Fisema pulmonar é definido como o “aumento permanente anormal dos espaços aéreos distal aos bronquíolos terminais acompanhado de destruição da parede alveolar e sem fibrose óbvia”. O enfisema é uma das entidades agrupadas como doença pulmonar obstrutiva crônica. O enfisema é melhor avaliado na TC, embora sinais indiretos possam ser notados na radiografia convencional em uma proporção dos casos. Este artigo foca o enfisema panlobular, enfisema paraeptal e, em particular, o enfisema centrilobular.
Epidemiologia
No momento da redação inicial, aproximadamente 210 milhões de pessoas são afetadas em todo o mundo levando a 3 milhões de mortes por ano 1. É predominantemente uma doença de meia-idade a tardia devido ao efeito cumulativo do tabagismo e outros fatores de risco ambiental. Tradicionalmente afeta mais homens do que mulheres, mas com o aumento do tabagismo e da exposição aos fatores de risco ambiental entre as mulheres, a incidência é agora igual entre os sexos. Os pacientes com fatores de risco genéticos, como a deficiência de alfa-1-antitripsina, podem se apresentar mais cedo, de acordo com o fenótipo.
Fator de risco
- tabagismo: de longe o mais comum
- deficiência de alfa-1-antitripsina
- injeção intravenosa de metilfenidato (pulmão Ritalin)
Apresentação clínica
As características clínicas do enfisema devem ser distinguidas dos sinais e sintomas da bronquite crônica. Os pacientes com enfisema são hipocápnicos e são frequentemente referidos como “puffers cor-de-rosa”. Isto se compara com a hipercapnia e cianose da bronquite crônica com os pacientes referidos como “inchaços azuis”. Na prática, características destas duas síndromes coexistem como doença pulmonar obstrutiva crônica.
Patientes tipicamente relatam dispnéia sem produção significativa de expectoração.
Os sinais de enfisema incluem:
- tachypnea
- ausência de cianose
- respiração do lábio amaldiçoado, posição do tripé
- a hiperinsuflação do tórax “barril”
- sons respiratórios reduzidos
- hiper-hiper-ressonante à percussão
- cor pulmonale (tardio)
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Patologia
Enfisema é um de um grupo heterogêneo de processos patológicos que formam doença pulmonar obstrutiva crônica e é em si um termo relativamente vago que engloba uma série de entidades e padrões morfológicos, incluindo:
- subtipos morfológicos
- enfisema centrilobular (mais comum)
- enfisema panlobular
- enfisema parasseptal
- enfisema paracicatricial
- enfisema local
- gigante idiopático enfisema bolhoso (ou síndrome do pulmão em fuga)
- emfisema lobar congénito
- emfisema intersticial pulmonar pulmonar
Os três subtipos morfológicos de enfisema são nomeados de acordo com a sua relação com o lóbulo pulmonar secundário.
O enfisema centrilobular é o tipo mais freqüentemente encontrado e afeta os bronquíolos respiratórios proximais, particularmente das zonas superiores. Tem uma forte associação dose-dependente com o tabagismo 3. Raramente, o enfisema centrilobular grave pode ser observado nas bases em pacientes com doença de Salla 4,
Fisema panacinar (também conhecido como enfisema panacinar), em contraste, afeta todo o lobo pulmonar secundário e é mais pronunciado nas zonas inferiores, combinando áreas de fluxo sanguíneo máximo. É observado particularmente na deficiência de alfa-1-antitripsina (exacerbada pelo fumo) 2-4, injeção intravenosa de metilfenidato (pulmão de Ritalina) 3 ou síndrome de Swyer-James 4,
Fisema parasseptal afeta as partes periféricas do lóbulo pulmonar secundário, e geralmente está localizado adjacente às superfícies pleurais (incluindo fissuras pleurais) 3. Também está associado ao tabagismo e pode levar à formação de bolhas subpleurais e pneumotórax espontâneo 3.
Características radiográficas
Radiografia de baciloscopia
Exceto no caso de doença muito avançada com formação de bula, a radiografia de tórax não imagina enfisema diretamente, mas infere o diagnóstico devido às características associadas 2-3,9:
- hiperinsuflação
- hemidiafragma(s) achatado(s): o sinal mais confiável
- radiolucência dos pulmões aumentada e geralmente irregular
- espaço aéreo retroesternal aumentado
- diâmetro anteroposterior do tórax aumentado
- costelas largamente espaçadas
- curvatura interna
- inclinação do diafragma
- aber-traqueia da bainha
- blunting dos ângulos costofrénico lateral e posterior
- alterações vasculares
- paucidade dos vasos sanguíneos que são frequentemente distorcidos
- pulmonar hipertensão arterial
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- poda dos vasos periféricos
- aumento do calibre das artérias centrais
- aumento do ventrículo direito
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Deve ser lembrado, No entanto, que o aspecto mais comum da DPOC é “normal” e que o papel da radiografia de tórax é eliminar outras causas de sintomas pulmonares, como infecção, bronquiectasia ou cancro 6.
CT
CT é actualmente a modalidade de escolha para detectar enfisema; a TCAR é particularmente eficaz. Deve-se notar, entretanto, que há uma correlação relativamente pobre entre enfisema comprovado por autópsia, anormalidades no teste de função pulmonar e TC com 20% dos casos comprovados de patologia não sendo evidentes na TC e 40% dos pacientes com TC anormal tendo teste de função pulmonar normal.
A TC é capaz de discriminar entre enfisema centrilobular, panlobular e parasseptal.
Fisema centrilobular
Centrilobular é de longe o tipo mais comum encontrado e é um achado comum em pacientes idosos assintomáticos. Está predominantemente localizado nas zonas superiores de cada lobo (ou seja, segmentos apicais e posteriores dos lobos superiores e segmento superior dos lobos inferiores) e tem uma distribuição desigual 4. Aparece como lucências focais (espaços enfisematosos) que medem até 1 cm de diâmetro, localizadas centralmente dentro do lobo pulmonar secundário, muitas vezes com um ponto central ou periférico representando o feixe brônquico central 2-4.
Fisema panlobular
Fisema panlobular é predominantemente localizado nos lobos inferiores, tem uma distribuição uniforme em partes do lobo pulmonar secundário, que são reduzidos homogeneamente na atenuação 2-4.
Fisema parasseptal
Fisema parasseptal está localizado adjacente às linhas pleura e septal com distribuição periférica dentro do lóbulo pulmonar secundário. Os lóbulos afetados são quase sempre subpleurais e demonstram pequenas lucências focais de até 10 mm de tamanho.
Ainda lucidez >10 mm deve ser referida como bolhas/bulhas subpleurais (sinônimo) 3.
Nos três subtipos, os espaços enfisematosos não são delimitados por nenhuma parede visível 3.
MRI
MRI está nas fases de pesquisa para avaliação de anormalidades parenquimatosas pulmonares como enfisema. A RM dinâmica respiratória pode ter um papel futuro na avaliação do enfisema pulmonar.5
Tratamento e prognóstico
Felizmente, uma vez que o tecido pulmonar é perdido, não ocorre recrescimento. O tratamento é, portanto, favorável e visa preservar o parênquima pulmonar remanescente. As intervenções incluem:
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- cessação do tabagismo
- terapia com oxigénio (em hipoxemia crónica)
- sintoma e controlo da exacerbação
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- betas de acção curta e longa2 agonistas
- anticolinérgicos cicatrizados
- glucocorticóides cicatrizados
- antibióticos
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- reabilitação pulmonar
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Em pacientes com alteração bulhosa grave com consequente compressão do parênquima pulmonar normal remanescente, A terapia de redução do volume pulmonar pode ser considerada em pacientes selecionados.
Tranplante pulmonar é considerado em casos de deficiência de alfa-1-antitripsina.
O prognóstico é pior em pacientes que continuam fumando, são deficientes de alfa-1-antitripsina, têm baixo VEF1 no momento do diagnóstico, ou têm outras comorbidades (por exemplo, insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, exacerbações freqüentes).
Diagnóstico diferencial
- Doença pulmonar cística: todas têm paredes visíveis
- Antibiomatose linfangioleiomatosa (LAM)
- Histiocitose das células pulmonares de Langerhans (LCH): muitas vezes co-existe com enfisema
- Pulmão favo de mel: geralmente volumes pulmonares reduzidos