa a hidronefrose anenatal?

Quais pacientes se beneficiarão da intervenção pré-natal e qual é o melhor momento para intervenção? Quais são os resultados a longo prazo?

Após o nascimento, quais pacientes, se houver, necessitam de um VCUG e/ou antibióticos profiláticos e/ou circuncisão?

Quais são as indicações para cirurgia, especificamente para UPJO assintomático?